Коллектив Авторов - Детские болезни. Полный справочник
Некроз почек. Уремия, связанная с некрозом почек, встречается чаще всего в грудном возрасте; смертность при этом очень высока, превышает 50 %. Ее причинами являются тяжелые инфекции и интоксикации, запущенный эксикоз (обезвоживание), переливание несовместимой крови, ожоги и все формы шока. Проявляется некроз тем, что на фоне основного заболевания внезапно прекращается выведение мочи организмом, которое продолжается и после коррекции эксикоза и ликвидации симптомов нарушенного кровообращения. Это явление может продолжаться 1–2 недели; его причинами являются ишемия (недостаток кислорода) почек, спазм сосудов, приносящих кровь. В этой стадии больной может погибнуть от уремии, избыточного содержания калия в крови или при чрезмерном введении жидкости – от снижения уровня натрия в крови, водной интоксикации. Восстановление суточного количества выделяемой организмом жидкости часто не приводит к такому облегчению, как при гломерулонефрите. В почках могут быть выявлены интерстициальный отек (накопление жидкости в свободном пространстве), закупорка канальцев и даже их разрыв. Пораженные почки не в состоянии удерживать калий, натрий, кальций, хлор и воду. Во второй стадии происходит повышенное выведение мочи и существует опасность эксикоза, уменьшения содержания натрия, кальция и калия в крови. В благоприятных случаях регуляция обмена воды восстанавливается через 1–2 недели.
Тромбоз (закупорка) почечных вен. Эта болезнь чаще всего встречается у новорожденных. Тромбоз может быть двусторонним и односторонним, более часто встречается односторонний тромбоз, признаками которого являются примесь крови в моче и болезненная опухоль в животе. При внутривенной урографии пораженная почка не определяется. В части случаев наблюдается полное отсутствие мочи, и тогда показана ранняя нефрэктомия (хирургическое удаление почки). Редкий двусторонний тромбоз почечных вен в большинстве случаев приводит к уремии и летальному исходу.
Хроническая почечная недостаточность
Причинами хронической почечной недостаточности может быть приобретенное или врожденное (возможно, наследственное) заболевание.
Наиболее частые болезни почек, заканчивающиеся уремией, следующие.
1. Приобретенные болезни:
1) громерулонефрит;
2) пиелонефрит;
3) нефропатии (поражения почек, протекающие с образованием отеков, повышения кровяного давления), присоединяющиеся к системным болезням:
а) геморрагический васкулит (воспаление стенок мелких кровеносных сосудов);
б) узелковый периартериит (поражение мелких артерий);
в) системная красная волчанка;
г) диабетическая нефропатия (поражение почек при сахарном диабете).
2. Врожденные болезни:
1) поликистозные почки;
2) врожденные формы гидронефроза;
3) нефрокальциноз (отложение нерастворимых солей кальция в тканях почек);
4) наследственная нефропатия с глухотой (синдром Альпорта);
5) нефронофтиз (истощение почечной ткани);
6) врожденный нефроз.
Нефронофтиз
Наследственное заболевание, проявляющееся через одно или несколько поколений. Характеризуется 2-3-летним промежутком между рождением и появлением болезни, затем проявляются следующие ранние симптомы: увеличение количества выделяемой мочи с большим содержанием белка и повышенной кислотностью, анемия – снижение уровня гемоглобина (который переносит кислород к тканям). При этом не наблюдается повышения кровяного давления, нет гноя и примеси крови в моче. Болезнь прогрессирует медленно, но неудержимо, способность к выведению почками вредных для организма веществ значительно снижается, и приблизительно к 10-летнему возрасту почки не выдерживают нагрузки и перестают выполнять свою функцию, что может привести к смерти больного.
Признаки хронической недостаточности и их особенности в детском возрасте
Наиболее частыми признаками, побуждающими родителей обратиться к врачу, являются: частое мочеиспускание, бледность, головные боли, утомляемость, плохое самочувствие, отставание в развитии и росте.
Полиурия (увеличение количества мочи) появляется постепенно при болезнях почек, таких как пиелонефрит, поликистозные почки, нефронофтиз. В других случаях увеличение диуреза и жажда появляются при уже распознанных ранее и леченых болезнях почек. Анемия почти постоянно сопутствует хронической почечной недостаточности. У больных с хроническими заболеваниями почек отмечается бледный цвет лица, что связано с анемией.
