Вячеслав Бабияк - Оториноларингология: Руководство. Том 2
Ларингоптоз
Этот порок характеризуется более низким расположением гортани, чем в норме: нижний край перстневидного хряща может находиться на уровне рукоятки грудины; описаны случаи, когда гортань целиком располагалась за грудиной, а верхний край щитовидного хряща находился на уровне ее рукоятки. Ларингоптоз может быть не только врожденным, но и приобретенным, он развивается либо в результате тракционного действия рубцов, возникающих при поражениях трахеи и окружающих ее тканей, либо при опухолях, давящих на гортань сверху.
Функциональные нарушения при врожденном ларингоптозе проявляются лишь необычным тембром голоса, который оценивают как индивидуальную особенность данного человека, в то время как приобретенные формы обусловливают нетипичные изменения голосовой функции, нередко сопровождающиеся возникновением нарушений дыхания. При ларингоскопии у больных с ларингоптозом структурные эндоларингеальные изменения гортани обычно отсутствуют.
Диагностика ларингоптоза затруднений не вызывает, диагноз легко устанавливают при пальпации, при которой адамово яблоко может располагаться в области яремной вырезки, а на типичном месте гортань не пальпируется.
Лечение при врожденном ларингоптозе не требуется, в то время как при вторичном, в особенности в сочетании с обструкцией гортани, нередко требуется трахеотомия, которая часто осложняется подкожной и медиастинальной эмфиземой, пневмотораксом или стенозом подскладочного пространства.
Пороки развития щитовидного хряща
Эти пороки – явление очень редкое. Наиболее значимо из них расщепление вентральной части хряща, сочетающееся с дистопией голосовых складок (увеличение расстояния между ними и расположение их на разных уровнях). Чаще встречается отсутствие верхних рогов щитовидного хряща. В других случаях эти образования могут достигать значительных размеров, достигая подъязычной кости, каждый из них может образовывать сверхкомплектный гортанный сустав. Встречается также и асимметрия развития пластин щитовидного хряща, что сопровождается изменением положения и формы голосовых складок, желудочков гортани и другими эндоларингеальными пороками развития гортани, влекущими за собой и определенные особенности тембра голоса. Дыхательная функция гортани при этом не страдает. Лечения эти пороки не требуют.
Пороки развития надгортанника
Они наблюдаются чаще и включают пороки формы, объема и положения. Самый частый порок – расщепление надгортанника, которое может занимать лишь свободную его часть или распространяться до основания, расчленяя его на две половины (рис. 20.15, 1).
Рис. 20.15. Врожденные пороки развития надгортанника (по V. Eicken): 1 – расщепление надгортанника; 2 – П-видный надгортанник
Часто встречаются изменения формы надгортанника. Благодаря структуре эластического хряща надгортанник у ребенка первых лет жизни более гибкий и мягкий, чем у взрослых, в силу чего он может приобретать самую разную форму, например с загнутым передним краем, которая наблюдается иногда и у взрослых. Чаще всего наблюдается надгортанник в виде желоба с загнутыми кверху боковыми краями, сближающимися по средней линии и суживающими надгортанное пространство. В других случаях наблюдаются подкововидные, или Q-видные надгортанники, сплющенные в переднезаднем направлении (2).
Пороки развития внутригортанных образований
Эти пороки возникают в результате нарушения резорбции мезенхимальной ткани, выполняющей просвет гортани в первые два месяца эмбрионального развития плода. При задержке или отсутствии резорбции этой ткани могут возникать частичные или тотальные атрезии гортани, циркулярные цилиндрические стенозы и наиболее часто – гортанные мембраны – полные или частичные, располагающиеся между голосовыми складками и носящие название гортанной диафрагмы.
Гортанная диафрагма обычно располагается в передней комиссуре и имеет вид серповидной перепонки (см. цветную вклейку, рис. 25), стягивающей края голосовых складок. Толщина ее бывает различной, чаще всего это беловато-сероватая или серовато-красноватая тонкая перепонка, растягивающаяся при вдохе и собирающаяся в складки во время фонации. Эти складки препятствуют сближению голосовых складок и придают голосу дребезжащий характер. Иногда диафрагма гортани бывает толстой, и тогда голосовая функция нарушается более значительно.
