Майкл Гельдер - Оксфордское руководство по психиатрии

Острая перемежающаяся порфирия возникает в любом возрасте начиная с пубертатного периода, но чаще всего — на третьем десятке. Клиническая картина в разных случаях может существенно различаться, однако наиболее типичны такие симптомы, как острые боли в животе, боли в конечностях или в спине, тошнота и рвота, тахикардия, головные боли и сильные запоры. Судорожные припадки отмечаются в 20 % случаев. Может наблюдаться периферическая невропатия, затрагивающая в основном двигательную сферу. Часто в анамнезе зафиксированы лапаротомии без обнаружения патологии.

Психопатологические симптомы проявляются во время приступа в 25–75 % случаев и временами доминируют в клинической картине (Ackner et al. 1962). Они включают депрессию, беспокойство и нарушенное поведение. Эмоции обычно лабильны. Может развиться острый органический синдром с нарушенным сознанием, а в конце концов — кома. Часто бывают бред и галлюцинации.

Приступы могут быть спровоцированы острой инфекцией, алкоголем, анестезией и некоторыми лекарствами, особенно барбитуратами, противозачаточными средствами, дихлоралфеназоном и метилдофа.

Основанием для постановки диагноза порфирии служит обнаружение порфобилиногена и d-аминолевулиновой кислоты в моче. Это заболевание не относится к числу распространенных, и когда порфирия встречается в психиатрической практике, она нередко остается невыявленной. В тех случаях, когда имеется длительный анамнез перемежающихся соматических и психологических жалоб, следует рассмотреть возможность такого диагноза.

Специального лечения порфирии не существует. Основная цель — предотвратить приступы, избегая провоцирующих воздействий. В большинстве случаев состояние больного улучшается, приступы прекращаются без остаточных явлений. Немногие больные инвалидизируются вследствие постоянной периферической невропатии или мышечного истощения. Иногда аномальное психическое состояние становится хроническим.

Аноксия мозга может быть разделена на четыре категории: аноксическая (дыхательная недостаточность, асфиксия, воздействие большой высоты); анемическая (потеря крови и отравление окисью углерода); застойная (сосудистое заболевание мозга, недостаточность периферического кровообращения, сердечные кризы и аритмии); обменная (гипогликемия, отравление цианидами). Клиническая картина в значительной степени зависит от причины болезни, но большинство форм аноксии носят временный характер и проявляются нарушением сознания, которое может сопровождаться конвульсивным подергиванием мышц или тремором, а также эпилептическими припадками. В дальнейшем наблюдается глубокий провал в памяти, но долговременных последствий обычно не бывает. У некоторых больных с тяжелой аноксией могут остаться стойкие нарушения памяти и неврологические симптомы.

Психиатров интересуют как причины, так и последствия отравления окисью углерода (угарным газом). В прошлом такое отравление обычно было результатом суицидальных попыток с применением бытовых газовых приборов. Теперь используемый в быту газ больше не содержит значительного количества окиси углерода, но в выхлопных газах автомобилей ее концентрация довольно высока, и бывают случая, когда их употребляют для самоотравления.

После отравления угарным газом динамика состояния бывает разной. В легких случаях выздоровление наступает через несколько дней или недель. По восстановлении сознания часто развивается органический психопатологический синдром и выявляется амнестический синдром, который, в свою очередь, постепенно сглаживается. Экстрапирамидные и другие неврологические признаки отмечаются на ранней стадии, а затем исчезают. В более тяжелых случаях наблюдается характерный период частичного выздоровления, за которым следует рецидив с возобновлением острого органического синдрома и экстрапирамидных симптомов. Иногда на этой стадии наступает смерть. У некоторых больных впоследствии сохраняются постоянные экстрапирамидные симптомы или развивается деменция.

Частота этих осложнений не установлена. Shillito et al. (1936), изучив 21 000 случаев отравления угарным газом в Нью-Йорке, обнаружили сравнительно немного сохраняющихся в течение длительного времени осложнений. В противоположность этому Smith и Brandon (1973) детально исследовали 206 случаев из определенного района. Они вели наблюдение за 74 больными в среднем на протяжении трех лет; у восьми из этих больных сохранились тяжелые неврологические поражения; восемь умерло; из оставшихся под наблюдением у восьми отмечалось улучшение, у 27 пациентов были нарушения памяти, а у 21 больного развилась деградация личности.