Задержка роста является классической чертой почечной недостаточности в детском возрасте, уже издавна это называли «конечным инфантилизмом». Наиболее вероятной причиной является влияние хронического ацидоза (повышенной кислотности крови) и связанным с ним увеличением кальция и уменьшением калия в моче. Препубертатное ускорение роста (в период от 6 до 12 лет) особенно опасно для ребенка с хронической почечной недостаточностью. Клиническая картина хронической почечной недостаточности заканчивается уремией. Наиболее ранним признаком является ухудшение фильтрации мочи (невыведение мочевины, креатинина). Постепенно теряется и способность к разведению мочи, больной не в состоянии выдержать более значительную водную нагрузку. В конечной стадии почечной недостаточности жизнь больного можно поддерживать только при помощи диализа (очистки крови, выведения токсинов). В конечной стадии ощущается запах ацетона в выдыхаемом воздухе, больной становится все более сонливым, после чего наступает коматозное состояние – полная потеря сознания и нарушение функций жизненно важных органов (головной мозг, сердце, легкие). Могут также возникать перикардит (воспаление околосердечных тканей) и кровотечения. Опасным осложнением является снижение кальция в крови, что приводит к развитию судорог.
Принципы лечения почечной недостаточности При лечении азотемии (скопления токсинов в крови), при нефрите введение большого количества жидкости нецелесообразно. «Водный удар» из-за опасности водной интоксикации (отравления организма) угрожает жизни. Нужно быть осторожным с введением калия, поэтому при острой азотемии не рекомендуется давать фрукты, а дается только сладкий чай, количество которого должно соответствовать величине отдачи воды с дыханием и потоотделением. Если диурез не восстанавливается и содержание вредных веществ или калия в крови достигает опасных пределов, приступают к гемодиализу. На стадии повышенного выделения мочи главной задачей для спасения жизни является замещение потери воды, кальция, калия и натрия. Условиями успешного лечения служит постоянный биохимический контроль крови с помощью лабораторных исследований и определение количества выделенных с мочой микроэлементов (калия, натрия). При хронической почечной недостаточности основным является диетическое лечение. На основании частых исследований крови и мочи нужно установить потребность в белках, калии, натрии. При азотемии очень важным является снижение количества вводимых белков. Диетическое лечение, при котором для обеспечения роста и развития ребенка крайнее ограничение белков допускается лишь кратковременно, позволяет на протяжении нескольких месяцев и даже лет поддерживать некоторых больных в стабильном состоянии. Пределы возможности проведения этого лечения определяются темпами нарастания признаков почечной недостаточности. Гемодиализ должен применяться до тех пор, пока становится возможной пересадка почки, потому что это является окончательным решением вопроса. Пересадка почек в настоящее время оказывается успешной приблизительно в 60 % случаев.
ГЛАВА 6. БОЛЕЗНИ КРОВИ
АНЕМИЯ
Под анемией понимают состояние человека, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови (анемизация), что обусловливает недостаточное обеспечение тканей кислородом.
Интенсивность обменных процессов (водного, солевого) у детей выше, чем у взрослых, поэтому потребности тканей в кислороде у них велики, и незначительная степень снижения уровня эритроцитов может привести к ряду нежелательных последствий. Кроме того, возможности тканевого обмена у детей менее совершенны, чем у взрослых.
Анемии различаются по причинам возникновения, характеру вызываемых изменений и признакам болезни.
Анемии, связанные с кровопотерей, могут быть различного происхождения.
Острая постгеморрагическая анемия. У новорожденных острая кровопотеря связана с повреждением плаценты, разрывами кровеносных сосудов пуповины, кровоизлияниями, обусловленными родовыми травмами. Могут наблюдаться пупочные, кишечные и другие кровотечения в результате наследственных или появившихся после рождения заболеваний. Кровоточивость может возникнуть при развитии инфекций в перинатальный период, который начинается с 28-й недели беременности, включает роды и 7 суток после них. В старшем возрасте кровотечения связаны с наружными повреждениями или травмами внутренних органов, сопровождающимися повреждениями кровеносных сосудов. Обильные желудочно-кишечные кровотечения могут быть следствием язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, варикозного расширения вен пищевода и желудка на фоне повышенного кровяного давления. Постгеморрагические анемии часто наблюдаются у детей, страдающих злокачественными опухолевыми заболеваниями. Проявления болезни при острой постгеморрагической анемии обусловлены интенсивностью, длительностью кровотечения и общим объемом потерянной крови. Небольшие кровопотери у детей старшего возраста не вызывают выраженных изменений в общем состоянии и переносятся относительно хорошо. Значительная потеря крови детьми переносится хуже, чем взрослыми. Особенно плохо переносят острые кровопотери новорожденные. Потеря 10–15 % крови у новорожденных вызывает симптомы шока: ребенок находится в бессознательном состоянии, кожа бледная, холодная на ощупь, губы и ногти синеватого цвета, пульс слабый, снижаются температура тела и кровяное давление, тогда как у взрослых потеря 10 % крови возмещается самостоятельно, без выраженных расстройств. У детей старшего возраста к опасному состоянию шока приводит снижение объема крови на 30–40 %. Внезапное уменьшение общего объема крови на 50 % несовместимо с жизнью.
