Коллектив Авторов - Детские болезни. Полный справочник
Поражения коры надпочечников. Под Аддисоновой болезнью обычно принято понимать двустороннее поражение коры надпочечников со значительным уменьшением образования гормонов. У детей встречается редко. В прошлом аддисонова болезнь чаще всего была связана с туберкулезом, но теперь ситуация изменилась. Возможными причинами заболевания у взрослых являются грибковые поражения и злокачественные опухоли, в то же время у детей причина чаще всего остается неустановленной. Надпочечники иногда настолько малы, что их не находят совсем и обнаруживают только остатки их тканей. В случае болезни Аддисона больные исключительно склонны к другим всевозможным заболеваниям на фоне сниженного иммунитета. Для больных характерны слабость, снижение массы тела, гипотензия, коричневый оттенок кожи; при тяжелых формах: поредение или полное отсутствие волос, недоразвитие половых органов и отсутствие вторичных половых признаков, хронический гепатит. Грибковые поражения, как правило, предшествуют аддисоновой болезни.
Адренолейкодистрофия. Наследственное заболевание. Первые признаки болезни обычно появляются в возрасте 3-12 лет. В картине заболевания преобладают признаки поражения центральной нервной системы в виде нарушения поведения и походки, головные боли, расстройство речи, нарушение глотания и снижение остроты зрения. По мере прогрессирования болезни присоединяются судороги. У 1/3 больных отмечают признаки надпочечниковой недостаточности обычно в возрасте старше 4 лет. Они развиваются постепенно и либо предшествуют неврологическим симптомам, либо появляются одновременно с ними.
Более легкий вариант болезни – адреномиелонейропатия – характерен для людей более старшего возраста. Эта болезнь обычно начинается в возрасте после 21 года и характеризуется снижением мышечного тонуса и параличами нижних конечностей, а также поражением головного мозга.
Кровоизлияние в надпочечники. В период новорожденности причиной кровоизлияния служат трудные роды или удушье. Кровоизлияние может быть настолько обширным, что приводит к смерти в результате кровопотери.
Синдром Уотерхауза-Фредериксена. Это шоковое состояние при бактериальной инфекции обычно сопровождается кровоизлияниями в надпочечники. Чаще всего заболевание развивается при молниеносном заражении крови и поражении головного мозга. С самого начала заболевания появляются крайне грозные признаки заболевания. Отмечаются высокая, быстро нарастающая температура, рвота, резкая вялость: быстро формируется нарушение кровообращения. Уже в первые часы появляется синюшный цвет кожи и слизистых оболочек, имеющий вид пятен, которые напоминают синюшные пятна трупа. Часто обнаруживаются мелкие кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, кровоподтеки. В течение нескольких часов ребенок впадает в коматозное состояние, артериальное давление не определяется, дыхание становится затрудненным, прерывистым.
Энергичной терапией можно спасти больных, если, конечно, надпочечники не разрушены полностью. Немедленно начинают внутривенное вливание изотонического раствора поваренной соли и 10 %-ного раствора глюкозы. В начале вливания вводят 100 мг гидрокортизона, 2 мг деперсомона, внутримышечно – дезоксикортикостерон, несколько миллионов единиц пенициллина. Гидрокортизон назначают через каждые 6 ч по 50 мг.
Болезнь Аддисона. Признаки заболевания в большинстве случаев формируется постепенно, исключением считается поступление больных в состоянии криза. Среди ведущих проявлений болезни чаще всего отмечают слабость, похудание и выраженное отсутствие двигательной активности, низкое кровяное давление. Наиболее характерны рвота и полный отказ от пищи. Боли в животе могут стимулировать острый процесс в брюшной полости, возможна повышенная потребность в соли. При несвоевременном диагнозе и отсутствии лечения развивается адреналовый криз – больной внезапно синеет, кожа холодная; пульс слабый, частый, падает кровяное давление, дыхание частое, затрудненное. При недостаточности коры надпочечников отмечается пигментация кожи на лице и кистях рук, вокруг наружных половых органов, пупка, подмышечных ямок, сосков, суставов. Иногда окрашенные участки кожи чередуются со здоровыми участками. Пигментированная слизистая оболочка щек обычно выглядит сине-коричневой. Содержание натрия в крови низкое, а калия – высокое. Несмотря на низкое содержание кальция в крови, концентрация натрия и хлора в моче высока, потеря соли имеет почечное происхождение вследствие пониженной секреции ее гормона альдостерона. Отмечается склонность к снижению сахара крови, которое редко бывает тяжелым. Это явление особенно характерно для новорожденных с врожденным недоразвитием желез. У маленьких детей с врожденной недостаточностью гормонов глюкокортикоидов не бывает признаков болезни, связанных с избыточным выведением соли, а в большинстве случаев возникает изменение цвета кожных покровов. Первые признаки иногда появляются вскоре после рождения и почти всегда – в возрасте до 5 лет.
