Марина Дрангой - Гинекология: женские страхи
В более поздней стадии заболевания наблюдается нарушение функции других желез внутренней секреции, зависимых от гормонов гипофиза. Например, снижается функция коркового вещества надпочечников, что проявляется повышенной утомляемостью, гипотонией. Уменьшение продукции тиреотропного гормона вызывает гипотиреоз, клинические проявления сводятся к появлению апатии, вялости, сонливости. Снижается основной обмен в организме и накопление йода в щитовидной железе.
Стертая форма синдрома Шихана характеризуется всеми вышеперечисленными симптомами, которые в значительно меньшей степени выражены.
Синдром Шихана необходимо дифференцировать с болезнью Симмондса, встречающейся очень редко и обусловленной чаще всего опухолью гипофиза или повреждением гипоталамуса. Болезнь Симмондса характеризуется прогрессирующим истощением, упадком сил.
Для лечения синдрома Шихана используются гормональные препараты, очень важно полноценное питание, содержащее достаточное количество витаминов и поваренной соли. Гормональная терапия, проводимая 3—4 месяца в год, улучшает состояние половых органов, хотя обычно овуляторный цикл не восстанавливается. Несмотря на то что функция передней доли гипофиза при синдроме Шихана не нормализуется, правильно применяемая заместительная терапия приводит к восстановлению нормального самочувствия женщины. Также для улучшения общего самочувствия, снижения всех симптомов данного заболевания целесообразно периодическое применение курсов фитотерапии и физиотерапевтических методов лечения.
Гипофизарный евнухоидизм возникает во время полового созревания, характеризуется полным выпадением гонадотропной функции гипофиза. Отмечается недоразвитие половых органов и недоразвитие пропорций тела.
Заболевание обычно возникает после инфекционных заболеваний или черепно-мозговых травм. Результаты лабораторных исследований крови у данных больных отмечают значительное снижение гормонов гипофиза, а также эстрогена и прогестерона – половых гормонов.
Лечение направлено на ликвидацию полового недоразвития половых органов и признаков, для чего рекомендуется сочетание гонадотропных и половых гормонов.
Аменорея, обусловленная увеличенной продукцией одного из гормонов передней доли гипофиза, встречается при акромегалии и гигантизме, что связано с большим количеством соматотропного гонадотропина. Заболевание возникает при опухоли передней доли гипофиза, реже – при воспалительных поражениях или травмах гипофиза.
Если заболевание начинается в пубертатный период (в период полового созревания), до окончательного окостенения эпифизарных зон, то у больных отмечается пропорциональное увеличение роста. В таком случае аменорея бывает как первичной, так и вторичной.
При развитии заболевания после 20 лет возникают акромегалия, а аменорея чаще вторичная. Клинически для этого заболевания характерно диспропорциональный рост костей и некоторых органов и частей тела: кости черепа утолщаются, резко увеличены нижняя челюсть и надбровные дуги, увеличиваются в размерах нос, язык, уши, внутренние органы. Признаками заболевания являются утолщение костей кистей стоп, нарушение прикуса, головную боль, слабость, легкую утомляемость. Для правильной диагностики большое значение имеет рентгенологическое обследование черепа, показывающее увеличение размера турецкого седла в случае опухоли. В лабораторных показателях обнаруживается снижение секреции эстрогенов.
Акромегалию и гигантизм нужно не путать с наследственным гигантизмом (синдромом Марфана), который встречается очень редко. Этот синдром наследственный, женщины с этим синдромом отличаются высоким ростом. Синдром сочетается с пороками сердечно-сосудистой системы, вывихом хрусталика, слабым развитием мышечной системы, «паукообразными» пальцами.
Лечение акромегалии проводится в эндокринологическом стационаре. Опухолевый процесс необходимо удалить хирургическим путем. Гормональная терапия включает эстрогенные препараты, которые останавливают рост опухоли.
При болезни Иценко – Кушинга, обусловленной поражением гипоталамо-гипофизарной области, также отмечается нарушение менструальной функции. Данное заболевание встречается в возрасте 20—40 лет, часто после патологических родов.
Сопровождается значительным ожирением (преимущественно лица и туловища), вторичной аменореей, а также гипертонией (повышением артериального давления), головной болью, часто – повышенным количеством волос на теле.
