Владимир Качесов - Основы интенсивной реабилитации. ДЦП
Фото 6. Ребенок 8 лет. ДЦП. конечности приведены к туловищу, ротированы. Голова опущена. поза ребенка напоминает позу «плода в матке»
Фото 7. Мать пытается поставить ребенка на ноги, но гипертонус приводящей и сгибающей мускулатуры возвращает ребенка в позу «плода в матке»
Фото 8. Девочка 5 лет. ДЦП. Тетраплегия
Фото 9. Мать интуитивно пытается фиксировать позвоночник в точке максимального кифоза при попытках поставить дочку с ДЦП, 13 лет, на ноги
Глава 2.
ОБЩАЯ ЧАСТЬ
2.1. К ВОПРОСУ О ПРИЧИННО-СЛЕДСТВЕННОЙ СВЯЗИ В ПАТОГЕНЕЗЕ ДЦП
Основная проблема медицинской науки — определение начального звена патологического процесса, установление причинно-следственной связи.
Большинство авторов (Ю. М. Жаботинский и В. И. Иоффе, 1975 г.; К. А. Семенова, Н. М. Махмудова, 1979 г.; С. Ф. Семенов, К. А. Семенова, 1974 г.; А. С. Семенов, 1983 г.; В. М. Евтушенко, 1992 г. и др.) считают, что патологический процесс при ДЦП «прогрессирует потому, что нарушение деятельности тех или иных структур мозга вызывает задержку и нарушение созревания структур, функционально связанных с ними... От одного этапа развития мозга к следующему формируется патологическая цепь, имеющая определенное выражение в клинической картине болезни...».
Патоморфологические исследования головного мозга у детей с ДЦП выявляют полости с глиальными стенками, аномалии развития мозжечка. У большинства детей обнаруживается микроцефалия, микрогирия, наличие в коре эмбриональных клеток. При параплегиях поражение мозга, как правило, является симметричным и локализуется в задней части лобных долей и теменных долях [7 и др.].
Эти факты являются для клиницистов неоспоримым доказательством первичности патологических процессов в головном мозге в патогенезе ДЦП. В обзоре литературы уже приводился пример о несоответствии патологических изменений в головном мозге и тяжести клинической картины (см. «Рассказ о Ване»), Рассмотрим эти факты также с точки зрения фундаментальных наук.
2.2. ФУНКЦИЯ И СТРУКТУРА. СОПРЯЖЕННОСТЬ ЦИКЛИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ В ОРГАНИЗМЕ. НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ
В человеческом организме и организме других млекопитающих условно выделяют 4 типа тканей: мышечная, нервная, эпителиальная (железистая), соединительная. Все ткани обладают свойствами возбудимости, проводимости, сократимости [3, 5, 11, 16, 17].
Любой орган, в том числе и головной мозг, является частью функциональной саморегулирующейся системы — человеческого организма. В соответствии с 3 постулатом теории П. К. Анохина, все ткани «обладают изоморфизмом — принципиально одинаковой структурой» [13]. Изоморфизм ткани обусловлен ее местоположением в организме, то есть окружающими условиями и их изменением. Так как среда, в которой находятся нейроны головного и спинного мозга, отличается от среды, в которой находятся мышечные клетки, клетки пищеварительного тракта или клетки кожного эпителия, то этим и определяется некоторое отличие в структуре всех этих клеток.
Функциональной единицей тканей является клетка. Строение клетки любого вида тканей хорошо известно: ядро, цитоплазма, митохондрии, цитоплазматическая сеть и т. д. Геном в любой клетке многоклеточного детского организма одинаков и составляет 23 пары хромосом. Качественно различаются эти ткани лишь по конечному продукту метаболизма — специфическому органическому субстрату [3, 11].
В мышечной ткани специфическим органическим субстратом является актин и миозин. По синтезу и распаду актиномиозиновых комплексов определяют специфическую функцию — сокращение и расслабление мускулатуры.
— Железистая ткань отличается преобладающим синтезом и выделением какого-либо секрета.
— Соединительная ткань отличается от других преобладающим синтезом коллагена и эластина и секрецией их в окружающую среду.