Лабораторные исследования
При избыточном выведении соли уровни натрия и хлоридов в крови обычно низкие, а концентрация калия повышена.
Снижение уровня сахара в крови может быть резко выраженным или развиваться только после продолжительного голодания.
Методы лечения
В случае острой недостаточности надпочечников с целью восстановления оптимального количества сахара в крови и потери соли вводят физиологический раствор, 5 %-ный раствор глюкозы, и одновременно водорастворимый препарат гидрокортизона – гемисукцинат. В течение первых суток каждые 6 ч грудным детям вводят по 25 мг, старшим – по 75 мг. В последующие сутки дозу снижают, если достигнут удовлетворительный эффект. Для поддержания баланса кальция, натрия, калия добавляют задерживающий соль гормональный препарат ДОКСА внутримышечно.
В последующем внутривенную восстанавливающую терапию прекращают и внутрь назначают кортизол по 5-20 мг каждые 8 ч, ежедневно вводят ДОКСА. После окончания острого периода больные нуждаются в заместительной терапии гормонами альдостероном и кортизоном. Кортизон принимается внутрь. Заболевание носит переходящий характер, спустя 1–2 года лечение можно прекратить. Новорожденным детям с кровоизлиянием в надпочечники показаны витамины К и С. Больные Аддисоновой болезнью нуждаются в постоянном наблюдении в связи с возможностью развития у них других эндокринных нарушений.
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Сахарный диабет – заболевание, которое характеризуется повышением уровня сахара крови, наличием сахара в моче, усиленным сохранением жиров и усиленным распадом белков. Сахарный диабет обусловлен дефицитом инсулина, который регулирует концентрацию сахара в крови, или недостаточностью его действия. Сахарный диабет не представляет собой единое заболевание. Различают два основных типа диабета.
Диабет I типа характеризуется очень низким уровнем инсулина, зависимостью от терапии инсулином, поступающего в организм человека для предотвращения накопления вредных веществ при нарушении обменных процессов. В связи с этим его называют еще инсулинозависимым сахарным диабетом. Чаще он начинается в детстве, но может начаться в любом возрасте. Диабет у детей, как правило, относится к I типу, исключения единичны.
Диабет II типа (ранее называвшийся диабетом взрослых) – инсулинонезависимый. Инсулин тем не менее необходим для предотвращения повышения уровня сахара в крови, которое может развиться у отдельных больных во время тяжелых инфекций или стресса. У детей этот тип диабета встречается очень редко и проявляется обычно увеличением чувствительности к глюкозе одновременно с увеличением массы тела и ожирением. В отношении таких детей целесообразны мероприятия, направленные на снижение массы тела. Вторичные формы диабета представляют собой большое разнообразие. Они развиваются вследствие каких-либо заболеваний поджелудочной железы, например при синдроме Кушинга, отравлениях некоторыми медикаментами и ядами.
Причины развития болезни. Диабет считают заболеванием с наследственной предрасположенностью. Источником нарушений обмена веществ при диабете является недостаточная утилизация углеводов вследствие сниженной активности или недостатка инсулина. Нарушается усвоение сахара в тканях, вследствие чего усиливается выработка сахара в кровь, а содержание гликогена, из которого вырабатывается сахар крови в печени и мышцах, уменьшается. Дефицит инсулина в сочетании с увеличением в плазме адреналина, кортизона, гормона роста и глюкогона приводит к нарушению образования и распада глюкозы. Это приводит к увеличению сахара в крови, а затем – и к его появлению в моче, которое вызывает увеличение выводимой жидкости из организма, т. е. потерю воды, натрия, хлора и калия.
