Майкл Гельдер - Оксфордское руководство по психиатрии

Профилактика

При опросах членов семей, где есть больные хореей Гентингтона, выяснилось, что в репродуктивном возрасте лишь немногие люди с отягощенной наследственностью знают о риске, которому подвергаются их будущие дети. Существуют разногласия по вопросу о том, насколько подробно должны быть проинформированы семьи и насколько решительно следует рекомендовать им не иметь детей. Отмечено значительное снижение рождаемости даже после обычных (недирективных) генетических консультаций (Carter et al. 1983).

Недавнее открытие полиморфной ДНК — маркера хореи Гентингтона (Gusella et al. 1983) — делает возможным проведение прогностического теста. В связи с таким тестированием возникает ряд этических проблем, которые должны учитываться и в других аналогичных случаях, имеющих отношение к генетическим маркерам наследственных заболеваний. (См.: Crauford, Harris 1986).

Это необычное заболевание было описано Крейцфельдтом в 1920 году и независимо от него — Якобом в 1921-м. У больных наблюдалось быстро прогрессирующее дегенеративное поражение нервной системы, характеризующееся распадом интеллекта и различными неврологическими нарушениями, включающими мозжечковую атаксию, мышечную спастичность и экстрапирамидные явления. Данные об инфекционном агенте появились после того, как было установлено, что редкое неврологическое заболевание куру, аналогичное по патологии, может передаваться определенным путем. Gibbs et al. (1968). удалось заразить шимпанзе болезнью Крейцфельдта — Якоба, прививая им полученный при биопсии гомогенат ткани мозга. Этот эксперимент неоднократно повторяли. Природа передаваемого агента остается неясной, но, как правило, его относят к так называемым медленным вирусам[30]. Возможно, дальнейшее изучение данного расстройства позволит получить модель для других хронических неврологических заболеваний.

Следует соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать инфицирования кровью больных. Особая осмотрительность нужна при обращении с образцами их крови или тканей.

При этой разновидности гидроцефалии блокада в вентрикулярной системе отсутствует (Hakim, Adams 1965). Вместо этого имеется закупорка в субарахноидальном пространстве, при которой спинномозговая жидкость может проходить через систему желудочков, но ее циркуляция по поверхности полушарий затруднена. При этом возникает выраженная гидроцефалия по большей части с нормальным или даже низким внутрижелудочковым давлением (хотя иногда могут быть приступы высокого давления).

Характерными признаками являются прогрессирующее нарушение памяти, медлительность, выраженная неустойчивость походки, а на более поздней стадии — недержание мочи. Такое состояние чаще встречается у пожилых, но иногда наблюдается в среднем возрасте. Во многих случаях установить причину блокады не удается, хотя в анамнезе бывают сведения о субарахноидальном кровоизлиянии, черепно-мозговой травме или перенесенном менингите. Чрезвычайно важно учитывать возможность этого синдрома и отграничивать данное состояние от первичной деменции или, возможно, от депрессивного расстройства с психической заторможенностью.

Хирургическое лечение гидроцефалии заключается в создании условий для улучшения циркуляции спинномозговой жидкости посредством операции шунтирования. Результаты трудно предугадать. Иногда деменция уменьшается, но в большинстве случаев этого не происходит (см.: Lishman 1987).

Черепно-мозговая травма

Психиатр, по всей вероятности, встречается с двумя основными типами больных, перенесших черепно-мозговую травму. Первая группа невелика; к ней относятся пациенты с серьезными и длительно сохраняющимися психическими осложнениями, такими как стойкое нарушение памяти. Вторая — более многочисленная — группа включает в себя больных с эмоциональными симптомами и анергией; эти симптомы менее очевидны, их легко не заметить, но они часто приводят к длительной нетрудоспособности. (См.: Brooks 1984 — общий обзор, посвященный травмам черепа.)