В нервной ткани среди специфических субстратов можно выделить медиаторы: ацетилхолин, адреналин и другие. Скорость синтеза и секрецию медиатора в синапс можно опосредованно определять по ЭЭГ, условно выделяя проводимость как специфическую функцию нервной ткани.
Таким образом, специфическая функция тканей — это переменная величина, характеризующая циклический процесс синтеза и распада специфического органического субстрата [6].
В соответствии с теориями И. П. Павлова и П. К. Анохина функция является защитной реакцией организма и возникает только в ответ на изменение факторов внешней среды [10,13]. Учитывая, что специализация тканей определена филогенетически, то специфическая функция клетки, органа, ткани является генетически детерминированным ответом на внешний раздражитель.
Эти определения понятия функции, указывающие на неразрывную диалектическую связь функции и структуры, позволяют лучше понять, почему в процессе эволюции появляются различные по морфофункциональным признакам клетки, а в эмбриогенезе происходит их дифференциация. И еще одним очень важным выводом из данных определений будет то, что, восстанавливая функцию, путем моделирования механических, электрических или химических факторов внешней среды при реабилитации, реабилитологи восстанавливают структуру и ее форму.
Например, реабилитолог, моделируя движения конечностей при помощи тренажеров или техники прориоцептивного проторения, тем самым стимулирует синтез актиномиозиновых комплексов в мышечных клетках и своими действиями формирует организм ребенка.
Органический субстрат, согласно математическому определению функции, является аргументом этой функции. От количественного изменения аргумента зависит изменение параметров функции. Чем меньше синтезировано специфических органических субстратов в клетке, тем менее дифференцированной будет эта клетка, слабее будет проявляться ее специфическая функция, а сама клетка будет недоразвита, что и наблюдается в головном мозге и в других тканях при ДЦП. Таким образом, гипореактивность — уменьшение параметрических характеристик функции, сопровождается уменьшением объема структуры нейрона и других клеток, что проявляется как дистрофия в онтогенезе или дисплазия в эмбриогенезе.
Из вышесказанного следует, что при наличии у ребенка анатомических субстратов — головного и спинного мозга, конечностей, органов чувств, следует говорить о максимально сниженной или измененной, но не об отсутствующей функции. Задача реабилитологов состоит в повышении параметрических характеристик сниженной функции.
Специализация нервных клеток определяется филогенетически и зависит от их месторасположения в черепной полости или позвоночном канале, от градиентов давления и температуры [5, 9, 11, 13, 16]. Условно разделяя нервные клетки по функциональной принадлежности, в практической деятельности нельзя вычленять их из целостной системы, которой является человеческий организм. Этот вывод очевиден. Однако на практике врачи чаще руководствуются преобладанием в общей клинической картине какого-либо признака, нарушения функции того или иного органа. При этом все силы и знания врачей-реабилитологов направлены на восстановление только этой нарушенной функции, то есть локальному воздействию на организм ребенка, что и лежит в основе последующих неудач.
В соответствии со 2 постулатом теории П.К. Анохина, нарушение функции — это стойкая утеря способности функциональных систем к саморегуляции, «возврату к исходному уровню» [13].
Например, после сокращения мышечного волокна должно наступить расслабление — возврат к исходному уровню. После разряда импульсов на мембране нейрона, регистрируемых наблюдателем, наступает период покоя, нейрон возвращается в исходное состояние — восстанавливает затраченную энергию и синтезирует израсходованные медиаторы. Такой периодический процесс проявления функции структурой и возвращения ее к исходному состоянию является основой роста и развития тканей. Нарушение функции в одном звене саморегулирующейся системы обязательно приведет к нарушению функций всего организма [11, 13].
Увеличение количества актиномиозиновых комплексов в мышечной клетке, как конечного продукта биохимических процессов, лежит в основе роста мускулатуры. Если вслед за сокращением не происходит расслабления, то такое длительно наблюдаемое исследователем состояние мышцы в клинической практике характеризуется как гипертонус или спастический паралич. На связанных с этой мышечной тканью нейронах будет наблюдаться вначале гиперреактивность, а затем истощение энергии приведет к гипореактивности.
