Ф. Пак - Фтизиатрия. Справочник
Раздел 8 Саркоидоз и микобактериозы
Саркоидоз
Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека – Шаумана) – доброкачественное системное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит образование эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза, при отсутствии микобактерий туберкулеза. При саркоидозе в 95–100% поражаются лимфатические узлы (периферические, внутригрудные, мезентериальные), в 80–86 – легкие, в 65 – селезенка и печень, в 40 – кожа, в 30 – мышцы, в 20 – глаза и сердце, в 19% – кости, почки и другие органы (нервная система, слюнные железы). Этиология саркоидоза до настоящего времени остается неизвестной. Большинство исследователей считают саркоидоз полиэтиологическим заболеванием.
Классификация саркоидоза органов дыхания
В соответствии с международными соглашениями стадии болезни определяются на основе данных рентгенологического исследования грудной клетки:
• 0-я стадия : изменения на рентгенограммах отсутствуют;
• 1-я стадия : двусторонняя прикорневая лимфоаденопатия;
• 2-я стадия : двусторонняя прикорневая лимфоаденопатия и изменения в легочной паренхиме;
• 3-я стадия : изменения в легочной паренхиме без двусторонней прикорневой лимфоаденопатии;
• 4-я стадия : фиброзные изменения в легочной ткани, включая формирование «сотового» легкого.
К 0-й стадии отнесятся пациенты, у которых отсутствуют изменения на рентгенограммах грудной клетки, однако имеются экстраторакальные проявления саркоидоза.
Первую стадию называют медиастинальной, или саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ). Она характеризуется двусторонним симметричным увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов, реже поражаются трахеобронхиальные и паратрахеальные лимфоузлы.
Вторая стадия является медиастинально-легочной, или саркоидозом ВГЛУ и легких. На фоне уменьшения или сохранения изменений во ВГЛУ в легочной ткани появляются: очаги размером 6–10 мм, участки инфильтрации по ходу сосудов и бронхов, преимущественно вокруг корней, в средних и нижних зонах легких, оставляя свободными верхушки.
Третья и четвертаяя стадии (саркоидоз легких) характеризуются дальнейшим нарастанием поражения легочной ткани при отсутствии выраженных изменений во ВГЛУ. Возможно развитие густой мелкоочаговой диссеминации, убывающей в апико-каудальном направлении, различных по форме и величине фокусных и конгломератных изменений с постепенным формированием «сотового» легкого, нарастание пневмофиброза и цирротических изменений преимущественно в средних и прикорневых отделах легких с обеих сторон.
Клиническая картина
Болезнь возникает преимущественно (80%) у лиц в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Саркоидоз органов дыхания может протекать в острой или хронической форме. При хронической форме начало заболевания часто бессимптомное (35–40% больных) – патология выявляется при профилактическом флюорографическом обследовании. Возможно также малосимптомное начало заболевания, при котором больные могут жаловаться на слабость, утомляемость, потливость, которые развиваются постепенно, субфебрильную температуру, «летучие» боли в суставах. Встречается сухой кашель, дискомфот за грудиной. По мере прогрессирования заболевания появляется одышка.
Для острой формы саркоидоза наряду с лимфоаденопатией средостения характерны: повышение температуры до 38–39 °С в течение короткого срока (5–7 дней), боли в суставах, появление узловатой эритемы на голенях, изредка – на руках, увеличение периферических лимфатических узлов, боли в грудной клетке, сухой кашель, похудание. Острое начало всегда сопровождается повышением СОЭ до 40–50 мм/ч.
Симптомокомплекс, включающий лимфаденопатию средостения, повышение температуры тела, узловатую эритему, артралгии и увеличенную СОЭ, получил название синдрома Лефгрена ( Lofgren ) по имени ученого, описавшего его у больных саркоидозом в 1946 г. Синдром Лефгрена встречается примущественно у женщин до 30 лет.
В 10–12% случаях острое начало саркоидоза характеризуется появлением синдрома Хеерфордта (Heerfordt, 1909 г.) в виде подострого или хронического увеита, увеличения околоушных и других групп слюнных желез, пареза черепно-мозговых нервов, преимущественно n. facialis.
Острое и подострое начало заболевания может характеризоваться синдромом Микулича – саркоидным поражением слезных и слюнных желез, что приводит к уменьшению слезо– и слюноотделения и к появлению сухости во рту.
