Юрий Скрипкин - Инфекции, передаваемые половым путем
В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.
Врожденному сифилису плода предшествует специфическое изменение плаценты. Бледные трепонемы, проникая в плаценту, обусловливают тяжелые морфологические изменения, проявляющиеся отеком, соединительнотканной гиперплазией и некротическими изменениями. Характерные для сифилитической инфекции поражения сосудов по типу эндо-, мезо-, периваскулитов сопровождаются выраженным склерозом ворсинок, дегенерацией эпителия, клеточной инфильтрацией стенок сосудов с их облитерацией. Для сифилиса типично увеличение массы плаценты. Если нормальное соотношение массы последа к массе плода равно 1:6, то при сифилитической инфекции это соотношение составляет 1:3. Чрезмерное развитие грануляционной ткани в сосудах ворсинок особенно выражено в ее зародышевой части. Окончательным подтверждением диагноза сифилиса является обнаружение бледных трепонем в пуповине и органах плода. В плаценте бледные трепонемы обнаруживаются реже. Наибольшее количество бледных трепонем находят во внутренних органах плода – печени, селезенке, надпочечниках. Этим обстоятельством объясняется частота выкидышей и мертворождений у нелечившихся женщин, больных сифилисом. Для сифилиса характерны поздние выкидыши и рождение на VI-VII мес беременности маце-рированного плода.
Сифилис плода. В первые месяцы беременности плод не поражается, так как бледные трепонемы проникают в организм плода только с развитием плацентарного кровообращения. Поэтому типичные специфические изменения обнаруживаются не ранее V мес. Поражение внутренних органов выражается в их увеличении и уплотнении вследствие развития диффузной воспалительной инфильтрации и последующего разрастания соединительной ткани. Иногда инфильтративные скопления образуют милиарные сифиломы. Особенно выражены эти изменения в печени и селезенке. В легких обнаруживают явления «белой пневмонии» вследствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия альвеол. Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Отмечаются явления остеохондрита и остеопериостита. Кожа мертворожденных плодов мацерирована, эпидермис разрыхлен, местами эрозирован, отслаивается пластами вследствие аутолитического ферментативного процесса. Вследствие недоразвития подкожной жировой клетчатки кожа легко собирается в складки, морщинистая, особенно на лице, которое становится похоже на лицо старика.
Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит обнаружение рентгенологически на V-V] месяце внутриутробного развития поражения костной системы в виде специфического остеохондрита, реже остеопериостита.
Ранний врожденный сифилис подразделяют на сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.
Врожденный сифилис грудного возраста может иметь разнообразные проявления. Одновременно в процесс вовлекается ряд органов и систем. Признаки болезни обнаруживаются либо сразу после рождения ребенка, либо в течение первых 2 мес жизни. Иногда ребенок уже рождается с признаками сифилиса. Пораженными могут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, нервная система, кости. Высыпания содержат много бледных трепонем и поэтому очень контагиозны. Анализ врожденного сифилиса, выявленного в последние годы, показал, что процесс несколько изменился. Установлено, что участились случаи врожденного сифилиса грудного возраста с уменьшенной симптоматикой, а иногда заболевание протекает латентно без поражения кожи и слизистых оболочек, лишь с незначительными изменениями внутренних органов. Полагают, что это объясняется влиянием антибиотиков, получаемых как женщинами, так и их детьми по поводу интеркуррентных заболеваний. При наличии сифилитических проявлений на коже и слизистых оболочках сравнительно чаще в последние годы обнаруживается сифилитическая пузырчатка (сифилитический пемфигоид) наряду со снижением частоты диффузной инфильтрации и папу-лезных элементов. Сифилитическая пузырчатка манифестирует образованием пузырей на ладонях и подошвах, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, лице, реже – туловище. Иногда они могут располагаться по всему кожному покрову. Содержимое пузырей чаще серозно-гнойное, но может быть и геморрагическим. В нем много бледных трепонем, и такие больные чрезвычайно контагиозны. После вскрытия пузырей образуется мокнутие, по периферии видны остатки и покрышек пузырей, эрозии. Сифилитическая пузырчатка – достоверный признак тяжело протекающего раннего врожденного сифилиса. Дифференциальный диагноз проводят с пемфигоидом новорожденных, возникающим в результате стафилококковой инфекции. Диагноз устанавливают на основании обнаружения бледных трепонем и положительных серологических реакций.
