Оливер Сакс - Мигрень
58
Клиническая картина эрготизма, как ее описывает Вольф, драматична и устрашающа. Сначала возникает сильная рвота, потом на конечностях – как правило, на стопах – исчезает пульс, ступни становятся отечными и синюшными. В некоторых случаях развивается гангрена. Мне лично не приходилось видеть поражения такой степени, но я наблюдал нескольких больных, хронически злоупотреблявших эрготамином (принимавших более 50 мг в неделю). У таких пациентов отмечалась умеренная ишемия конечностей с бледной, дряблой, чувствительной к холоду кожей, покрытой пятнами, мелкими рубцами и следами микроскопических инфарктов.
59
У ряда больных, у которых синдром или болезнь Рейно протекали ранее бессимптомно, признаки заболевания становились явными после назначения метисергида. Такие идиосинкразические реакции особенно характерны для больных, в семейном анамнезе которых есть указания на болезнь Рейно, поэтому в таких случаях надо проявлять особую настороженность. Некоторые врачи, приступая к лечению таких больных, пытаются «титровать» дозу, постепенно ее повышая. Такого подхода следует избегать, так как он может привести к прогрессированию ишемического поражения конечностей.
60
Такие же изменения во врачебном мышлении происходили в то время и в отношении других неврологических заболеваний. Так, в том же 1960 году было обнаружено, что лекарство под названием галопери-дол может резко подавить извращенную симптоматику болезни Жиля де ла Туретта. До этого синдром Туретта считали чисто психосоматическим расстройством, как фрейдистское заболевание, и с больными проводили массу вполне благонамеренных, но абсолютно бесполезных сеансов психоанализа. После открытия галоперидола синдром Туретта стали считать (возможно, с излишним рвением) чисто биохимическим расстройством, возникающим из-за врожденной нестабильности допаминергической системы головного мозга. Теперь следует реакция на эту избыточную реакцию, ибо любой синдром, который, подобно синдрому Туретта, оказывает влияние на характер, эмоции и повседневную жизнь больного, имеет психодинамические и экологические детерминанты в не меньшей степени, чем детерминанты биохимические. Вероятно, все это – хотя, может быть, и в меньшей мере – относится и к мигрени.
61
Большая часть триггеров мигрени была известна с незапамятных времен, за исключением одного нового, не описанного в литературе до 1972 года и ставшего известным под названием «мигрень футболиста». Феномен заключается в стремительном появлении фосфенов, мерцающих скотом, в исчезновении цветового зрения и даже в корковой слепоте. За этими предвестниками следует односторонняя головная боль, рвота и т. д. Все эти явления начинаются через несколько минут после удара головой по мячу. Такое может приключиться с любым футболистом, даже если он прежде не страдал мигренью. Представляется вероятным, что удар по голове может стать причиной «распространяющегося подавления» в зрительной коре, которое и приводит к запуску приступа мигрени в обход обычного «идиопатического» механизма. Существуют как клинические, так и электрофизиологические данные, свидетельствующие о повышенной возбудимости и уязвимости зрительной коры у лиц, страдающих классической мигренью, даже в периоды между приступами. Мигренозную ауру можно спровоцировать чисто визуальными стимулами: Лайвинг описывает больного, у которого приступы возникали от вида падающего снега, а мне приходилось видеть многих больных, у которых ауры возникали под влиянием возмущений в поле зрения (чаще всего рябь на поверхности воды, колышущаяся листва; а у одного больного (история болезни № 90) аура возникала при виде любой асимметрии – например, от вида криво застегнутого пиджака); эти возмущения вызывали распространяющееся нарушение восприятия, искажение предметов в поле зрения, распространявшееся от них во все стороны поля зрения. У некоторых людей мигрень можно спровоцировать мигающим светом, и даже если приступ не возникает, то на ЭЭГ можно отметить повышение электрической активности в зрительных отделах мозга. Изучение вызванных зрительных потенциалов показывает их усиление у больных мигренью – как в первичной зрительной коре, так и в ассоциативных зрительных полях. Этот феномен выявляется также и в периоды между приступами. Эти наблюдения подтверждают предположение о том, что мигрень является в первую очередь нейронным событием, нейронной реакцией, обусловленной врожденной и специфической нейронной чувствительностью.
