Н Яхно - Деменции: руководство для врачей
Дополнительную информацию, подтверждающую сосудистый характер поражения, могут дать исследования общего и биохимического анализа крови с определением содержания липидов, глюкозы, состояния свертывающей системы крови. При этом следует иметь в виду, что системное повышение триглицеридов в крови напрямую не коррелирует с атеросклерозом сосудов головного мозга.
Обязательным является проведение ЭКГ, а при необходимости — также эхокардиографии, холтеровского мониторирования и суточного мониторирования артериального давления для уточнения роли кардиальных расстройств в нарушениях церебральной гемодинамики. Также для оценки состояния сосудов необходим осмотр глазного дна.
Электроэнцефалографические изменения не носят специфического характера при БА. Может отмечаться увеличение представленности медленноволновой активности, что, однако, не имеет существенного диагностического или дифференциально-диагностического значения. Поэтому проведение ЭЭГ необходимо лишь в случае наличия эпилептических припадков, что бывает нечасто.
Важную роль в обследовании пациентов с СКН играет нейровизуализация: компьютерная рентгеновская и магнитно-резонансная томография головного мозга. В отличие от дегенеративных деменций, наличие сосудистых изменений на МРТ является обязательным условием для диагноза СоД. К числу таких изменений относятся признаки перенесенных острых нарушений мозгового кровообращения и/или лейкоареоз (см. рис. 2.3) [1,9, 37]. Также при СКН нередко выявляется расширение желудочковой системы и субарахноидального пространства, что свидетельствует о церебральной атрофии. Атрофический процесс при СКН является вторичным по отношению к хронической сосудистой мозговой недостаточности, если он не связан с сопутствующим нейродегенеративным процессом.
Общепринятые нейровизуализационные критерии диагноза СоД приведены в таблице 3.10.
Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз наиболее часто проводится с другими распространенными причинами когнитивных нарушений в пожилом возрасте, такими как болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, лобно-височная дегенерация, синдром «паркинсонизма плюс» (прогрессирующий надъядерный паралич, множественная системная атрофия).
В отличие от БА, СКН характеризуются преобладанием в клинической картине нарушений лобных регуляторных функций: снижением активности, концентрации и устойчивости внимания, способности планирования и организации деятельности, а также переключения внимания с одной задачи на другую. При БА, в особенности на начальных этапах заболевания, данные расстройства выражены в меньшей степени. С другой стороны, память на события жизни при СКН может оставаться относительно сохранной, вплоть до стадии легкой СоД. При БА прогрессирующие нарушения памяти на события жизни являются наиболее ранним и выраженным когнитивным симптомом. В неврологическом статусе пациентов с БА отсутствует очаговая неврологическая симптоматика, в то время как СКН в подавляющем большинстве случаев сопровождаются псевдобульбарными, экстрапирамидными расстройствами, нарушениями походки. Важную роль в дифференциальной диагностике играют методы нейровизуализации. При БА выявляются признаки церебральной атрофии, наиболее выраженные в височно-теменных отделах, в то время как СКН характеризуются наличием значительного по объему лейкоареоза и многоочаговых изменений мозгового вещества.