Для сифилиса детей грудного возраста характерны также инфильтрация Гохзингера (диффузный сифилитический инфильтрат) и сифилитический насморк. Диффузное уплотнение кожи Гохзингера также является достоверным признаком врожденного сифилиса и не встречается при приобретенном. Этот симптом появляется обычно не при рождении ребенка, а на 8-10-й неделе жизни. Сифилид обычно локализуется на ладонях, подошвах, ягодицах, особенно часто в области губ и подбородка. Процесс начинается с возникновения эритемы диффузного или очагового характера. Затем на этих местах развивается инфильтрация, вследствие чего кожные складки сглаживаются, кожа становится плотной, утрачивающей эластичность. Губы утолщены и отечны, желтовато-красного цвета, слизистая оболочка и красная кайма губ напряжены. Обычно поверхность поражения мацерирована и мокнет. На мацерированной и мокнущей поверхности обнаруживается большое количество бледных трепонем. При крике, механической травме, достаточно интенсивном напряжении губ образуются поверхностные и глубокие трещины, распространяющиеся на красную кайму. Трещины обычно располагаются перпендикулярно к овалу рта, кровоточат и быстро покрываются корками. Спустя 2-3 мес даже без лечения диффузная инфильтрация Гохзингера постепенно разрешается, но на месте глубоких трещин, особенно в углах рта, остаются радиарные по отношению к овалу рта рубцы (рубцы Робинсона – Фурнье). Эти рубцы являются патогномоничным симптомом перенесенного раннего врожденного сифилиса в течение всей жизни больного при ретроспективном диагнозе врожденного сифилиса. Об этом признаке особенно важно помнить стоматологам в процессе лечебных и профилактических осмотров взрослых и детей.
У грудных детей на слизистой оболочке рта могут возникать сифилитические папулы. Поданным Б.М. Пашкова (1955), они образуются не более чем у 30% детей с активными явлениями раннего врожденного сифилиса. Ранний врожденный сифилис у детей до 2 лет несколько сходен по интенсивности спирохетемии со вторичным сифилисом, поэтому на слизистых оболочках рта могут возникать эритематозная ангина, папулезная сыпь, нередко эрозированная, располагающаяся на миндалинах, языке, слизистой оболочке щек, губ и носа. Сифилитический насморк может быть единственным и очень ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста. Слизистая оболочка носа набухшая, отечно-гиперемированная, иногда эрозированная, со значительным количеством слизи, примесью гноя и крови. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы. Дыхание через нос становится невозможным. При сосании ребенок периодически отрывается от груди с плачем, чтобы сделать глубокий вдох ртом.
Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (седловидный нос). Деформация носа может быть лорнетовидной при образовании дефекта носовой перегородки на границе хрящевой и костной частей. Специфическое поражение слизистой оболочки гортани выражается диффузной инфильтрацией и протекает нередко в виде язвенного ларингита с осиплостью голоса. При переходе процесса на хрящ возможны перихондрит и разрушение хряща с последующим формированием стеноза. На коже лица особенно характерна диффузная инфильтрация в области лба, где кожа напряжена, отличается сухостью, блеском и застойно-эритематозной окраской с медным оттенком. Распространение процесса на надбровные дуги сопровождается поредением бровей. На волосистой части головы волосы редеют и выпадают. Реже бывает поражена кожа ягодиц, задней поверхности бедер, голеней, мошонки и половых губ. Диффузные поражения кожи пальцев рук и ног сопровождаются своеобразными деформациями ногтей. Розеолезная сыпь на коже туловища встречается редко, иногда она шелушится и сливается, что не характерно для розеолезной сыпи взрослых и детей при приобретенной сифилитической инфекции.