Н. Павлова - Госпитальная педиатрия: конспект лекций
Лечение. Показаны нестероидные противовоспалительные средства и аминохинолиновые производные. Нестероидные противовоспалительные препараты назначают при суставном синдроме. Иммунодепрессанты, витамины группы В, аскорбиновая кислота во время весенне-осеннего курса. Больным назначают лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.
2. Склеродермия (Morphea) локализованная
Это хроническое системное заболевание соединительной ткани, мелких сосудов с распространенным фиброзно-склероти-ческим изменением кожных покровов и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.
Большие критерии: склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев. Малые критерии:
1) склеродактилия;
2) ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиков пальцев, кистей и/или стоп;
3) двусторонний базальный фиброз легких. Диагноз склеродермии считается достоверным, если имеются либо большой критерий, либо хотя бы два малых критерия. Этиология. Этиология неизвестна.
Провоцирующими факторами являются охлаждение, травма, инфекция, вакцинация и др.
Патогенез. Особое значение имеет нарушение метаболизма коллагена, которое связано с функциональной гиперреактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Также фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, связанное с поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.
Системная склеродермия – это коллагеновая болезнь, которая связана с повышенным коллагенообразованием и фиброзом, функционально неполноценными фидробластами и другими кол-лагенобразующие клетки. Предрасположение семейно-генети-ческое, женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
Клиника. Клиническая картина обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Системная склеродермия начинается с одного какого-либо симптома и быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Поражение кожи – характерный признак заболевания. Самый распространенный – плотный отек, в дальнейшем происходит уплотнение и атрофия кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица, конечностей, очень редко кожа всего туловища становится плотной. Одновременно развивается очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации и теле-ангиэктазии. Характерные изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев длительно не заживают, очень болезненные, появляется деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром проявляется в виде миалгий, характеризуется прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. И редко наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышц. Фиброзирующиеся изменения в мышцах могут сопровождаться фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам. Поражение суставов связано главным образом с патологическим процессом пери-артикулярной ткани (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии сопровождаются выраженной деформацией сустава за счет пролиферативных изменений околосуставной ткани, при рентгенологическом исследовании не выявляется значительных деструкций. Особый диагностический признак – остеолиз концевых, а также в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, очень редко – ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке чаще локализуется в областях пальцев, периартикулярных тканях, что выражено в виде болезненных неровных образований, которые могут самопроизвольно вскрываться с отложением крошковид-ных известковых масс. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных, поражается миокард и эндокард. Склеродермичесиий кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией. приглушенными тонами, систолическим шумом на верхушке, расширением границ сердца влево. При рентгенологическом исследовании выявляется ослабление пульсации, сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии можно выявить немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза, а в более тяжелых случаях может образовываться аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной тканью. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа, нарушение проводимости вплоть до атриовен-трикулярной блокады, инфарктоподобная ЭКГ регистрируется при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Когда процесс локализуется в эндокарде, возможно развитие склеродерми-ческого порока сердца и поражение пристеночного эндокарда Обычно поражается митральный клапан. Склеродермическому пороку свойственно доброкачественное течение. При поражении мелких артерий, артериол выявляются следующие периферические симптомы склеродермии синдром Рейно, гангрена пальцев Поражение сосудов внутренних органов приводит к тяжелой висцеральной патологии кровоизлияния, ишемическим, даже некротическим изменениям с клинической картиной висцерита (распад легочной ткани, «истинная склеродермическая почка»), При сосудистой патологии определяется быстрота теченпия процесса, его тяжесть и исход заболевания. В это же время также возможно поражение крупных сосудов с клиникой облитерирую-щего тромбангиита, можно выявить ишемические симптомы, а именно гангрену пальцев рук, ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп, голеней и т. п. Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Жалобы на одышку. затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, при аускультации легких выслушиваются хрипы, при перкуссии коробочный оттенок перкуторного звука, при ФВД снижение жизненной емкости легких до 40–60 % должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, можно иногда выявить мелкоячеистую структуру в виде «медовых сот», при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляются признаки, которые характерны для склеродермического пневмофиброза. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом и возможно развитие диффузного гломерулонефрита с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстром прогрессирова-нии системной склеродермии иногда развивается «истинная склеродермическая почка», приводящая к очаговым некрозам коры и развитию почечной недостаточности. При поражении пищевода клиническая картина в виде дисфагии, расширение и ослабление перистальтики, регидность стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, что наблюдается часто и имеет важное диагностическое значение. В связи с пораженными сосудами возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте. Поражение нервной системы клинически проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью, мнительностью, бессонницей. Иногда в редких случаях проявляется картина энцефалита или психоза. Возможно развитие клинической картины склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродерматическим поражением даже у лиц молодого возраста. Выявляется поражение ретикулоэндотелиальной системы в виде полиадения, а у некоторых больных гепатоспле-номегалия и поражение эндокринной системы в виде патологии той или иной железы внутренней секреции. Системная склеродермия чаще имеет хроническое течение, и заболевание продолжается несколько десятков лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражения на разные внутренние органы, функции которых длительное время не нарушаются. Эти больные страдают преимущественно заболеваниями кожных покровов и суставов с трофическими нарушениями. При хронической склеродермии выделяют КРСТ – синдром, который проявляется кальцинозом, синдромом Рейно, склеродактилией, телеангиэктазией, характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении системная склеродермия начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, и заболевание начинает неуклонно прогрессировать, приобретая распространенный патологический процесс на многие органы и системы. Смерть таких больных наступает через 1–2 года от начала заболевания. Формы очаговой склеродермии.
1. Бляшечная форма – отечность, эритема, нарушения кожного рисунка и пигментации с сиреневато-розовым «венчиком», индурация, фиброз, атрофия.
