Оливер Сакс - «Человек, который принял жену за шляпу», и другие истории из врачебной практики
В силу экстренности вызова специалист прибыл немедленно. Широко раскрыв глаза при виде Кристины, он быстро провел тщательное общее обследование, а затем приступил к электротестированию нервной и мышечной функции.
– Совершенно исключительный случай, – сказал он наконец. – Никогда не сталкивался ни с чем подобным ни на практике, ни в литературе. Вы правы, у нее пропала вся проприоцепция, от макушки до пяток. Она вообще перестала получать сигналы от мышц, суставов и сухожилий. Слегка нарушена и остальная периферия – затронуты тонкое осязание, ощущение температуры и боли и, в незначительной степени, моторные волокна. Но основной ущерб – в области сигналов о положении и движении.
– А в чем причина? – спросили мы.
– Вы неврологи – вам и выяснять.
К вечеру состояние Кристины стало критическим: потеря мышечного тонуса, поверхностное дыхание, полная неподвижность. Мы обдумывали, не подключить ли аппарат искусственного дыхания, – ситуация была угрожающая и абсолютно незнакомая. Спинномозговая пункция выявила картину полиневрита совершенно особого типа, отличающегося от синдрома Гиллиана-Барре, для которого характерно обширное поражение моторики. У Кристины моторика не пострадала, и ключевым фактором был почти чисто сенсорный неврит, затронувший чувствительные корешки вдоль всего спинного мозга, а также чувствительные отделы черепно-мозговых нервов[38].
Операцию по удалению желчного пузыря отложили – проводить ее в таких обстоятельствах было бы безумием. Гораздо острее стоял вопрос, выживет ли Кристина и можно ли ей помочь.
– Каков приговор? – едва заметно улыбнувшись, одними губами спросила Кристина после того, как пришли результаты анализа спинномозговой жидкости.
– У вас воспаление, неврит… – начали мы и затем рассказали ей все, что знали на тот момент. Когда мы что-то пропускали или осторожничали, ее прямые вопросы возвращали нас к сути дела.
– Есть надежда на улучшение? – спросила она. Мы переглянулись.
– Совершенно неизвестно…
Ощущение тела, объяснил я Кристине, складывается из трех компонентов – зрения, чувства равновесия (вестибулярный аппарат) и проприоцепции. Именно эту последнюю она и утратила. В нормальных обстоятельствах все три системы работают сообща. При отказе одной две другие могут до некоторой степени скомпенсировать ее отсутствие. Я подробно рассказал Кристине об одном из своих пациентов[39], у которого не работали органы равновесия, так что вместо них ему приходилось использовать зрение. Описал я ей и пациентов с нейросифилисом, сухоткой спинного мозга (tabes dorsalis), со сходными, но ограниченными областью ног симптомами. Эти больные тоже вынуждены были компенсировать нарушения вестибулярного аппарата при помощи зрения (см. главу 6 – «Фантомы»). Случалось, я просил их подвигать ногами и слышал в ответ: «Сейчас, док, дайте только их отыскать». Кристина выслушала меня внимательно, с какой-то отчаянной сосредоточенностью.
– Что ж, – проговорила она, – мне теперь тоже нужно будет пользоваться зрением там, где раньше хватало – как вы это назвали – проприоцепции. Я уже заметила, – добавила она задумчиво, – что начинаю «упускать» руки. Кажется, что они вот здесь, а на самом деле они совсем в другом месте. Эта ваша проприоцепция – что-то вроде глаз тела; так тело видит себя. И если, как у меня, она исчезает, тело слепнет, не может себя видеть, верно? Поэтому впредь мне придется смотреть за ним, быть его глазами.
– Все правильно, – ответил я. – Вы бы могли быть физиологом.
– Мне и придется теперь стать чем-то вроде физиолога, – ответила она, – раз моя физиология разладилась и сама по себе, возможно, вообще никогда не восстановится.
Кристине скоро пригодилась такая замечательная твердость духа: несмотря на то, что острое воспаление спало и спинномозговая жидкость вернулась к норме, функция суставно-мышечных нервных волокон так и не восстановилась – ни через неделю, ни через месяц, ни через год. С тех пор прошло восемь лет, и все остается по-прежнему, даже если учесть, что путем сложной психической и нравственной адаптации Кристине удалось выстроить себе если и не полноценную жизнь, то хотя бы какое-то ее подобие.