Лечение болезни Иценко – Кушинга проводится в эндокринологических стационарах специальными препаратами, уменьшающими выработку гормонов. При отсутствии должного эффекта целесообразно применение лучевой терапии на гипоталамо-гипофизарную область. В тяжелых случаях применяется оперативное лечение.
Яичниковая аменорея
Данный вид нарушения менструальной функции возникает при отсутствии нормальной гормональной функции яичников, в то время как функция гипофиза и гипоталамуса сохранена в полном объеме.
Нарушения могут быть связаны с различными причинами. Врожденное нарушение в структуре яичников (чаще всего генетически обусловленном), а также возникновение нарушений до наступления полового созревания приводят к возникновению первичной аменореи (менструальная функция при этом даже не начиналась – месячных не было ни разу). Среди врожденных форм первичной аменореи наиболее распространена аменорея в виде синдрома Шерешевского – Тернера, реже встречаются хромосомные нарушения в чистом виде и смешанная форма хромосомных нарушений.
Синдром Шерешевского – Тернера встречается в 1—2 случаях на 3000 новорожденных девочек. Признаки заболевания обнаруживаются у ребенка с рождения: дети отличаются малым ростом и массой тела, у них бочкообразная грудная клетка, короткая и широкая шея, птоз (опущение верхнего века), высокое верхнее небо, низкое расположение ушей. Отмечаются частые дефекты развития внутренних органов.
Во взрослом возрасте рост таких женщин не превышает 140 см. Резко выражены признаки полового недоразвития – вторичные половые признаки и молочные железы отсутствуют, влагалище и матка недоразвиты, очень низкая экскреция эстрогенов с резким увеличением содержания в крови гормонов гипофиза.
«Чистая» форма дисгенезии гонад представляет собой синдром, выражающийся в резко выраженном недоразвитии половых органов и организма в целом, при этом другие аномалии характерные для синдрома Шерешевского – Тернера отсутствуют, Встречается намного реже предыдущего заболевания.
«Смешанная» форма дисгенезии гонад также встречается очень редко, характеризуется интерсексуальным (наличием и женских, и мужских признаков) строением наружных половых органов, наличием недоразвитых матки и влагалища. На месте яичников при такой патологии с одной стороны располагается – рудиментарный яичник, а с другой – яичко. Часто у таких больных развиваются опухоли половых желез. При половом созревании преобладают признаки, характерные для мужского фенотипа.
Лечение дисгенезии гонад представляет собой трудную задачу и зависит от возраста больной и формы заболевания.
До полового созревания терапия направлена на увеличение роста больной (при синдроме Шерешевского – Тернера), что достигается применением гормональной терапии. Во взрослом возрасте терапия направлена на развитие вторичных половых признаков, в этой ситуации применяются половые гормоны (эстрогены). При смешанной форме дисгенезии половых желез еще до полового созревания необходимо оперативное лечение с пластикой половых органов. Опухоли яичников удаляются хирургическим путем с последующим гормональным лечением. Однако следует отметить, что терапия строго индивидуальна и подбирается эндокринологом и гинекологом совместно.
Кроме дисгенезии гонад, к врожденной патологии яичников относятся синдром тестикулярной феминизации – ложный мужской гермафродитизм, женские черты при генетически мужском кариотипе. Заболевание связывают с генетическим дефектом, который вызывает снижение чувствительности рецепторов половых и других органов к андрогенным гормонам (отвечающим за развитие мужских половых признаков).
Другая врожденная яичниковая аномалия – синдром Мориса. У больных при этом типично женское телосложение с развитыми молочными железами. Характерно незначительное половое оволосение или его полное отсутствие.
В свою очередь при неполном синдроме – мужской тип телосложения с увеличением клитора и отсутствием молочных желез.
Лечение синдрома тестикулярной феминизации проводится только при неполной форме: оперативная кастрация с последующей терапией половыми гормонами (эстрогенами) и пластикой половых органов.
Яичниковая аменорея при недостаточной выработке половых гормонов может быть связана не только с генетическими нарушениями, но и с повреждением ткани яичников в детстве или даже во внутриутробном периоде (вследствие хронической интоксикации матери, инфекционных заболеваний детского возраста). В этом случае в период полового созревания наряду с отсутствием менструаций отмечается отсутствие вторичных половых признаков. Матка у таких женщин маленькая, влагалище узкое, большие и малые половые губы недоразвиты.