Диафрагмы гортани могут иметь разную площадь, занимая от 1/4 до 2/3 просвета гортани. В зависимости от величины диафрагмы, перекрывающей просвет, развивается разной степени дыхательная недостаточность, вплоть до асфиксии, которая нередко наступает даже при умеренном стенозе на фоне простудных заболеваний или аллергического отека гортани. Небольшие диафрагмы гортани обнаруживают случайно в юношеском или зрелом возрасте. Субтотальные или тотальные формы обнаруживают сразу же или в первые часы или дни после рождения в результате возникновения возникающих дыхательных расстройств: в острых случаях – появление признаков асфиксии, при неполной диафрагме – шумного дыхания, временами цианоза; постоянное затруднение при кормлении ребенка.
Диагноз у новорожденных устанавливают по признакам механической обструкции гортани и при прямой ларингоскопии, во время которой врач должен быть готов к немедленной перфорации диафрагмы или ее удалению. Поэтому прямую ларингоскопию следует готовить как микроэндоларингологическое хирургическое вмешательство.
Лечение заключается в рассечении или иссечении мембраны с последующим бужированием полым бужем для предотвращения стеноза гортани. При более выраженных врожденных фиброзных стенозах после трахеотомии рассекают щитовидный хрящ (тиреотомия) и, в зависимости от степени и локализации рубцовой ткани, выполняют пластическую операцию, аналогичную тем, которые проводят при приобретенных рубцовых стенозах. У взрослых чаще всего формируют ларингостому для более эффективного послеоперационного ухода за полостью гортани, поскольку нередко требуются купирование появляющихся грануляций, репозиция кожного или слизистого пластических лоскутов, покрывающих раневые поверхности, проведение туалета и обработка гортани антисептическими средствами. Пластические лоскуты фиксируют к подлежащим тканям при помощи муляжа из эластичного губчатого материала или надувного баллончика, сменяемого ежесуточно. При хорошем приживлении лоскутов и отсутствии грануляционной ткани производят пластическое закрытие ларингостомы с сохранением в ней баллончика-дилататора на 2–3 дня, затем его удаляют с помощью привязанной к нему нити, выведенной через трахеостому. Вместо надувного баллончика можно использовать тройник А. Ф. Иванова (см. рис. 20.14, 3).
У детей оперативное удаление мембраны проводят только при явных признаках дыхательной недостаточности, являющейся препятствием для нормального физического развития организма и фактором риска в отношении возникновения острой асфиксии при простудных заболеваниях. Во всех других случаях оперативное лечение откладывают до полного развития гортани, т. е. до 20–22 лет. При полной или субтотальной диафрагме гортани жизнь новорожденного может быть спасена лишь немедленной перфорацией мембраны, которую можно произвести ларингоскопом диаметром 3 мм или, при соответствующих условиях, трахеотомией.
Врожденные кисты гортани
Они возникают значительно реже, чем кисты приобретенные, развивающиеся в постнатальном онтогенезе в результате заболеваний гортани (ретенционные, лимфогенные, посттравматические и др.). Иногда кисты интенсивно растут в период внутриутробного развития плода и достигают значительных размеров, в результате чего сразу после рождения ребенка возникает асфиксия и наступает смерть. В других случаях эти кисты развиваются более или менее медленно, вызывая расстройство дыхания или нарушение глотания при кормлении. Истинная киста – это полость, стенки которой включают практически все слои эпидермоидных образований: в ее полости имеется выстилка из многослойного плоского эпителия с разной степенью кератоза, слущенный эпителий и кристаллы холестерина. Под эпидермисом имеется соединительнотканный слой, а снаружи киста покрыта слизистой оболочкой гортани (см. цветную вклейку, рис. 26, 1 ).
Большинство врожденных кист проявляются нарушением функции гортани между 3-м и 15-м месяцами после рождения. Наиболее характерен гортанный стридор (см. далее). Дыхательные нарушения, обусловленные врожденными кистами гортани, нарастают постепенно, в то время как расстройства, возникающие вследствие пороков развития надгортанника, по мере консолидации связочного и хрящевого аппарата, укрепления внутригортанных мышц, постепенно уменьшаются.