Всю первую неделю она провела в постели, без движения и почти не принимая пищи. Ею владели ужас и отчаяние. Что с ней будет, если не наступит естественное улучшение? Если каждое движение придется совершать сознательно и искусственно? Если бестелесность станет ее обычным состоянием?
И все же через некоторое время жизнь стала брать свое, и Кристина понемногу задвигалась. Сначала она ничего не могла делать без помощи зрения, и стоило ей закрыть глаза, как она бессильно валилась на пол. Ей приходилось постоянно контролировать себя визуально, а это требовало непрерывных, тщательных, почти болезненных усилий. Такой сознательный контроль поначалу делал ее движения неуклюжими и неестественными, однако вскоре, к нашей несказанной радости и изумлению, у нее постепенно стал вырабатываться необходимый автоматизм. Изо дня в день движения ее становились все точнее, все гармоничнее и свободнее – оставаясь при этом в полной зависимости от зрения.
С каждой неделей утраченная обратная связь суставно-мышечного чувства заменялась бессознательным контролем, основанным на зрении, визуальном автоматизме и все более беглых и органичных рефлексах. Одновременно происходили и более фундаментальные изменения. Внутренний зрительный образ тела у человека достаточно слаб (полностью отсутствуя у слепых) и в нормальных условиях подчинен кинестетической модели тела. Кристина утратила эту модель, и зрению пришлось взять на себя ведущие функции. Ее визуальный образ тела стал быстро развиваться. То же самое, вероятно, произошло и с вестибулярным «образом», причем интенсивность изменений превосходила наши самые смелые ожидания[40].
Помимо развития вестибулярной обратной связи, очевидным было усиленное использование слуха – акустической авторегулировки. В обычных условиях слуховой контроль вторичен и в речевом процессе почти не участвует. Наша речь остается в норме, даже если мы временно глохнем от тяжелой простуды, а некоторые глухие от рождения люди прекрасно говорят. Объясняется это тем, что модуляция речи обычно осуществляется на основании притока проприоцептивных нервных сигналов от голосового аппарата. Кристина не получала этой информации и в результате утратила нормальный тонус и артикуляцию речи. Теперь, чтобы поменять высоту или тембр голоса, ей приходилось пользоваться слухом.
В дополнение к этим стандартным формам обратной связи, у нее стали развиваться новые виды «автопилотажа», связанные с предвосхищением и упреждением. Намеренные и искусственные вначале, они в конце концов привились и стали в значительной мере бессознательными и автоматическими[41]. К примеру, в первый месяц после кризиса Кристина была похожа на тряпичную куклу и не могла даже удержаться на стуле. Однако три месяца спустя меня поразило, как она прекрасно сидит. Она сидела даже как-то преувеличенно красиво – скульптурно, с прямой, как у балерины, спиной. Вскоре я понял, что это была тщательно выработанная поза, нечто вроде актерской манеры держаться, – таким образом Кристина компенсировала отсутствие естественной осанки. Природа изменила ей, вынудив прибегнуть к искусственному приему, но прием этот был позаимствован у природы же и скоро стал «второй натурой».
То же произошло и с голосом – его пришлось ставить заново. В самом начале Кристина почти полностью онемела, а теперь речь ее звучала искусственно, словно она со сцены обращалась к невидимой публике. Кристина говорила театральным, тщательно поставленным голосом, но не из-за напыщенности или склонности к игре, а просто потому, что у нее полностью отсутствовала естественная артикуляция.
Сходным образом обстояли дела и с лицом. Несмотря на разнообразие и глубину эмоциональной жизни Кристины, без суставно-мышечного контроля лицевых мускулов мимика ее оставалась безжизненной и плоской, и, пытаясь с этим справиться, она сознательно преувеличивала выражения лица, подобно тому как афатики прибегают к нажиму и утрируют интонации.
Однако все эти уловки приводили лишь к частичному успеху. Они позволяли функционировать, но не возвращали жизнь к норме. Кристина заново научилась ходить, пользоваться общественным транспортом, заниматься повседневными делами, но все это давалось ей лишь ценой неусыпной бдительности, которая тут же ослабевала, стоило ей хоть на секунду отвлечься. Заговорив во время еды или просто задумавшись, она с такой силой сжимала вилку и нож, что у нее белели пальцы, расслабляя же хватку, она бессильно роняла предметы, и между этими двумя крайними состояниями не было никакой середины, никакой возможности плавно регулировать усилие.
