Айзек Азимов - Кровь: река жизни. От древних легенд до научных открытий
Существует значительное различие между накоплением кислорода и накоплением глюкозного топлива. Человек в минуту делает шестнадцать вдохов, поэтому запас кислорода постоянно обновляется и его содержание в крови находится на постоянном уровне. Однако в среднем мы едим всего три раза в день, к тому же с разными интервалами. После одного приема пищи в кровь попадает глюкоза, но потом пополнения ее запаса может не происходить несколько часов или даже дней.
В любой крайности таится смертельная опасность. Слишком маленькое количество глюкозы приведет к голоданию клеток, а слишком большое превратит кровь в густой сироп, который не сможет течь по сосудам. Крайностей следует избегать, и в этом нам помогает печень.
Вот как происходит этот процесс. Различные капилляры, пронизывающие ворсинки стенок кишечника, несут свою порцию глюкозы в большой кровеносный сосуд — воротную вену. По ней кровь поступает в печень. Там воротная вена разделяется на многочисленные мелкие сосуды, которые крупнее капилляров и которые называются синусоидными. Таким образом, кровь по сложным запутанным ходам проходит через каждую дольку печени.
Для того чтобы пройти через всю печень, требуется некоторое время, и клетки печени в этот период усваивают почти всю глюкозу, находящуюся в крови. Пройдя через печень, кровь попадает в другой сосуд — печеночную вену, которая ведет в нижнюю полую вену, оттуда в сердце и в конце концов вступает в круг кровообращения.
Покинув печень, кровь несет в себе необходимый для обеспечения организма запас глюкозы. Это около 0,9 грамма глюкозы на литр крови или примерно 5 граммов в общем запасе крови взрослого человека.
Вам это количество может показаться большим, однако это не так. Каждый день взрослый человек потребляет, как минимум, 1700 килокалорий энергии. Если у вас сидячая работа, вы потребляете 2500 килокалорий, если же вы заняты физическим трудом, то 4000 килокалорий или больше.
Но 5 граммов глюкозы содержат всего 20 килокалорий. Это достаточно для поддержания жизнедеятельности организма в течение десяти или пятнадцати минут даже при легкой работе. Конечно, какое-то время пищеварительный тракт продолжает передавать в кровь свежие запасы глюкозы, которая избежала усвоения печенью, так что вы сможете продержаться немного дольше. Но рано или поздно усвоение пищи закончится, и запасы глюкозы иссякнут. До следующего приема пищи могут пройти часы, дни или даже недели, однако уровень глюкозы в крови поддерживается на постоянном уровне. Как же это происходит? Прежде всего печень выполняет две обязанности. Она не только поглощает глюкозу, но и отдает ее.
Как только кровь в воротной вене наполняется глюкозой после завершения процесса пищеварения, печень начинает забирать глюкозу из крови. Какую-то часть она использует для своих нужд, но основное количество просто запасает. Печень не может хранить глюкозу в том виде, в каком она есть, то есть как растворимое соединение, потому что в таком случае глюкоза будет как входить, так и выходить из клеток печени, что сделает невозможным протекание нормальных химических процессов.
Для того чтобы остаться в клетке, глюкоза должна превратиться в нерастворимое вещество, которое можно, так сказать, положить куда-нибудь в уголок, чтобы оно никому не мешало. Для этого клетки печени соединяют молекулы глюкозы в большую цепочку, как у крахмала. Тогда получается новое соединение, которое иногда называют животным крахмалом, но гораздо чаще — гликогеном.
Пока продолжается пищеварение, в клетках печени откладывается много гликогена в виде маленьких крахмалистых гранул. Но наступает время, когда вся пища переварена и усвоена и кишечник временно опустел. Кровь, проходящая из кишечных капилляров по воротной вене, уже не насыщена глюкозой, потому что она обошла весь организм, и все его клетки забрали свою долю глюкозы.
Когда такая кровь начинает проходить по синусоидным сосудам печени, начинается обратный процесс превращения гликогена. Молекулы гликогена расщепляются, образуется глюкоза, которая выходит в кровь через мембрану клеток печени. Таким образом, уровень глюкозы в крови увеличивается до необходимого значения — не больше и не меньше. Кстати, слово «гликоген» в переводе с греческого означает «производящий сладость».
