Аурика Луковкина - Уход за ослабленными новорожденными

Клинические проявления гемолитической болезни у новорожденного могут протекать в 3 формах: отечной, анемической и желтушной.

Отечная форма ГБН – самая тяжелая, характеризуется наличием отеков разной степени, резко выраженной бледностью кожи и слизистых оболочек. В брюшной полости, полости плевры отмечается скопление свободной жидкости. Печень и селезенка всегда значительно увеличены, плотные. В анализе крови имеются признаки тяжелой анемии со снижением уровня гемоглобина до 30–70 г/л, эритроцитов до 1,0–1,5 г/л, значительное повышение количества молодых форм кровяных клеток. Дети обычно рождаются преждевременно, на 26—28-й неделе беременности, с признаками глубокой незрелости, мертвыми или умирают в первые минуты и часы после рождения от прогрессирующей сердечно-легочной недостаточности.

Анемическая форма – наиболее легкая клиническая форма заболевания, чаще развивается на 2-й неделе жизни. Основным симптомом является бледность кожных покровов, иногда с легкой желтушностью. В анализе крови выявляется снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, молодых форм эритроцитов.

Желтушная форма – самая типичная и часто встречающаяся форма ГБН. Важнейшие клинические симптомы – бледность и желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки. В тяжелых случаях присоединятся синдром кровотечений, поражение ЦНС. Появление желтухи наблюдается сразу после рождения в течение первых суток жизни, интенсивность ее быстро нарастает и при отсутствии лечения и достигает максимума на 3—5-й день, в анализе крови также определяют анемию.

Желтушная форма может осложниться поражением головного мозга, обусловленного токсическим действием билирубина на клетки центральной нервной системы. Клиническое течение этого осложнения характеризуется определенной стадийностью: в первой фазе на фоне нарастающей желтухи у новорожденного появляются апатия, снижение мышечного тонуса, снижение рефлексов, нарушение сознания. На этой стадии изменения ЦНС носят обратимый характер. Для второй фазы типичны повышение тонуса мышц с разгибательной спастичностью конечностей, патологическая глазная симптоматика, истощение некоторых рефлексов, иногда повышение температуры. Примерно у половины больных в этой стадии возникает паралич дыхательного центра, что приводит к летальному исходу. У выживших детей к концу 1-й недели (третья фаза) наблюдается снижение спастичности. Однако к началу 3-го месяца жизни (четвертая фаза) появляется типичный синдром: расстройство моторики, снижение интеллекта, нарушение слуха, зрения, нарушение развития зубов. Вторым осложнением ГБН является синдром сгущения желчи, который характеризуется признаками желтухи: обесцвеченным стулом, нарастанием размеров печени, изменениями в биохимическом анализе крови.

Течение ГБН зависит от ее тяжести и своевременности лечения.

Лечение ГБН после рождения ребенка направлено главным образом на предупреждение развития тяжелого поражения головного мозга. С этой целью проводят заменное переливание крови и консервативную терапию. Заменное переливание крови является наиболее эффективным методом лечения, так как из организма новорожденного удаляется не только билирубин, но и патологически измененные эритроциты.

Заменное переливание крови производят в стерильных условиях. В пупочную вену вводят полиэтиленовый катетер на глубину 8—10 см до появления свободного тока крови. Далее порциями по 10–20 мл производят замещение крови новорожденного на кровь донора. Общий объем переливаемой крови – около 170–200 мл/кг. Продолжительность операции составляет примерно 1,5–2 ч.

В консервативной терапии ГБН используют фенобарбитал в дозе 0,005—0,01 г на 1 кг массы тела, зиксорин в дозе 10–20 мг/кг, фототерапию. Последнюю возможно сочетать с инфузионной терапией (10 %-ный раствор глюкозы, плазма, альбумин).

В качестве профилактики гемолитической болезни новорожденных резус-отрицательным женщинам вводят после родов антирезус-иммуноглобулин. Способы профилактики иммунного конфликта по системе АВО не разработаны. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденного, выписываются под наблюдение педиатра и невропатолога. Они освобождаются от профилактических прививок до года, а при поражении ЦНС – до 3 лет. При наличии остаточных явлений проводится соответствующая терапия.