Нарушение сознания наблюдается после любых (за исключением самых легких) закрытых черепно-мозговых травм, тогда как при проникающих ранениях это происходит реже. Причина неясна, но она, вероятно, связана с ротационным давлением в головном мозге. После восстановления сознания обычно обнаруживаются дефекты памяти. Период посттравматической амнезии охватывает промежуток времени между моментом травмы и возобновлением нормальной долгосрочной памяти. Продолжительность посттравматической амнезии тесно коррелирует: во-первых, с неврологическими осложнениями, такими как двигательные нарушения, дисфазия, стойкие поражения памяти и счета; во-вторых, с психическими нарушениями и генерализованным снижением интеллекта; в-третьих, с изменением личности после черепно-мозговой травмы. Период ретроградной амнезии включает в себя промежуток времени между травмой и последним ясно припоминаемым событием до травмы. Этот признак не является надежным предиктором исхода.

После тяжелой черепно-мозговой травмы часто наблюдается пролонгированная фаза делирия, иногда нарушенное поведение, расстройства настроения, галлюцинации, бред и дезориентировка.

Хронические психические последствия травмы определяются в первую очередь повреждением мозга. Важную роль играют также другие факторы, особенно тип преморбидной личности и факторы окружающей среды, в частности род занятий, степень доступной социальной помощи; в случаях, когда предъявляется иск о компенсации, определенное влияние могут оказать волнения, связанные с судебным разбирательством.

Lishman (1968) обнаружил, что локализацией и степенью повреждения головного мозга при проникающем ранении черепа в значительной степени определяется психическое состояние больного в течение длительного периода — от одного до пяти лет после травмы. Выявлена зависимость снижения интеллекта и «органических» психопатологических симптомов, таких как апатия, эйфория, расторможенность и нарушение способности логично рассуждать, от степени повреждения тканей мозга. В то же время невротические симптомы не соотносятся со степенью повреждения. Данные исследования, проведенного Lishman, указывают на то, что когнитивные нарушения связаны в основном с повреждением теменной и височной долей мозга (особенно с левой стороны). Аффективные нарушения более характерны для повреждения лобной доли.

Длительно сохраняющиеся посттравматические когнитивные нарушения

Если травма головы сопровождается посттравматической амнезией длительностью более 24 часов, это указывает на вероятность стойких когнитивных нарушений, степень которых пропорциональна тяжести повреждения мозга. При закрытой черепно-мозговой травме поражение обычно глобальное и варьирует по степени тяжести от явной деменции до легких нарушений, проявляющихся только при напряженной интеллектуальной деятельности. Последствия проникающего ранения черепа или другого локального повреждения мозга могут выражаться в очаговых дефектах когнитивных функций, но при этом обычно выявляются и некоторые признаки общего поражения. Менее серьезные черепно-мозговые травмы, сопровождающиеся только кратковременной потерей сознания, нередко вызывают диффузное повреждение мозга с последующим поражением когнитивной сферы (см.: Boll, Barth 1983).

Улучшение обычно наступает медленно — этот процесс продолжается месяцами или даже годами. Например, Miller и Stern (1965), в среднем в течение 11 лет наблюдая за 100 больными, перенесшими серьезные черепно-мозговые травмы, обнаружили, что за этот срок произошло существенное улучшение. Состояние некоторых больных улучшилось весьма значительно, несмотря на пессимистические прогнозы специалистов, зафиксированные через три года после травмы. Вероятно, эти данные отражают медленное развитие компенсаторных возможностей здоровой ткани мозга. Деменция, не соответствующая тяжести повреждения мозга, дает основания для предположений о субдуральной гематоме, гидроцефалии с нормальным давлением или о совпавшем по времени с травмой дегенеративном процессе.

Изменение личности

После тяжелых черепно-мозговых травм, особенно связанных с повреждением лобной доли, изменение личности представляет собой обычное явление. В таких случаях больной нередко становится раздражительным, отмечаются потеря спонтанности и мотивации, некоторое огрубление поведения, а иногда — ослабление контроля за агрессивными импульсами. Все это зачастую серьезно осложняет жизнь больного и его семьи, хотя со временем подобные черты личности могут постепенно смягчаться.