Дефицит витаминов

Серьезное хроническое недоедание сопровождается такими психологическими изменениями, как апатия, эмоциональная неустойчивость, когнитивные нарушения, а в отдельных случаях — бредом и галлюцинациями. Хорошо известно, что эти симптомы бывают распространены среди военнопленных (см., например, Helweg-Larsen et al. 1952). Значительная часть населения некоторых стран и в мирное время постоянно недоедает, страдая от дефицита ряда витаминов и белков, а также от недостаточной калорийности питания. У взрослых вышеперечисленные психологические изменения обычно проходят, когда возобновляется нормальное питание, однако у детей могут возникнуть стойкие нарушения. Даже в развитых странах есть группы населения, не получающие достаточно полноценного сбалансированного питания и потому подверженные особому риску развития заболеваний, связанных с дефицитом витаминов; эти группы включают одиноких стариков, психически больных-хроников, умственно отсталых, алкоголиков, больных с хроническими желудочно-кишечными заболеваниями.

Дефицит тиамина

Хронический дефицит тиамина вначале приводит к постоянно испытываемой усталости, слабости и к эмоциональным нарушениям. В конце концов возникает заболевание бери-бери, характеризующееся периферической невропатией, сердечной недостаточностью и периферическими отеками. При более острой и тяжелой тиаминовой недостаточности может развиться энцефалопатия Вернике и вследствие этого — амнестический синдром (см.).

Дефицит никотиновой кислоты

При уже развившейся пеллагре дезориентация и спутанность сознания могут прогрессировать до вспышек возбуждения и насилия. Часто наиболее заметным проявлением бывает депрессия, а иногда наблюдается галлюцинаторно-параноидное состояние. В этих случаях лечение никотиновой кислотой нередко дает впечатляющие результаты.

Более острое и тяжелое снижение содержания никотиновой кислоты приводит к острому органическому психопатологическому синдрому. Характерны симптом «зубчатого колеса», а также хватательные и сосательные рефлексы. Такую клиническую картину можно наблюдать у плохо питающихся пожилых больных и у алкоголиков.

Дефицит витамина В12

Тяжелая пернициозная анемия, обусловленная недостаточной секрецией желудком внутреннего фактора, дает классическую картину под острой комбинированной дегенерации костного мозга, сопровождающейся анемией (макроцитарной и мегалобластической) и прогрессивной деменцией. В менее далеко зашедших случаях наблюдаются депрессия и вялость. Встречаются также нарушения памяти, которые уменьшаются после проведения курса лечения витамином В12 (Shulman 1967).

Предполагалось, что деменция и другие психопатологические симптомы могут предшествовать появлению характерных соматических признаков. Как показал ряд исследований, у психически больных часто отмечается низкий уровень содержания цианокобаламина в сыворотке крови. Однако вполне вероятно, что эти данные можно объяснить скорее плохим питанием (обусловленным материальными трудностями из-за нетрудоспособности больного или же его патологическим невниманием к собственным потребностям), чем причинной ролью дефицита витамина В12 в развитии психического расстройства. Клинический опыт свидетельствует, что у больных ранней деменцией дефицит витамина В12 поначалу, как правило, не выявляется. Когда же такой дефицит обнаружен, заместительная терапия редко приводит к улучшению при деменции. Имеет смысл определить содержание витамина В12 в сыворотке крови при любом остром или хроническом органическом психопатологическом синдроме, причины которого не удается выяснить, но нельзя признать целесообразным введение такого анализа в стандартную процедуру обследования всех психически больных.

Дефицит фолиевой кислоты

Среди престарелых и среди психически больных всех возрастов недостаточность фолиевой кислоты, связанная с питанием, обычна, но ее причинное значение, если оно вообще есть, оценить трудно. Низкая концентрация фолиевой кислоты в сыворотке крови и низкий уровень в эритроцитах чрезвычайно распространены среди больных эпилепсией, что, возможно, представляет собой следствие противосудорожной терапии. Высказывалось предположение, что такая недостаточность может обусловливать некоторые психопатологические симптомы у эпилептиков, но выдвинутые в поддержку этой гипотезы доказательства в настоящее время представляются неубедительными.