Итак, после каждого приема пищи печень создает запасы гликогена, в промежутках между едой гликоген расщепляется, и в результате уровень глюкозы в крови остается на постоянной отметке. Правда, есть кое-что еще, но об этом мы поговорим позднее.
Создание и расходование запасов гликогена происходят в несколько этапов, каждый протекает под управлением определенного фермента. Деятельность всех ферментов часто так слажена, что мы принимаем сложные химические процессы в организме как должное. Однако в редких случаях, когда не хватает одного из ферментов, последствия могут быть ужасными.
Например, одним из ключевых ферментов при расщеплении гликогена в глюкозу является фермент под названием глюкозо-6-фосфатаза. Очень редко рождаются дети, у которых не вырабатывается этот фермент. Организм такого ребенка может легко запасать гликоген, но не в состоянии его расщеплять. Постепенно печень переполняется гликогеном, и развивается состояние под названием «гликогеновая болезнь».
Организм ребенка пытается справиться с этим состоянием. Он использует глюкозу, поступающую прямо из кишечника. Глюкоза вырабатывается из запасов гликогена, не расположенных в печени, например из мышц. Но все равно обычно такие дети раньше или позже умирают, в зависимости от степени дефицита фермента. Если его недостаточность умеренная, то больной может дожить до зрелого возраста. Обычно смерть наступает еще до достижения подросткового возраста.
Другой пример редких заболеваний этого типа — это врожденный дефицит фермента, отвечающего за превращение галактозы в глюкозу в клетках кишечника. Поскольку младенцы питаются в основном молоком, отсутствие этого фермента вызывает большие затруднения. Молочный сахар — лактоза расщепляется на две части — глюкозу и галактозу, обе из которых усваиваются организмом. Неспособность переваривать галактозу приводит к тому, что этот сахар попадает в кровь в первозданном виде. Это состояние называется галактоземией.
Когда галактоза наполняет кровь и попадает в клетки, происходит беда. Галактоза очень похожа на глюкозу, и ферменты, предназначенные для усваивания глюкозы, могут по ошибке прикрепиться к галактозе. Такое сочетание бесполезно, однако в этом случае фермент уже не может присоединиться к глюкозе, как и полагается. Галактоза, опередив глюкозу, уменьшает или сводит на нет действие фермента. Этот процесс называется конкурентным ингибированием.
Таким образом, вы видите, что отсутствие одного фермента ведет к нарушению деятельности остальных, поэтому симптомы галактоземии различны. Например, по непонятной причине развивается катаракта. Более легко объяснить воздействие галактоземии на мозг. Из всех тканей мозг больше зависит от глюкозы, и его деятельность нарушается вследствие неправильной работы ферментов. Поэтому при галактоземии часто происходит снижение умственной активности.
К счастью, при раннем обнаружении этих симптомов, если устранить из рациона молоко, можно исправить ситуацию. Галактоза содержится только в молоке.
Это очень редкие заболевания. У большинства людей в организме есть все ферменты. Но даже при наличии всех ферментов необходима их слаженная работа. Что управляет согласованностью их действия? Что заставляет их работать как единое целое, вызывая при необходимости отложение запасов гликогена или его расщепление?
Как обычно бывает в таких случаях, ключом к разгадке служат гормоны.
Поджелудочная железа — сравнительно большой орган, о котором я уже упоминал в связи с пищеварением. Она вырабатывает поджелудочный сок, выделяющийся по специальному протоку в тонкую кишку. Если поджелудочную железу удалить, то можно подумать, что будет нарушено только пищеварение и ничего более серьезного не произойдет. Однако в 1899 году два немецких физиолога, удалив поджелудочную железу у собаки, обнаружили, что, кроме расстройства пищеварения, у животного начались смертельно опасные сбои в работе организма, очень напоминающие одну болезнь человека, известную с древних времен.
Эта болезнь относится к группе заболеваний, объединенных названием «диабет», потому что вызывает усиленное мочеиспускание (см. главу 8). Моча больных этой разновидностью диабета имеет необычно сладкий вкус, и 1500 лет назад индийский врач заметил, что она привлекает пчел и мух. Поэтому болезнь стала называться сахарным диабетом. Это самая распространенная разновидность диабета, и именно ее, как правило, имеют в виду, говоря слово «диабет».