Коллектив Авторов - Детские болезни. Полный справочник
Липидозы. Наследственные заболевания, обусловленные отложением жиров в клетках различных органов и тканей. К ним относятся: болезнь Тея-Сакса, болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика и некоторые другие. Все эти заболевания характеризуются скоплением жиров внутри клеток тела. Заболевания проявляются уже на первых месяцах жизни и часто ведут к гибели ребенка в течение первого года.
ГЛАВА 12. БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПОЛИОМИЕЛИТ
Название заболевания отражает характер и преимущественную локализацию патологического процесса. Греческое слово «полиос» означает «серый», а «миелит» – воспаление спинного мозга. Таким образом, полиомиелит представляет собой воспаление серого вещества спинного мозга. Острый полиомиелит – это заболевание преимущественно летне-осеннее. Наибольшее число заболеваний регистрировалось в июле – октябре. Но в период учащения заболевания полиомиелит наблюдается весной и зимой. Полиомиелит, встречавшийся ранее в условиях умеренного климата в период подъема заболеваемости, отмечался как на Крайнем Севере, так и на юге. До настоящего времени не существует единого взгляда по вопросу о роли различных факторов среды в возникновении эпидемий полиомиелита.
Причины и механизмы развития заболевания. Возбудителем заболевания является фильтрующий вирус, относящийся к группе энтеровирусов. Основной путь передачи заболевания – алиментарный. Заражение происходит, как правило, при употреблении зараженных продуктов, загрязненных игрушек, путем прямых контактов. Не исключен воздушно-капельный механизм передачи. Болеют полиомиелитом преимущественно дети в возрасте от 1,5 до 5 лет, реже заболевание отмечается у детей старшего возраста и взрослых. Вирус выделяется, главным образом, с испражнениями больных в течение 2–7 недель и из носоглотки в течение 3–7 дней после начала болезни. Инкубационный период длится от 2 до 30 дней, в среднем 12–14 дней. Но бывают и более короткий или длинный периоды инкубации. После перенесенного заболевания остается стойкий иммунитет. Попадая в организм, вирус интенсивно размножается в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта. Эта фаза обозначается как алиментарная. Отсюда он частично выделяется испражнениями и частично внедряется в кровь (гематогенная фаза). Прорываясь через гематоэнцефалический барьер, вирус проникает в нервную систему, вызывая в ней явления воспаления.
Клинические проявления. Клиника полиомиелита очень разнообразна. Клиническое течение полиомиелита можно разделить на четыре периода:
1) общеинфекционный, или препаралитический;
2) паралитический;
3) восстановительный;
4) резидудуальный или период остаточных явлений.
Препаралитический период начинается с общеинфекционных симптомов – лихорадочного состояния, общего недомогания, к которым присоединяются признаки поражения желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, понос) или верхних дыхательных путей (катаральные явления, кашель). Заболевание в этих случаях трудно диагностируется. У некоторых больных появляются менингеальные симптомы: головная боль, сонливость, судороги, напряженность родничков, а у детей старшего возраста симптом Кернига, который может держаться от 2–3 недель до нескольких месяцев. Типичным является симптом скованности позвоночника. Паралитический период развивается при подъеме температуры или при ее снижении обычно в первые 5 дней болезни. Высота температуры бывает различной. Для полиомиелита характерна двугорбая температура, лихорадка. Первый подъем наблюдается обычно на 1-4-й день заболевания. Последующее падение температуры до нормы длится в среднем 2–3 дня. Затем отмечается новый подъем температуры. Как правило, в первое время у ребенка за счет разлитого воспалительного процесса отмечается распространенное нарушение функций в виде параличей всех конечностей, выраженных болевых ощущений и нарушения деятельности мочевого пузыря. Через несколько дней стихают бурные явления и вырисовываются стойкие поражения отдельных ограниченных мышечных групп. Возникающие параличи могут быть различной степени и интенсивности. Двигательные расстройства возникают вследствие поражения головного, продолговатого или спинного мозга, а также вовлечения черепно-мозговых нервов. Параличи при полиомиелите носят характер вялых периферических параличей, отмечается некоторая мозаичность в их распределении. Как правило, поражаются проксимальные отделы конечностей, чаще ног, реже – рук. Восстановительный и остаточный периоды частично сливаются, и разграничить их друг от друга можно лишь условно. Степень восстановления нарушенных функций неодинакова как у отдельных больных, так и у одного больного в различных мышечных группах. Наиболее интенсивное восстановление функций парализованной мускулатуры наблюдается в ближайшее время от начала заболевания. По мере увеличения срока объем восстановительных реакций уменьшается. Наиболее полно восстанавливаются функции мышц с легким нарушением функции. Восстановительный период растягивается на несколько недель, месяцев и даже до 2 лет, и иногда ребенок остается инвалидом. Поскольку полиомиелитом обычно болеют дети, кости которых находятся в состоянии развития и роста, а при полиомиелите нарушается не только трофика мышц, но и трофика костей, то после заболевания наблюдается отставание в росте пораженных конечностей. Больная рука или нога становится не только тоньше вследствие атрофии мышц, но и короче.