Таблица 3.10
Нейровизуализационные диагностические критерии «вероятной сосудистой деменции» (Roman G.C. et al., 1993)
1. Инфаркты в области васкуляризации крупных сосудов: • двусторонние инфаркты в бассейне передних мозговых артерий; • инфаркт в бассейне задней мозговой артерии; • инфаркт теменно-височной и височно-затылочных ассоциативных зон; • инфаркт передней лобной и теменной зоны смежного кровоснабжения. 2. Инфаркты в области кровоснабжения мелких сосудов: • лакуны в области базальных ганглиев и в белом веществе лобных долей; • двусторонние таламические инфаркты; • выраженные изменения белого вещества (не менее 25 % объема белого вещества).Важен дифференциальный диагноз между СКН и деменцией с тельцами Леви (ДТЛ). Оба патологических состояния характеризуются весьма сходными когнитивными и двигательными нарушениями. В когнитивном статусе и в том и в другом случае отмечаются расстройства регуляции и организации деятельности, зрительно-пространственных функций и кратковременной памяти. Двигательные нарушения при обеих формах могут быть представлены экстрапирамидными расстройствами, нарушением походки. Дифференциально-диагностическое значение имеет наличие иллюзорно-галлюцинаторных расстройств и длительных («больших») флюктуаций при ДТЛ. «Большие» флюктуации характеризуются спонтанным выраженным нарастанием тяжести когнитивных, поведенческих и двигательных расстройств, которые сохраняются в течение суток или недель (см. «Деменция с тельцами Леви»). При СКН также могут отмечаться колебания выраженности симптомов, но менее значительные и менее продолжительные (минуты и часы). Нехарактерен для СКН постурально-кинетический тремор, который часто отмечается при ДТЛ. Безусловно, в пользу СКН говорит отягощенный сосудистый анамнез, в особенности перенесенные инсульты. Нейровизуализационная картина при СКН характеризуется очаговыми изменениями мозгового вещества, в то время как при ДТЛ преобладают атрофические изменения, наиболее выраженные в теменно-затылочных отделах. Лейкоареоз может отмечаться в обоих случаях.
Когнитивные, эмоциональные и поведенческие нарушения при «подкорковом варианте» СКН весьма близки к таким нарушениям при прогрессирующем надъядерном параличе (ПНП) и множественной системной атрофии (МСА). Однако есть и ряд отличий между указанными патологическими состояниями. Так, депрессия относительно редко встречается при ПНП, будучи очень распространенной при сосудистом церебральном поражении. При МСА когнитивные нарушения редко достигают выраженности деменции. При сравнении других неврологических расстройств, связанных с обсуждаемыми заболеваниями, следует обметить прогрессирующий паралич взора, который является весьма специфичным симптомом ПНП, однако может отсутствовать у части пациентов на начальных стадиях этого заболевания. В пользу МСА свидетельствует прогрессирующая вегетативная недостаточность, которая нехарактерна для ПНП и «подкоркового варианта» СКН. МРТ выявляет инфаркты мозга и лейкоареоз при СКН, в то время как при МСА и ПНП указанные нейровизуализационные изменения отсутствуют (если нет дополнительного цереброваскулярного заболевания).
Лобно-височная дегенерация (ЛВД) обычно начинается раньше СКН (50–70 лет), часто (до 1/3 случаев) имеется семейный анамнез. В клинической картине, наряду с поведенческими и дизрегуляторными когнитивными расстройствами, в большинстве случаев присутствуют прогрессирующие дисфазические расстройства по типу динамической или акустико-мнестической афазии. При СКН, в отсутствие инсультов соответствующей локализации, данные нарушения не встречаются и никогда не носят медленно прогрессирующего характера. С другой стороны, для ЛВД не характерны зрительно-пространственные нарушения, которые являются одним из наиболее типичных когнитивных симптомов «подкоркового варианта» СКН. Двигательная симптоматика у пациентов с ЛВД отсутствует, за исключением редких случаев сочетания лобно-височной деменции с паркинсонизмом и/или синдромом бокового амиотрофического склероза. Безусловное дифференциально-диагностическое значение имеет анамнез цереброваскулярного заболевания. Во время проведения КТ/МРТ головного мозга при ЛВД выявляются локальные атрофические изменения, часто одностороннего характера, в то время как при СКН — очаговые изменения мозгового вещества и лейкоареоз.
При проведении дифференциального диагноза между сосудистыми и дегенеративными заболеваниями голового мозга следует учитывать значительную встречаемость смешанных форм (см. ниже). При этом возникновение когнитивных нарушений в остром периоде инсульта не исключает роль дегенеративного процесса как ведущего или дополнительного патогенетического механизма. По данным анкетирования родственников (по «анкете состояния когнитивных функций у пожилого родственника»; Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly, IQCODE, см. Приложение 12), подавляющее большинство пациентов с постинсультной деменцией имели ту или иную степень когнитивного снижения до развития острого нарушения мозгового кровообращения. При этом не менее чем в 1/3 случаев присутствуют клинические и инструментальные признаки болезни Альцгеймера.