Сравнительно редко наблюдается синдром Морозова – Юнглинга , при котором развивается множественный кистовидный остит с поражением конечных фаланг пальцев рук и ног, где образуются мелкие кисты.
При физикальном обследовании больных саркоидозом данные скудные. Состояние больных обычно не страдает. Некоторые из них имеют склонность к полноте. На коже встречается узловатая эритема. Периферические лимфоузлы увеличены чаще в надключичных, шейных, подмышечных, реже – в локтевых и паховых группах. Лимфоузлы не спаяны между собой и окружающими тканями, плотноэластической консистенции, безболезненные при пальпации, не имеют склонности к распаду и образованию свищей (в отличие от туберкулеза). Перкуторно может отмечаться укорочение звука в межлопаточном пространстве и парастернально. Аускультативная картина легких при начальных стадиях саркоидоза обычно не отличается от нормы. Может выслушиваться ослабленное дыхание. В стадии формирования «сотового» легкого появляется крепитация.
При генерализованном саркоидозе наряду с картиной диссеминации в легких нередко на первый план выступают симптомы, обусловленные внелегочными локализациями процесса. Особенно тяжелыми являются саркоидоз печени и селезенки, почек, центральной нервной системы и сердца.
В клиническом анализе крови для больных саркоидозом наиболее характерно наличие лейкопении и лимфопении. Из биохимических изменений встречаются гипергаммаглобулинемия, снижение альбуминно-глобулинового коэффициента, повышение содержания кальция в крови и моче. Микобактерии туберкулеза в исследуемом материале отсутствуют, чувствительность к туберкулину – низкая и отрицательная, так же как и серологические реакции на наличие противотуберкулезных антител.
Рентгенологически при саркоидозе ВГЛУ отмечается расширение тени средостения и корней легких. Поражение обычно имеет двусторонний характер. У 2/3 больных встречается уплотнение междолевой плевры. На томограммах средостения лимфоузлы представляются в виде крупных конгломератов, контуры их четкие, лимфоузлы имеют округлую или овальную форму.
Рентгенологическая картина саркоидоза легких и ВГЛУ характеризуется изменениями легочного рисунка сетчатого характера и образованием очаговых теней, обусловленных формированием гранулем. Изменения имеют двустороннюю локализацию с преимущественным распределением в средненижних отделах легких.
Рентгеносемиотика при саркоидозе легких без видимого увеличения ВГЛУ характеризуется наличием очаговых теней и интерстициальных уплотнений в легких, чаще – в верхнесредних отделах легких и более густо – в кортикальных отделах легких. При развитии выраженного пневмосклероза формируется картина «сотового» легкого, возможно образование крупных булл, напоминающих туберкулезные каверны.
При бронхоскопии выявляют: диффузное набухание слизистой оболочки и ее гиперемию, гиперваскуляризацию, бугорковые высыпания на слизистой оболочке, небольшие стенозы бронхов, обусловленные инфильтративным или пролиферативным поражением слизистой; косвенные признаки увеличения ВГЛУ (расширение бифуркации трахеи, выбухание стенок бронхов).
Бронхоальвеолярный лаваж позволяет выявить особенности цитограммы бронхоальвеолярного смыва (БАС). Нормальная цитограмма характеризуется следующим клеточным составом: альвеолярные макрофаги – 85–87%, лимфоциты – 7–10, нейтрофилы – 2–5%. При активном течении саркоидоза независимо от локализации отмечаются высокий лимфоцитоз – до 80% и появление до 10% нейтрофилов.
Проба Квейма заключается во внутрикожном введении саркоидного антигена, полученного из пораженных саркоидозом органов (гомогенатов удаленной селезенки или ВГЛУ). Реакция считается положительной, если через 3–4 недели после внутрикожного введения 0,1 мл антигена Квейма в области предплечья или бедра образуется папула, состоящая из саркоидных гранулем, наличие которых подтверждается гистологическим исследованием.
Гистологическая диагностика. Наиболее простым и доступным методом является трансбронхиальная биопсия слизистой, подслизистой стенки бронха, прилежащего к ней лимфатического узла и даже легкого при проведении фибробронхоскопии. Можно также провести биопсию кожи, периферических лимфатических узлов, при необходимости – печени, селезенки, щитовидной железы. Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулема , состоящая почти исключительно из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова – Лангханса, с узким лимфоидноклеточным ободком по периферии, без очагов творожистого некроза в центре, без МБТ, но иногда с наличием асептического некроза.
