Алексей Карапата - Диагностический справочник терапевта
В числе причин острых спленопатий большой удельный вес занимают острые инфекционные заболевания. Они распознаются на основании соответствующей клиники, эпиданамнеза, бактериологических и серологических исследований.
При распознавании причины хронических спленопатий следует учитывать прежде всего состояние лимфоузлов, картину крови и размеры печени.
У больных с сопутствующей лимфаденопатией (увеличением лимфоузлов) круг дифференцируемых заболеваний ограничивается лимфогранулематозом, хроническим лнмфолейкозом, лимфоретикулосаркоматозом, саркоидозом и болезнью Брилла—Симмерса. Хронический лимфолейкоз распознается на основании характерной картины крови (лимфоцитоз, пролимфоциты, лимфобласты, тельца Боткина—Гумпрехта). Алейкемическая форма хронического лимфолейкоза может быть диагностирована только после выявления лимфоидной метаплазии костного мозга. Окончательная диагностика лимфогранулематоза, лимфоретикулосаркоматоза, саркоидоза и болезни Брилла—Симмерса гистологическая. Тем не менее каждое из этих заболеваний можно заподозрить по целому ряду клинических проявлений. Так, например, о лимфогранулематозе можно подумать при наличии волнообразной лихорадки, кожного зуда, повышенной потливости и различной консистенции увеличенных лимфоузлов. Болезнь Брилла—Симмерса (вариант Брилла в частности – поражения лимфоузлов и селезенки), напротив, годами протекает без существенных общих расстройств и изменений картины крови. Саркоидоз нетрудно заподозрить на основании симметричной билатеральной бронхоаденопатии и межуточной или очаговой тоже двусторонней легочной патологии. Быстрое прогрессирование заболевания и наличие спаянных в конгломераты лимфоузлов указывает на наличие лимфоретикулосаркоматоза.
Оценивая состав периферической крови, нельзя забывать о гиперспленизме – лейкопении, тромбоцитопении, анемии и нередко пангемоцитопснии, обусловленных спленомегалией как таковой. При некоторых болезнях количество клеточных элементов повышено. Сочетание спленомегалии и лейкоцитоза нередко указывает на лейкоз. Если увеличенной селезенке сопутствует нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным сдвигом влево и тем более базофилией с эозинофклиеи, следует подумать о хроническом миелолеикозе. Лейкоцитоз преимущественно за счет лимфоцитов характерен для спленомегалической формы хронического лимфолейкоза. Появление промиелоцитов и миелобластов в периферической крови подтверждает диагноз хронического миелолейкоза, а пролимфоциты и лимфобласты свидетельствуют о хроническом лимфолейкозе. Поскольку в период ремиссии властные формы лейкоцитов могут отсутствовать в периферической крови, для уточнения диагноза может понадобиться пункционная биопсия. Лимфоидная метаплазия костного мозга и миелоидная метаплазия селезенки подтверждают лейкозную природу заболевания (первая – лимфолейкоз, а вторая – миелолейкоз).
Миелоидная метаплазия селезенки наблюдается также при миелофиброзе; в крови миелоцитарный сдвиг. Эритроцитоз встречается у больных, страдающих эритремическим вариантом миелофиброза. Тромбоцитоз также может быть одним из проявлений миелофиброза (остеомиелосклероза). Окончательная его диагностика основывается на данных трепанобиопсии (фибропластический костный мозг), рентгенографии трубчатых костей, таза, позвоночника и ребер (остеосклероз), а также динамического наблюдения (торпидное течение). На основании этих же признаков отличается эритроцитоз при миелофиброзе от болезни Вакеза. Для последней характерна полицитемия (эритроцитоз, лейкоцитоз и тромбоцитоз).
Спленогенные: а) гранулоцитопению нетрудно отличить от начальных проявлений агранулоцитоза, б) тромбоцитопению даже с выраженным геморрагическим диатезом от болезни Верльгофа и в) анемию от гипопластического малокровия. Дело в том, что при агранулоцитозе, гипопластической анемии и болезни Верльгофа не бывает спленомегалии. Поэтому наличие большой селезенки является обстоятельством, исключающим эти заболевания. Несколько сложнее дифференцировать спленогенную и гемолитическую анемию типа Минковского—Шоффара. Микросфероцитоз, ретикулоцитоз, гиперуробилинурия, ги-пербилирубинемия за счет свободного (непрямого по Ван-ден-Бергу) билирубина и пониженная осмотическая резистентность эритроцитов характерны для болезни Минковского—Шоффара. Патогномоничным является только микросфероцитоз и его следствие – пониженная осмотическая резистентность эритроцитов. На основании этих симптомов можно отличить болезнь Минковского—Шоффара от гемолитического гиперспленизма.