62
Однажды мне пришлось наблюдать полное прекращение приступа синдрома де ла Туретта, сопровождавшегося тиками, ругательствами, криками и подергиваниями, на фоне самогипноза, выполненного методом трансцендентальной медитации. Я не верил, что такой эффект вообще возможен с физиологической точки зрения, и с тех пор проникся большим уважением к методике.
63
В главе «Викки-Тикки-Рей» книги «Человек, который принял жену за шляпу» (1985) я рассказал о том, как пытался лечить молодого человека, с детства страдавшего синдромом де ла Туретта. Для того чтобы встретить во всеоружии новые вызовы окружающей жизни, ему надо было избавиться от отождествления с болезнью, избавиться от болезни личностно, и только после этого больной был готов принимать лекарства.
64
Фортификационные скотомы, замечает Лэшли, отличаются необыкновенной яркостью – они напоминают белую поверхность, отражающую свет полуденного солнца. Клетчатый рисунок, кружева и филигрань окрашены более тускло, и поэтому больные, как правило, не замечают их на фоне ярко светящейся скотомы, даже если они есть. Но у некоторых больных аура протекает так, как описывает Гершель – сначала аура состоит только из фосфенов и скотомы, и только позже к ней присоединяются клетчатые рисунки и другие тонкие изображения. Стереотипность опроса больного при его врачебном осмотре тоже способствует снижению выявляемости в картине ауры сложных геометрических фигур. Так, совсем недавно (в марте 1992 года) мне удалось – совершенно случайно – услышать от двоих больных поразительное описание мозаичного зрения. Как я узнал, они оба уже обращались за медицинской помощью, и врачи спрашивали их, не видят ли они «классическую» скотому, но никто не спросил их о более странных приступах мозаичного зрения. Этот важный симптом, который обоим казался чарующим и страшным одновременно, ускользнул от внимания врачей, проводивших упрощенный, стереотипный опрос.
65
Так, Эйри в дневнике, который он вел будучи пятнадцатилетним школьником, пишет о внутренней части фортификационной скотомы, как «о кипящей и крутящейся самым непостижимым образом поверхности, как будто это была ожившая густая жидкость». В статье, напечатанной в 1870 году, он писал о других образах почти метеорологических вихрей, пережитых им во время нескольких приступов. Он не раз писал о медленных «поворотах», «нагромождениях» или «качаниях» отдельных участков поля зрения – независимых от быстрого мерцания фортификационной скотомы, а в одном особенно поэтическом месте Эйри пишет, что «окрестности поля зрения буквально кипят волнующимся светом, иногда отдельные всплески то тут, то там объединяются в фокусированные пучки (сейчас, спустя сто лет, мы, вероятно, говорили бы об аттракторах), которые затем снова растекаются вдоль берега кипящего моря, освещаемого поразительно красивым синим, красным и зеленым светом».
66
В архиве фирмы «Берингер-Ингельхайм» есть образчики такого рода искусства с сотнями рисунков, на которых больные запечатлели свои ауры. В «Эксплораториуме» Сан-Франциско были недавно выставлены 90 таких картин под рубрикой «Искусство мозаики».
67
Простые геометрические фигуры могут возникать при надавливании на глазные яблоки, причем ясно, что эти изображения продуцируются в самом глазу. Это явление было обнаружено Яном Пуркинье почти двести лет назад. Возможно, сетчатка может самостоятельно генерировать такие паттерны, то есть в какой-то степени она способна к «самоорганизации». Но при мигрени, как было ясно даже Гершелю, паттерн порождается в головном мозге, так как он обладает гимианоптическими свойствами и другими признаками возникновения на высших уровнях центральной нервной системы. Такие паттерны можно наблюдать – и это верно также для элементарных галлюцинаций, возникающих на фоне приема конопли и мескаля, – и в полной темноте. Более того, эти галлюцинации бывают у людей, у которых удалены оба глаза.
68
Порождение таких простых галлюцинаций, так же как и возникновение образов более высокого уровня при сенсорной депривации, представляет большой интерес, ибо позволяет предположить, что в мозгу, даже в покое, имеет место постоянная автономная корковая активность; она может усиливаться и становиться патологической не только при повышенной стимуляции, но и при устранении обычных ограничений, обусловленных восприятием внешних стимулов.
