Коллектив Авторов - Детские болезни. Полный справочник
В организме имеются следующие фонды железа:
1) гемоглобиновый, или эритроцитарный, фонд, представленный железом гемоглобина (основной);
2) запасной фонд – это железо, входящее в состав ферритина и гемосидерина, которые накапливаются в печени, селезенке, мышцах, костном мозге;
3) транспортный фонд, представленный железом, связанным с трансферрином;
4) тканевой фонд – это железо, входящее в состав тканевых белков (миоглобина) и железосодержащих ферментов (цитохром, каталаза, пероксидаза) в тканях.
Потери железа в нормальных условиях у взрослых людей составляют около 1 мг, у детей раннего возраста – 0,1–0,15 мг/сутки. Железо теряется с калом, мочой, потом. Также потери железа могут быть обусловлены кровотечениями.
Причины железодефицитных анемий у детей разнообразны.
1. Недостаточные запасы железа. Здоровый доношенный ребенок рождается с общим фондом железа, равным 250 мг (70–75 мг/кг), полученным от матери. Эти запасы железа удовлетворяют потребности в течение 3–5 месяцев. Механизм передачи от матери к ребенку через плаценту является стабильным и не зависит от концентрации железа у матери. Однако такая передача железа плоду нарушается при тяжелых токсикозах у беременных, кровопотерях, при недостатке кислорода в тканях матери. Исходный уровень железа в организме плода снижается при хроническом материнском кровотечении, и он может родиться с железодефицитной анемией.
2. Повышенная потребность организма в железе. Эта причина действует при интенсивном росте у недоношенных и у детей от многоплодной беременности, когда даже нормальное поступление железа с пищей не обеспечивает потребности быстро растущего организма.
3. Повышенные потери железа из организма. У детей нормальная потеря железа составляет на первом году жизни 0,07-0,1 мг, в 1–4 года – 0,15 мг, в 5–8 лет – 0,2 мг, в 9-12 лет – 0,3 мг; в период полового созревания у мальчиков – 0,5 мг, у девочек – 1–3 мг в сутки. При различных заболеваниях железо теряется с кровью. Кровопотеря – наиболее частая причина развития железодефицитных состояний у взрослых, однако данная причина не играет ведущей роли. Наибольшая значимость ее проявляется у девочек старшего возраста после установления менструаций.
4. Нарушение всасывания и транспорта железа. Это обусловлено заболеваниями пищеварительного тракта – возникает при воспалениях тонкой кишки, желудка. У детей усвоение железа снижено при заболеваниях, вызывающих недостаточность всасывания железа и других веществ (синдром мальабсорбции).
5. Нарушение регуляции обмена железа, обусловленное влиянием внутренних факторов (гормонов). Наблюдается у детей в период полового созревания, что связано с выбросом гормонов.
6. Недостаточное поступление железа с пищей служит наиболее частой причиной развития анемии у детей первых лет жизни. Условия пищевого режима, особенности вскармливания играют важную роль в формировании железодефицитных анемий у детей. Суточная потребность детей на 1–2 годах жизни составляет 7–8 мг пищевого железа (0,5–1 мг/кг массы в сутки). В грудном молоке содержание железа, несмотря на его максимальное всасывание, низкое – 1,5 мг/л, в коровьем молоке меньше – 0,5 мг/л. Первое полугодие жизни ребенок компенсирует недостаток поступления железа за счет внутренних запасов, полученных от матери. Во втором полугодии пища становится основным поставщиком железа, и именно в этом периоде при несбалансированном вскармливании может развиться железодефицитная анемия. Неправильное вскармливание играет роль в развитии дефицита железа у детей не только младшего, но и старшего возраста.