Спленомегалия в сочетании с анемией наблюдается также при портальном циррозе печени, начальных проявлениях синдрома Банти, тромбофлебитической селезенке и затяжном септическом эндокардите. Общим для портального цирроза печени и тромбофлебитической селезенки являются пищеводо-желудочные кровотечения. Цирроз печени становится достаточно очевидным с появлением асцита и коллатералей на животе. Для тромбофлебитической селезенки характерно уменьшение размеров селезенки после желудочного кровотечения. На практике этот симптом регистрируется далеко не всегда ввиду отсутствия динамических точно документированных наблюдений. В подобной ситуации может помочь проба Фрея (см.). Для распознавания цирроза печени прибегают к изучению ее функций, реографии, радиоизотопному сканированию и даже лапароскопии с биопсией.
Дифференцировать спленотромбофлебит и первую стадию синдрома Банти трудно, особенно при отсутствии желудочных кровотечений. Рентгенологически обнаруженные варикозные расширения вен пищевода свидетельствуют о селезеночном тромбофлебите.
Затяжной септический эндокардит распознается по наличию порока сердца, нефрита и тромбоэмболии. До сих пор не упоминались II и III стадии синдрома Банти лишь потому, что на поздних этапах развития этой патологии увеличена не только селезенка, но и печень, т. е. имеет место гепато-лиенальный синдром (см.).
Терапевтам приходится иметь дело и с другими хроническими спленопатиями. Диагностировать их помогают своеобразные сочетания симптомов. Увеличенная селезенка и полиартрит наблюдаются при системной красной волчанке, бруцеллезе, синдромах Фелти и Стилла—Шоффара. Спленопатия и нефро-тический синдром характерны для амилоидоза.
Наибольшие трудности возникают при изолированных поражениях селезенки (туберкулез, сифилис, эхинококкоз, кисты, опухоли, лимфогранулематоз и др.). В диагностике туберкулеза, сифилиса и эхинококкоза селезенки могут оказаться полезными анамнез, иммунологические и аллергологические исследования (реакции Пирке, Кацони, Вассермана и РИТ). Немаловажно также и то, что при воспалительной и опухолевой патологии селезенки явления гиперспленизма не выражены. Напротив, при выраженной деструкции появляются признаки гипоспленизма (эритроцитоз, тромбоцитоз). В неясных случаях применяют пробную лапаротомию. Она показана еще и потому, что спленомегалию могут симулировать опухоли, исходящие из других органов (гипернефрома левой почки, липосаркома забрюшинной клетчатки, новообразования хвостовой части поджелудочной железы и селезеночного угла толстого кишечника).
Диагноз лимфогранулематоза селезенки становится достоверным после обнаружения клеток Березовского—Штернберга в пунктате селезенки.
Из всех инфекционных и паразитарных заболеваний хроническая спленопатия без сопутствующей гепатомегалии наиболее характерна для хронической малярии. Анамнез и обнаружение малярийного плазмодия (в случае необходимости после адреналиновой пробы) помогут Правильно поставить диагноз.
Гепатоспленомегалия сопутствует многим гематологическим заболеваниям. При одновременно увеличенных лимфоузлах следует иметь в виду хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз, лимфогранулематоз, болезнь Брилла—Симмерса, болезнь Вальденстрема, болезнь Гоше, плазмоклеточный лейкоз и лимфоретикулосаркоматоз. Без сопутствующей лимфаденопатии гепатоспленомегалия наблюдается при эритремии, гемолитических анемиях, болезни Аддисона—Бирмера, хроническом миелолейкозе, остеомиелосклерозе, болезни Гоше, тромбоцитемии геморрагической и болезни Верльгофа.
Среди других заболеваний, сопровождающихся гепатоспленомегалией, в первую очередь следует назвать спленомегалический цирроз печени (синдром Банти II и III стадии), хроническую недостаточность кровообращения различной этиологии, амилоидоз печени и селезенки (часто сочетается с нефротическим синдромом). См. также Гепато-лиенальный синдром.
СПЛЕНОПОРТОГРАФИЯ – рентгеноконтрастное исследование портального кровообращения, Контрастное вещество вводится в одну из вен портальной системы или в селезенку.
Используется для распознавания портальной гипертензии, проходимости вен воротной системы, изучения состояния коллатерального кровообращения. Необходимость в диагностике портальной гипертензии может возникать при желудочно-кишечных кровотечениях, спленопатиях и асците.