Анемией у новорожденных считаются состояния, при которых уровень гемоглобина ниже 180 г/л (в капиллярной крови), количество эритроцитов 4,5—10 г/л и менее, гематокрит ниже 0,4. Анемии при рождении обусловлены острой и хронической кровопотерей, повышенным распадом и нарушением продукции эритроцитов или физиологическим ее снижением.

Кровопотери. Причинами кровопотерь могут быть переход крови плода в материнскую систему кровообращения, кровопотеря от плода к плоду (у двойни), акушерская патология, аномалии плаценты и пуповины (разрыв нормальной пуповины, гематома пуповины, разрыв аномальных сосудов пуповины, ранняя отслойка нормально расположенной плаценты, предлежание плаценты, повреждения плаценты при кесаревом сечении и др.), внутренние и наружные кровотечения плода (кровоизлияния под надкостницу, внутричерепные кровоизлияния, разрыв печени или селезенки, кровоизлияния в надпочечники). Одной из форм кровотечений и связанной с ними анемии является синдром внутрисосудистого свертывания крови в результате тяжелой патологии у матери (сахарный диабет, тяжелые формы гестозов), аномалии плаценты или при ее предлежании.

Клинические проявления анемии, вызванной кровотечением, зависит от величины и длительности кровопотери.

Симптомы острой кровопотери у новорожденного проявляются тогда, когда потеря крови достигает 10–15 % объема циркулирующей крови, характеризуются бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, снижением мышечного тонуса, одышкой (при отсутствии других признаков поражения легких), увеличением частоты сердечных сокращений, приглушением тонов сердца, слабым криком, отсутствием увеличения печени и отеков.

При быстрой кровопотере 30–50 мл крови бывает достаточно, чтобы возник шок. При кровопотере, не превышающей 15 % объема циркулирующей крови, обычно наступает физиологическая компенсация за счет ряда механизмов. При потере более 20 % крови возможен срыв механизмов компенсации с развитием клинической картины шока. В подобных ситуациях необходимы срочные реанимационные мероприятия.

При острой (быстрой) кровопотере ребенок может родиться в состоянии особой тяжести. Обращают на себя внимание бледность, адинамия, частое нерегулярное дыхание, увеличение числа сердечных сокращений свыше 160 ударов в минуту нитевидный пульс, артериальная гипотензия (систолическое давление 50 мм рт. ст. и ниже), расширение границ сердца, снижение или полное отсутствие мочевыделения. После проведенных в полном объеме реанимационных мероприятий ребенок остается бледным. Необходим контроль уровня гемоглобина каждые 3–4 ч.

При хронической (медленной) кровопотере компенсаторные механизмы уже сыграли свою роль задолго до рождения ребенка.

Хроническое кислородное голодание тканей, которое компенсируется повышением частоты сокращений сердца и систолического давления, приводит к постепенной декомпенсации сердечной деятельности.

Лечение при хронической кровопотере не носит такого срочного характера, как при острой, но своевременное вмешательство необходимо для предупреждения неблагоприятного исхода. У новорожденных с хронической потерей крови наблюдается несколько иная симптоматика. Они обычно рождаются крупными, отечными, с бледностью кожи и слизистых оболочек, отмечаются увеличение частоты сердечных сокращений, признаки сердечной недостаточности, увеличение печени.

Уровень гемоглобина в капиллярной крови сразу после рождения снижен и может доходить до 30–50 г/л, гематокрит – 0,20.

Кровотечения вследствие акушерской травмы, аномалий развития плаценты и пуповины, как правило, дают симптомы острой анемии уже при рождении, однако ее признаки могут быть отсрочены на 6—12 ч. В связи с этим при большой кровопотере в родах производится определение уровня гемоглобина при рождении и каждые 3 ч в течение первых суток.

Диагностика острой анемии при разрыве внутренних органов часто возможна лишь спустя 24–48 ч. Состояние таких детей тяжелое вследствие перенесенного в родах стресса.

Чаще возникает полный разрыв печени и селезенки, который характеризуется нарастающей бледностью, учащением сокращений сердца, нитевидным пульсом, парезом кишечника.