Коллектив Авторов - Детские болезни. Полный справочник
Методы диагностики. Часто отмечают полицитемию – увеличение эритроцитов в крови. Концентрация натрия, кальция и калия в крови чаще нормальная, но иногда снижено содержание калия. Уровень гормона надпочечников – кортизола – в крови обычно повышен, но подвержен резким колебаниям. Диагноз ставится на основании характерных признаков болезни. Если у ребенка ожирение, особенно сочетающееся с кровоизлияниями под кожу и повышенным кровяным давлением, часто возникает подозрение на болезнь Иценко-Кушинга. Дети с простым ожирением обычно высокие, тогда как больные данным заболеванием низкорослы и медленно растут.
Методы лечения. В случае доброкачественной опухоли надпочечников рекомендовано одностороннее удаление части пораженных тканей, адреналэктомия. Такие аденомы иногда бывают двусторонними, тогда проводят удаление части органа. В том и другом случае удаление опухоли дает отличные результаты. Злокачественные опухоли надпочечников распространяются по всему организму, особенно часто процесс переходит в печень и в легкие, поэтому прогноз может быть неблагоприятным, несмотря на удаление первичной опухоли. Изредка в связи с двухсторонними опухолями приходится прибегать к полному удалению органа. Раньше рекомендовали хирургическое удаление органа, но в настоящее время склоняются к воздействию на гипофиз. Облучение гипофиза у детей вызывает выздоровление, и ему отводят роль начального лечения.
К числу возможных послеоперационных осложнений относятся сепсис, панкреатит, плохое заживление раны и внезапное падение кровяного давления, что особенно часто бывает у маленьких детей с болезнью Иценко-Кушинга. В дальнейшем нередко отмечают компенсирующий ускоренный рост, но в основном больные обычно низкорослы.
ПОНИЖЕНИЕ ФУНКЦИИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (ГИПОТИРЕОЗ)
Основная функция щитовидной железы заключается в выработке гормонов 1-тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3). Единственная физиологическая роль йода – участие в производстве этих гормонов: суточная потребность в нем составляет 75-150 мкг. В какой бы химической форме йод ни попал в организм, он в конце концов достигает щитовидной железы в форме йодида. Ткань железы обладает способностью захватывать йод, транспортировать и концентрировать его в своих тканях, чтобы затем включить в производство тиреоидных гормонов. Образовавшиеся гормоны хранятся в составе тиреоглобулина в щитовидной железе до того, как будут доставлены к клеткам организма.
Тиреоглобулин (ТГ) при нормальных условиях определяется в крови большинства людей в небольшом количестве. Из тиреоглобулина под влиянием активных веществ (протеазы и пептидазы) в кровь всасываются Т4 и Т3. В настоящее время существуют методы определения содержания Т3 в крови, которое в 50 раз меньше содержания Т4. Гормоны щитовидной железы повышают потребление кислорода тканями, стимулируют выработку белков, влияют на рост клеток, обмен углеводов, жиров и витаминов. Функция щитовидной железы регулируется тиреотропным гормоном гипофиза (ТТГ). Производство ТТГ стимулирует тиролиберин, который вырабатывается гипоталамусом. Избыток тиролиберина за счет разрастания клеток приводит к увеличению размеров щитовидной железы, повышенному захвату ими йода и ускорению выработки тиреоидных гормонов. При многих заболеваниях, не связанных со щитовидной железой, снижена продукция Т3. Концентрация Т3 может быть значительно сниженной при нормальных уровнях Т4. Низкая концентрация Т3 приводит к замедлению скорости образования кислорода, выведения вредных для организма веществ и других процессов.
Щитовидная железа плода и новорожденного. К 10-12-й неделе внутриутробного развития щитовидная железа плода сформирована и способна захватывать йод и вырабатывать гормоны. До 30-й недели беременности уровень Т3 в крови ребенка очень низкий и практически не определяется, а к моменту родов он увеличивается, достигая 500 мг/л. Максимальная концентрация гликопротеина в крови плода – около 150 мкЕД/л – приходится на период от 20-й до 24-й недели беременности, а к родам постепенно снижается до 100 мкЕД/л. Во время родов выброс гликопротеина повышается; у доношенного ребенка через 30 мин после рождения концентрация гормона в сыворотке крови максимальна, достигая 700 мкЕД/л. В ближайшие 24 ч его уровень быстро падает и в последующие 2 дня продолжает постепенно снижаться до 10 мкЕД/л.
