Алексей Тополянский - Справочник практического врача. Книга 1
Диагноз неспецифического аортоартериита высоко вероятен при наличии трех критериев из ниже перечисленных: 1) начало заболевания в возрасте до 40 лет; 2) перемежающаяся хромота; 3) ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях; 4) разница АД более 10 мм рт. ст. на плечевых артериях; 5) шум на подключичных артериях или брюшной аорте; 6) изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом и др.).
Лечение. Применяют средние дозы глюкокортикоидов (преднизолон по 40–60 мг в сутки) в периоды обострений в течение 1,5–2 мес с постепенным снижением до поддерживающей дозы (5-10 мг в сутки). Если гормонотерапия не приводит к стабилизации процесса, используют метотрексат (средняя доза 17 мг в нед). Широко применяют сосудорасширяющие средства и дезагреганты. Возможно протезирование пораженных артерий.
ТРОМБАНГИИТ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ (болезнь Винивартера-Бюргера) – системное воспалительное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий мышечного типа, а также вен.
Этиология и патогенез неизвестны. Предполагают аллергическую реакцию на разнообразные воздействия внешней и внутренней среды организма. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30–45 лет с длительным стажем курения. Воспалительные изменения сосудистой стенки ведут к сужению просвета сосуда с нарастающей недостаточностью артериального кровоснабжения, ишемией конечности.
Симптомы, течение. Заболевание начинается постепенно с мигрирующего тромбофлебита, чувства быстрой утомляемости и тяжести в ногах, особенно в икроножных мышцах при ходьбе, парестезий. Основные проявления заболевания связаны с поражением артерий нижних конечностей: возникает ощущение онемения пальцев, жжение стоп; затем – постоянные боли в ногах, перемежающаяся хромота (боль возникает при ходьбе и локализуется обычно в своде стопы или голени). При осмотре выявляют снижение пульсации на артериях нижних конечностей, позже пульсация исчезает. Возможно образование трофических язв преимущественно в области I и V пальцев стопы, иногда с исходом во влажную гангрену. Нередко в патологический процесс вовлекаются артерии рук, в этом случае при физической нагрузке появляются приступы боли в области предплечья или кисти, определяется ослабление или отсутствие пульсации на лучевой артерии, у части больных выявляется синдром Рейно, возможно образование язвенных дефектов на концевых фалангах пальцев рук. Иногда заболевание приобретает характер системного процесса с вовлечением коронарных, церебральных, брыжеечных артерий и развитием соответствующих осложнений – инфаркта миокарда, ишемического инсульта, некроза кишечника. Отмечают ухудшение общего состояния, субфебрилитет, повышение показателей воспалительной активности, в частности СОЭ.
Течение хроническое с обострениями и ремиссиями, но неуклонно прогрессирующее, с усугублением ишемических явлений и других заболеваний, отягощающих прогноз. С диагностической целью применяют артериографию.
Лечение. Необходимы полный отказ от курения, прогулки пешком по 15–30 мин 2 раза в сутки. Медикаментозная терапия включает использование антиагрегантов (пентоксифиллина 1200 мг в сутки, аспирина 100–150 мг в сутки, тиклопидина 250 мг 2 раза в сутки и др.), антагонистов кальция (пролонгированные формы нифедипина, верапамила), ферментативных средств (флогэнзим, вобэнзим) и др.
УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ – системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения с аневризматическим выпячиванием артерий мышечного типа и более мелкого калибра.
Патогенез. В основе заболевания – гиперергическая реакция организма в ответ на воздействие различных факторов; существенна роль иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов.
Симптомы, течение. Заболевают главным образом мужчины в возрасте 30–40 лет. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера – повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания (вплоть до прогрессирующей кахексии), артралгий, миалгий (типична интенсивная боль в икроножных мышцах, иногда приводящая к обездвижению). Со временем появляются признаки поражения желудочнокишечного тракта, сердца, почек, периферической нервной системы.
Более чем у половины больных отмечаются артралгии, реже мигрирующие не деформирующие артриты крупных суставов, миалгии. Разнообразные поражения кожи могут быть первым проявлением болезни. Наблюдаются пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические высыпания), сетчатое ливедо (ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище), некрозы кожи, инфаркты кончиков пальцев, реже – буллезные и везикулярные высыпания. Выраженная бледность больных в сочетании с истощением создает картину «хлоротического маразма». У небольшой части больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового полиартериита подкожные узелки, представляющие собой аневризмы сосудов или гранулему, связанную с пораженным сосудом.
Самое частое проявление узелкового полиартериита, поражение нервной системы, развивается вследствие патологического процесса в сосудах, питающих тот или иной нерв. У большинства больных наблюдаются несимметричные множественные невриты; боль, парестезия, двигательные расстройства могут предшествовать нарушению чувствительности. Поражение центральной нервной системы наблюдают реже, для него характерны судороги и инфаркт мозга или инсульт (в том числе геморрагический), психоз, головная боль.
При исследовании глазного дна выявляют аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, плазморрагия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни.
Поражение почек может быть следствием поражения сосудов или клубочков почки. Наиболее частыми признаками поражения почек при классическом узелковом полиартериите являются умеренная протеинурия (потеря белка более 3 г/сут), микрогематурия (расценивают как признак активности болезни), лейкоцитурия (не связанная с мочевой инфекцией). Прогностически неблагоприятно развитие у больных синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синдрома, отличающихся быстрым развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикостероидной терапии. Кроме того, на почве артериита могут возникать инфаркты почек.
Поражение сердца наблюдается у большинства больных. Оно может проявляться кардиомегалией, тахикардией, нарушениями сердечного ритма. Поражение коронарных сосудов обусловливает появление приступов стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без ярких клинических признаков. Изредка наблюдаются гемоперикард в результате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит вследствие поражения мелких сосудов. Возможно развитие синдрома Рейно, изредка – с гангреной пальцев; иногда отмечается клиническая картина мигрирующих флебитов.
Остро возникающая боль в животе связана с патологическим процессом в сосудах брюшной полости и весьма характерна для узелкового полиартериита. При поражении сосудов желудка наблюдается гастрит, при поражении тонкой кишки – энтерит, поражение толстой кишки проявляется колитом с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Может развиться острый аппендицит или острый холецистит, панкреатит, перфорация кишечника в связи с некрозом, инфар-ктом, кровоизлияниями. Поражение печени проявляется гепатомегалией, изменениями печеночных функциональных тестов, повышением концентрации щелочной фосфатазы. Оно может быть связано с вирусной инфекцией (гепатит В), инфарктом печени или гематомой вследствие разрыва внутрипеченочных сосудов.
Поражение легких также связано с поражением сосудов и проявляется клиникой бронхиальной астмы или признаками пневмонита. Признаки бронхиальной астмы могут предшествовать развернутой картине узелкового полиартериита. Наиболее часты следующие синдромы: почечно-полиневритический, почечно-абдоминально-сердечный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.
Лабораторные данные не характерны. Возможны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда – умеренная нормохромная анемия. Обычно обнаруживают повышение СОЭ, наблюдают стойкую гипергаммаглобулинемию и гиперпротеинемию. Нередко в сыворотке крови выявляют антиген гепатита В. При ангиографии обнаруживают характерный признак заболевания – аневризмы сосудов среднего калибра. При биопсии мышц из области голеней или брюшной стенки выявляют гранулоцитарную и мононуклеарно-клеточную инфильтрацию стенки мелких и средних артерий.