Признаки заболевания. Железодефицитная анемия характеризуется признаками, обусловленными недостаточным обеспечением тканей кислородом, а также специфическими признаками дефицита железа. При длительном течении железодефицитной анемии функциональные нарушения, обусловленные недостатком кислорода, переходят в необратимые изменения органов и тканей. Признаки анемии появляются не сразу и нарастают постепенно в течение длительного времени. Характерным проявлением является бледность кожи. При тяжелой степени анемии бледность имеет восковидный оттенок, отмечаются синюшность кожи и слизистых оболочек, иногда – акроцианоз (посинение кончиков пальцев), усиливающиеся при беспокойстве ребенка. У детей, страдающих анемией, часто снижен аппетит, вследствие чего они плохо прибавляют в массе. У многих детей отмечаются такие астеновегетативные расстройства, как повышенное потоотделение, нарушения сна, повышенная нервная возбудимость, головокружение, сухость во рту. Маленькие дети становятся беспокойными, капризничают. Изменяется поведение, ребенок становится малоподвижным, отмечаются повышенная утомляемость, мышечная слабость. Бледность кожи и астеновегетативные симптомы отражают степень анемии и выражены почти у всех детей, страдающих тяжелой формой анемии. У ряда детей отмечается сухость кожи, на ощупь она шероховатая, на ней можно обнаружить очаги гиперпигментации, т. е. интенсивно окрашенные в более темный цвет участки кожи. Трофические нарушения волос характеризуются их сухостью, повышенной ломкостью, обильным выпадением. Ногти приобретают матовый оттенок, истончаются, отмечается выраженная ломкость, иногда выпуклость ногтей сменяется их утолщением или вогнутостью. Ногти имеют ложкообразную форму. У ряда детей можно отметить воспаление слизистой оболочки полости рта. Сдвиги сердечно-сосудистой системы характеризуются увеличением частоты сердечных сокращений, появлением систолического шума над верхушкой сердца. При дефиците железа отмечаются изменения функций пищеварительного тракта, нарушается кишечное всасывание основных пищевых ингредиентов (белков, жиров, углеводов, витаминов). Нередко встречаются извращения вкуса, ребенок начинает есть мел, песок. У детей возможны расстройства стула, иногда имеется склонность к запору. У детей также может наблюдается повышение температуры тела до 38 °C, причина которого не ясна. В анализе крови при железодефицитной анемии отмечается ряд характерных признаков. Обнаруживают снижение количества гемоглобина и уменьшение размера эритроцитов. Анемию диагностируют при уровне гемоглобина 110 г/л и ниже. По данным Всемирной организации здравоохранения у детей до 6 лет нижней границей нормы гемоглобина считается 110 г/л, старше 6 лет – 115 г/л. При железодефицитных анемиях число эритроцитов снижается в меньшей степени, чем количество гемоглобина, цветовой показатель ниже 0,8. Число лейкоцитов и количество тромбоцитов существенно не изменяются.
Лечение может проводиться под контролем врачей поликлиники в домашних условиях в зависимости от тяжести заболевания и возраста ребенка. Важной является правильная организация режима и питания. Особенно это касается детей младшего возраста. Эффективной лечебно-профилактической мерой является длительное пребывание на свежем воздухе. Важно проводить водные процедуры, массаж, гимнастику. Большое значение имеет полноценное питание. В рацион питания должны входить фруктово-яблочные соки, тертые яблоки.
Препаратами железа, нашедшими широкое применение, являются следующие: мальтофер, феррумлек.
При необходимости применяют эритроцитарную массу. Профилактические прививки детям раннего возраста, страдающим железодефицитной анемией, можно проводить не ранее чем через 6 месяцев после стойкой нормализации показателей красной крови.
БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА (НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ)
Данная болезнь широко распространена и хорошо изучена. Впервые заболевание выделено во второй половине XIX в. Распространенность наследственного микросфероцитоза составляет 2–3 случая на 10 000 населения. Продолжительность жизни эритроцитов при микросфероцитозе во много раз меньше таковой у эритроцитов здоровых людей. Причина развития качественного изменения эритроцитов в селезенке связана с первичным изменением самих эритроцитов, обусловленным заболеванием. Селезенка же является основным органом, в котором происходит разрушение неполноценных эритроцитов. В основе микросфероцитоза лежит генетически обусловленный дефект в оболочке эритроцита. Именно он приводит в действие ряд взаимосвязанных механизмов, обусловливающих повышенное разрушение эритроцитов в селезенке. С этой позиции микросфероцитоз рассматривается следующим образом. Дефект оболочки эритроцита способствует повышению ее проницаемости для ионов натрия и воды, что вызывает набухание клетки. В отличие от нормальных эритроцитов сфероциты (раздувшиеся эритроциты) менее эластичны, из-за этого они не могут менять свою форму при проникновении через узкие отверстия оболочки селезенки. Это приводит к застою эритроцитов в селезенке, где условия для их жизнедеятельности неблагоприятные (снижены концентрации холестерина, глюкозы). В конечном итоге часть оболочки эритроцитов при прохождении через узкие отверстия в селезенке теряется. После нескольких кругооборотов эритроцит погибает, подвергаясь распаду. Болезнь Минковского-Шоффара нередко проявляется уже в раннем детском возрасте. Однако более выраженные признаки заболевания выявляются в конце дошкольного и в начале школьного возраста. Заболевание может протекать в двух формах – легкой и тяжелой. Центральное место занимают три кардинальных признака: желтуха, бледность кожи и увеличение селезенки (спленомегалия). При тяжелом течении спленомегалия значительная, при легком не является ярко выраженной. Отличительной чертой желтухи является отсутствие желчных пигментов в моче, но присутствие в моче уробилина (желтого красящего вещества). Бледность кожи обусловлена наличием анемии. В некоторых случаях наблюдаются изменения костного скелета: башенный череп, широко расставленные глазные яблоки, широкая переносица, готическое небо, нарушение зубного ряда. Если признаки заболевания возникли в раннем детстве, прогрессирующая анемия может привести к задержке роста, умственному недоразвитию, недоразвитию половых органов и отсутствию вторичных половых признаков: оволосение лобка, подмышечных впадин – в связи с пониженной секрецией половых гормонов. При болезни Минковского-Шоффара анемия по характеру постоянна: вне обострения она менее выражена, в период криза – резко. Общее состояние удовлетворительное, активность сохранена. Изменений сердечно-сосудистой системы нет. Может быть небольшое увеличение печени и селезенки (чаще – последней). Тяжелая форма заболевания протекает с периодическими кризами, характеризующимися возникновением лихорадочного состояния – повышением температуры, слабостью, болями в области живота, желтой окраской кожных покровов. Кризы иногда могут быть тяжелыми. Заболевание проявляется остро и характеризуется нарушениями общего состояния, иногда беспокоит острая боль в правом подреберье, увеличиваются печень и селезенка. Кал окрашен, цвет мочи насыщеннее обычного. В крови при легкой форме отмечается умеренная анемия. При более детальном изучении крови больного выявляются характерные изменения: уменьшение среднего диаметра эритроцитов, увеличение толщины клеток. В окрашенных мазках при микроскопическом исследовании крови сфероциты имеют вид маленьких клеток, интенсивно окрашенных без характерного для нормальных эритроцитов центрального просветления. Количество микросфероцитов может колебаться в широких пределах – от 5-10 % до абсолютного большинства. Имеется определенный параллелизм между количеством микросфероцитов и степенью распада эритроцитов, который тем интенсивнее, чем больше измененных клеток. При тяжелой форме болезни Минковского-Шоффара в период криза определяют анемию тяжелой степени. Болезнь Минковского-Шоффара может протекать десятилетиями, не влияя в значительной степени на состояние здоровья больного. Исход заболевания в легких случаях обычно благоприятный, однако в тяжелых случаях является серьезным, так как в период гемолитического криза при несвоевременном лечении может наступить летальный исход. Болезнь Минковского-Шоффара может осложняться образованием камней в желчном пузыре и желчных протоках. В связи с этим у больных наблюдаются признаки воспалительного процесса в желчном пузыре и печени, иногда отмечается развитие тромбоза (закупорки) селезеночной вены с последующими желудочными кровотечениями. Лечение наследственного микросфероцитоза проводится в зависимости от возраста ребенка и выраженности проявлений заболевания. В лечении можно выделить два этапа: первый – консервативное лечение путем введения лекарственных препаратов в период криза, второй – хирургическое лечение, которое заключается в удалении селезенки (спленэктомия). Она у большинства больных приводит к полному выздоровлению, хотя имеющийся дефект эритроцитов сохраняется. Наиболее оптимальный возраст для проведения операции – 4–6 лет. Абсолютными признаками, при которых необходимо проведение операции, являются частые кризы, развитие желчно-каменной болезни как осложнения наследственного микросфероцитоза.