Гипотиреоз обусловлен недостаточной продукцией тиреоидного гормона. Нарушение может проявиться в самом раннем возрасте, когда признаки появляются после периода внешне нормального функционирования щитовидной железы, нарушение либо действительно приобретенное, либо только кажется таким, а в действительности обусловлено одним из вариантов врожденного дефекта, который проявляется не сразу. Таким образом, сниженная активность щитовидной железы может быть врожденной и приобретенной. Врожденные формы протекают с резким отставанием в умственном и физическом развитии, поэтому их объединяют под названием «кретинизм». Можно выделить следующие формы.
1. Врожденный гипотиреоз (кретинизм). Может быть как эндемичным (недостаток йода в воде и почве), так и наследственным. Щитовидная железа уменьшена или отсутствует совсем. Протекает вместе с зобом, который у новорожденных может иметь значительные размеры и затруднять дыхание.
2. Гипотиреоидный зоб. Основой заболевания является наследственное нарушение выработки гормона щитовидной железы. Встречается редко. Имеют место различные формы заболевания. Одна из форм часто протекает с глухотой (синдром Пендреда).
3. Приобретенный гипотиреоз. В большинстве случаев проявляется только наличием зоба, но иногда имеют место также симптомы снижения функций щитовидной железы в виде сухости, бледности кожных покровов, выпадение волос на голове, лобке, в подмышечных впадинах, выпадение бровей. Травмы, различные лекарства также могут стать причиной более или менее выраженной гипофункции.
4. Врожденный гипотиреоз. Во многих случаях недостаточность гормона значительная, и ее признаки развиваются в первые недели жизни. В других случаях недостаточность гормона не столь значительна, и проявления болезни отмечаются спустя месяцы и годы после рождения.
Причины развития. Самая частая причина врожденного гипотиреоза – нарушение развития щитовидной железы. Частота врожденного гипотиреоза составляет в мире примерно 1: 3800-1: 4000, несколько ниже она в Японии и у лиц негроидного происхождения, проживающих в США. Среди больных детей девочек в 2 раза больше, чем мальчиков. Локализация в языке представляет собой крайний случай нарушения расположения железы. Расположенная таким образом ткань может обеспечивать достаточное количество тиреоидного гормона в течение многих лет; в других случаях недостаточность гормона проявляется в раннем детстве. Хирургическое удаление тиреоидной ткани приводит к снижению уровня гормонов в крови. Недостаточность гормонов возможна при любых пороках развития гипофиза или гипоталамуса. Частота гипотиреоза, обусловленного недостаточностью гликопротеина, составляет 1: 50 000-1: 100 000 новорожденных детей. Врожденный гипотиреоз может быть обусловлен разнообразными нарушениями в производстве тиреоидного гормона. Отличительной особенностью этих нарушений служит развитие зоба, поэтому вызванное ими заболевание называют зобогенным. Частота зобогенного гипотиреоза составляет 1: 30 000-1: 50 000 новорожденных детей. Дефекты передаются по наследству.
Признаки заболевания. Среди детей с врожденным гипотиреозом девочек в 2 раза больше, чем мальчиков. Врожденный гипотиреоз редко диагностируется в период новорожденности, так как в это время его признаки еще не вполне развились. Но заподозрить гипотиреоз в первые недели жизни вполне возможно по некоторым признакам. Дети с гипотиреозом часто рождаются с большой массой тела. Самым ранним признаком может быть сильная или слишком затянувшаяся физиологическая желтуха, которая проявляется окраской кожных покровов в желтый цвет, из-за большого количества билирубина в крови, который не выводится из организма в течение нескольких дней. Трудности вскармливания, особенно вялость сосания и отсутствие интереса к окружающему, сонливость и кратковременные приступы удушья во время мероприятий по уходу за ребенком нередко заметны уже на первом месяце жизни. Отмечается увеличенный язык, который с трудом помещается во рту. Дыхательные нарушения, частично связанные с наличием большого языка, проявляются в виде остановки дыхания, шумного затрудненного носового дыхания. Больные дети мало кричат, много спят, едят без аппетита и вообще вялые. Часто отмечаются запоры, плохо поддающиеся обычным видам лечения. Характерны большой живот и пупочная грыжа. Температура тела ниже нормальной, часто даже ниже 35 °C, кожа, особенно конечностей, – холодная и влажная. Возможен отек наружных половых органов и конечностей. Пульс медленный, нередко отмечают шумы в сердце. Частым признаком является также анемия, устойчивая к лечению препаратами. Перечисленные признаки проявляются постепенно, поэтому диагноз нередко ставят не сразу.
