Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 1
При отсутствии стойкого эффекта после полноценного курса медикаментозной терапии, развитии осложнений (аллергические реакции, лейкопения, агранулоцитоз при введении мерказолила), при объеме железы более 45 мл, признаках сдавления окружающих тканей, а также при возникновении или обнаружении узлов на фоне диффузного токсического зоба после соответствующей подготовки направляют на хирургическое лечение или радиойодтерапию.
ЗОБ ЭНДЕМИЧЕСКИЙ – заболевание жителей определенных географических районов с недостаточностью йода в окружающей среде, характеризующееся диффузным увеличением щитовидной железы. Эндемический зоб – наиболее распространенное, но не единственное проявление йодной недостаточности. Дефицит йода во время беременности повышает риск самопроизвольного аборта, врожденных аномалий, кретинизма; у детей он проявляется эндемическим зобом, нарушением умственного и физического развития, гипотиреозом, у взрослых – заболеваниями щитовидной железы, сонливостью, снижением умственной и физической работоспособности, бесплодием, ожирением, упорными запорами, нарушениями сердечной деятельности и др. Учитывая существенную роль недостатка йода в последние годы предложено заменять термин «зоб» понятием «йоддефицитные заболевания».
Этиология, патогенез. Играют роль недостаток йода в почве, воде, пищевых продуктах, употребление продуктов, содержащих вещества тиреостатического действия (некоторые сорта капусты, репы, брюквы, турнепса), приводят к компенсаторному увеличению щитовидной железы. Увеличение щитовидной железы, не обусловленное недостаточным содержанием йода в окружающей среде, – признак спорадического зоба (генетические нарушения интратиреоидного обмена йода и биосинтеза тиреоидных гормонов).
Симптомы. Различают диффузную, узловую и смешанные формы зоба. Функция щитовидной железы может быть не нарушена, снижена или повышена. Наиболее типично развитие гипотиреоза. При значительных размерах зоба появляются симптомы сдавления органов шеи, расстройства дыхания, явления дисфагии, охриплость голоса. При загрудинном расположении зоба могут быть симптомы сдавления бронхов, верхней полой вены, пищевода.
Во время осмотра степень увеличения щитовидной железы оценивают следующим образом: степень 0 – зоба нет; степень 1 – зоб не виден, но пальпируется, при этом размеры его долей больше фаланги большого пальца руки испытуемого; степень 2 – зоб пальпируется и виден на глаз. При расположении зоба в переднем средостении (внутригрудинный зоб) ведущим в диагностике является рентгенологическое исследование. При УЗИ зоб диагностируется у женщин при объеме щитовидной железы более 18 мл, у мужчин – более 25 мл (нижняя граница нормы – 9 мл). Поглощение радионуклида щитовидной железой часто повышено, выявляются «холодные» и «горячие» узлы. Уровень тиреотропного гормона в крови превышает норму, при гипотиреозе – низкие уровни ТЗ и Т4 в крови.
Лечение. При диффузной форме, протекающей без симптомов нарушения функции щитовидной железы, – препараты йода в суточной дозе 200 мкг курсом не менее 6 мес. Если через 6 мес отмечается уменьшение или нормализация размеров железы, прием препаратов йода продолжают в профилактической дозе (100 мкг в сутки); если нормализации размеров щитовидной железы не произошло, проводят лечение левотироксином (L-тироксином) в дозе 2,6–3 мкг на 1 кг массы тела в виде монотерапии или в комбинации с йодом (100–150 мг в сутки). При гипотиреозе тиреоидные гормоны применяются в дозах, необходимых для компенсации состояния. Адекватная доза L-тироксина подбирается в соответствии с уровнем тиреотропного гормона. При узловом или смешанном зобе, признаках сдавления органов шеи, загрудинном расположении зоба – оперативное лечение.
Профилактика. Массовая профилактика йоддефицитных состояний включает внесение солей йода в продукты питания (поваренную соль, хлеб, воду), дополнительный прием солей йода (йодида калия, витаминно-минеральных комплексов) показан детям, подросткам, беременным и кормящим женщинам.
ИЦЕНКО – КУШИНГА БОЛЕЗНЬ характеризуется симптомами повышенной продукции кортикостероидных гормонов вследствие гиперсекреции АКТГ гипофизарного происхождения. Заболевание чаще встречается у женщин среднего возраста. От болезни следует отличать синдром Иценко – Кушинга, при котором гиперкортицизм обусловливается опухолью – кортикостеромой (доброкачественной или злокачественной) или двусторонней микроузелковой гиперплазией коры надпочечников.
Этиология болезни Иценко – Кушинга не установлена. У подавляющего большинства больных ее причиной являются опухоли гипофиза (микро– и макроаденомы). У женщин заболевание часто развивается после родов, реже оно может развиться в детском и пожилом возрасте.
Патогенез. При болезни Иценко – Кушинга нарушается «механизм обратной связи» в результате снижения чувствительности гипоталамогипофизарной системы к кортизолу в периферической крови. Этот дефект приводит к неконтролируемой секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников (кортизола, кортикостерона, альдостерона и андрогенов). Механизмы этого феномена в настоящее время точно неизвестны, однако роль дофаминергической системы не подвергается сомнению. Повышение секреции АКТГ в ряде случаев сопровождается повышением секреции пролактина, тогда как продукция других тропных гормонов (соматотропного, лютеинизирующего, фолликулостимулирующего) уменьшается вследствие гиперсекреции кортизола и его влияния на функциональную активность гипоталамуса. Снижение секреции соматотропного гормона у детей сопровождается замедлением роста. Снижение секреции гонадотропных гормонов, а также повышение синтеза тестостерона надпочечниками женщин приводит к нарушению менструальной функции, фертильности. У мужчин наблюдается снижение секреции тестостерона, возникает импотенция.
Симптомы, течение. Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди – багрово-цианотичного цвета. Акроцианоз. Отчетливо выражен венозный рисунок на груди и конечностях, полосы растяжения на коже живота, бедер, внутренних поверхностях плеч. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На коже лица, конечностях у женщин гипертрихоз. Склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. АД повышено. Остеопоротические изменения скелета (при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника). Стероидный диабет характеризуется инсулинорезистентностью. Гипокалиемия различной степени выраженности. Стероидная миопатия и кардиопатия. Количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено. Психические нарушения (депрессия, эйфория).
Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания; течение может быть прогрессирующим (развитие всей симптоматики за 6– 12 мес) и торпидным (симптомы постепенно нарастают в течение 3-10 лет).
Диагноз основывается на результатах исследования функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, визуализации гипофиза и надпочечников при помощи компьютерной, магнитнорезонансной томографии, сканирования и ультразвукового исследования надпочечников, рентгенологического и денситометрического исследования костной системы. Важнейшую роль играет выявление гиперкортицизма – увеличение содержания свободного кортизола и 17-ОКС в суточной моче, кортизола и АКТГ в плазме крови (наиболее достоверно ночное повышение). Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ: при наличии опухоли надпочечника содержание 17-ОКС в суточной моче после введения этих веществ не изменяется, а при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается после введения дексаметазона (более чем на 50 %) и повышается после введения АКТГ и метопирона (в 2–3 раза от исходного уровня).
Лечение включает хирургические, лучевые и лекарственные методы. В последние годы при четко локализованной опухоли гипофиза применяют селективную микрохирургическую аденомэктомию. При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или протонное облучение). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник. Деструкция надпочечника путем введения в него контрастного вещества либо этанола может применяться в сочетании с лучевой терапией или хирургической аденомэктомией как дополнительный метод лечения. У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии глюко– и минералокортикоидами.