Лечение. Больной полиомиелитом или подозрительный на это заболевание подлежит обязательной госпитализации в специальный стационар. В препаралитеческой стадии показано применение иммуноглобулина. Необходим строгий покой. Больные нуждаются в тщательном уходе: постель с жестким матрацем, конечности должны находиться в физиологическом положении. Важно проводить систематическую профилактику пролежней.
Реабилитационные мероприятия для больного полиомиелитом должны начинаться с первых дней болезни. Покой, тепло, удобное положение способствуют уменьшению глубины параличей и их распространенности. Строгое соблюдение щадящего режима реабилитации необходимо до начала восстановительного периода. О нем свидетельствуют появление признаков восстановления движений и дальнейшее постепенное нарастание их объема. Улучшается общее состояние ребенка, его перестают беспокоить боли в конечностях. В этот период целесообразны тепловые процедуры: горячие укутывания, соллюкс, УВЧ-терапия, индуктотермия на область пораженных сегментов. Электролечение проводят курсами по 10–12 процедур. Назначают массаж с целью улучшения кровообращения, лечебную гимнастику. Вначале выполняют пассивные движения, в основном, для растяжения мышц-антагонистов, улучшения функции суставов, затем активные движения из облегченного исходного положения, исключающего преодоление тяжести конечности. Движения больной может выполнять с помощью медицинского персонала или специальных, облегчающих их выполнение, аппаратов. Постепенно активные движения усложняются, они проводятся без облегчения, затем даже с сопротивлением. Очень важно следить за тем, чтобы у больного ребенка не образовались порочные позы, контрактуры, деформации. Для этого надо постоянно контролировать правильность укладки больного, своевременно назначать ношение специальных шин, следить за осанкой. Через 3–4 недели от начала заболевания больному могут быть назначены антихолинэстеразные препараты, которые облегчают передачу нервных импульсов в синапсах. Назначают витаминотерапию, в основном витамины группы В. Срок лечения в больнице зависит от тяжести процесса, обычно 1,5–2 месяца. Затем больного следует направлять в местный специализированный санаторий. Срок лечения в местном санатории 3, а при необходимости 6 месяцев и более. Здесь при соблюдении режима реабилитации наряду с процедурами, направленными на укрепление общего состояния ребенка, продолжают проводить массаж, лечебную физкультуру, ортопедическое и медикаментозное лечение, что способствует не только восстановлению нарушенных функций, но и предупреждению развития деформаций, контрактур, значительно осложняющих течение заболевания. В местном санатории проводится общеукрепляющее лечение: усиленное, рациональное питание с витаминизацией, климатолечение, включающее максимальное пребывание больных на свежем воздухе, солнечные ванны или общее ультрафиолетовое облучение с постепенно повышающейся дозировкой. На фоне проведения этих мероприятий, необходимых для повышения сопротивляемости и ликвидации явлений астенизации, рекомендуется использовать два лечебных комплекса. Первый комплекс используется при уже образовавшихся у больных контрактурах. Он включает:
1) этапные коррекции с последующей фиксацией конечностей гипсовой повязкой (до устранения контрактур);
