П. Вяткина - Полный медицинский справочник фельдшера

Миелома (плазмоцитома) – злокачественная опухоль, которая относится к группе парапротеинемических гемобластозов.

Субстратом миеломы являются В-лимфоциты, которые дифференцируются до плазмоцитарных элементов и секретируют парапротеины.

Парапротеины – это патологические иммуноглобулины.

Клинические проявления:

1) общие симптомы (слабость, потливость);

2) симптомы со стороны костной ткани: оссальгии, переломы (выделяются остеолитические вещества, которые вымывают кальций из костей);

3) поражение ткани почек: в почках постоянно фильтруются обломки парапротеинов (белок Бенс-Джонса). При взаимодействии белка Бенс-Джонса с полисахаридами образуется амилоид, который сдавливает нефрон. Развивается хроническая почечная недостаточность;

4) развивается амилоидоз печени, амилоидоз сосудов (синдром Рейно).

При плазмоцитоме изменения лейкоцитарной формулы непостоянны. Они могут либо отсутствовать, либо характеризоваться умеренным лимфоцитозом, моноцитозом. При плазмоцитоме в мазках крови может быть небольшое количество плазматических клеток, значительное увеличение их наблюдается при трансформации миеломы в острый плазмобластный лейкоз, что наблюдается редко.

В начальной стадии болезни изменения крови могут отсутствовать, но с генерализацией процесса развивается прогрессирующая анемия нормохромного типа. Иногда этот симптом является начальным в клинической картине болезни. Другой классический симптом – резкое и стабильное увеличение СОЭ до 80–90 мм/ч.

Диагноз подтверждается обнаружением высокой парапротеинемии, сопровождающейся снижением нормальных иммуноглобулинов, протеинурии Бенс-Джонса.

Лейкемоидные реакции Лейкемоидными реакциями называют изменения крови, наблюдающиеся иногда при ряде заболеваний и характеризующиеся появлением в периферической крови изменений, напоминающих лейкозы. Эти изменения носят реактивный характер и никогда не переходят в ту опухоль, которую напоминают.

Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов

При лейкемоидных реакциях в большинстве случаев удается найти этиологический агент, вызвавший реакцию.

Изменения крови при лейкемоидных реакциях, как правило, нестойкие и подвергаются обратному развитию после ликвидации вызвавшего их патологического процесса.

Существенные отличия обнаруживаются при изучении пунктата костного мозга: лейкемоидные реакции миелоидного типа. В костном мозге увеличивается содержание молодых клеток нейтрофильного ряда. При лейкемоидной реакции преобладают более зрелые формы нейтрофилов (миелоциты, метамиелоциты). При обострении же хронического миелолейкоза отмечается преобладание ранних генераций нейтрофилов. Эозинофильно-базофильная ассоциация, часто наблюдаемая при хроническом миелолейкозе, равно как и филадельфийская хромосома, обычно выявляемые при этом заболевании, при лейкемоидной реакции отсутствуют; лейкемоидные реакции эозинофильного типа. Исследование костного мозга при лейкемоидных реакциях эозинофильного типа способствует дифференциальной диагностике с эозинофильным вариантом хронического миелоза и с острыми эозинофильными лейкозами. Стерильный пунктат при лейкемоидной реакции эозинофильного типа характеризуется наличием более зрелых, чем при лейкозах, эозинофильных клеток и отсутствием уродливых форм эозинофилов, встречающихся при лейкозах.

Лейкемоидные реакции миелоидного типа никогда не сопровождаются базофилией.

При лейкемоидных реакциях все клетки нормальные, при лейкозах – атипичные.

При лейкемоидных реакциях не страдают другие ростки кроветворения, при лейкозах страдают все ростки кроветворения.

При определенных формах лейкемоидных реакций в дифференциальной диагностике с лейкозами играют роль некоторые специальные методы исследования крови. Так, при лейкемоидной реакции миелоидного типа повышается активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах, в то время как для большинства случаев хронического миелолейкоза характерна низкая активность щелочной фосфатазы, нейтрофилов; следует отметить, что при сублейкемическом миелозе щелочная фосфатаза в нейтрофилах может присутствовать.

Классификация лейкемоидных реакций

Гранулоцитарные: нейтрофильные; эозинофильные.

Лимфоцитарные.

Моноцитарные.

Лейкемоидные реакции миелоидного типа могут развиваться при туберкулезе, метастазах рака в костный мозг, при сепсисе, крупозной пневмонии, дифтерии, скарлатине, хронической и острой лучевой болезни.

Лейкемоидные реакции эозинофильного типа чаще развиваются при глистных инвазиях, могут возникать при бронхиальной астме и коллагенозах; эозинофильные реакции могут сопровождать злокачественные опухоли.

Лейкемоидные реакции лимфатического типа могут встречаться в некоторых случаях при краснухе, коклюше, ветряной оспе, инфекционном лимфоцитозе и инфекционном мононуклеозе.

Инфекционный мононуклеоз

Инфекционный мононуклеоз – острое заболевание вирусной природы, встречающееся у детей и лиц более старшего возраста (обычно до 40 лет).

Периоды развития

Инкубационный период – 2–3 недели.

Период развития проявлений – 2–3 дня.

Период разгара – от 2–3 недель до 2 месяцев.

Клинические проявления:

1) высокая лихорадка неправильного типа;

2) характерна ангина;

3) лимфаденопатия; лимфоузлы неспаянные, болезненные;

4) спленомегалия;

5) тяжелый астенический синдром;

6) геморрагические высыпания на коже.

Лабораторная диагностика

Лейкоцитоз в начальный период в норме. В период разгара количество лейкоцитов увеличивается до 40–80 x 10 Г/л. Лейкоцитоз обусловлен абсолютным лимфоцитозом с наличием атипичных (бласттрансформированных) лимфоцитов, имеющих характеристику Т– или одновременно Т– и В-клеток.

В период выздоровления отмечается лейкопения, лимфоцитоз до 70 %.

Иногда отмечается небольшая тромбоцитопения, изменение СОЭ неспецифично.

Морфология атипичных мононуклеаров

В мазке преобладают мононуклеары трех основных типов: малые формы с ядрами, имеющими грубую хроматиновую сеть; клетки, сходные с плазматическими, и большие, трудно отличимые от лейкозных клетки с гомогенным нежным ядром, содержащим неотчетливо выраженные нуклеолы. Всем типам мононуклеаров свойственна вакуолизация цитоплазмы, полиморфизм формы и размера ядра.

Характерным для инфекционного мононуклеоза является выявление высокого титра (выше 1: 56) гетерофильных антител в агглютинационных тестах (реакция агглютинации сывороткой больного эритроцитов барана – Paul-Bunnel-тест, или лошади – Monospot-тест), а также параллельное повышение титра антител против вируса Эпштейна – Барра.

Лейкемоидные реакции моноцитарного типа чаще встречаются при подострых и хронических бактериальных инфекциях, паразитарных инфекциях.

Тромбоциты

Тромбоциты – безъядерные клетки размером от 1 до 5 мкм – являются фрагментами цитоплазмы мегакариоцитов, имеют гиаломер и грануломер. Гиаломер тромбоцитов ограничен трехслойной мембраной, играющей большую роль в процессах адгезии и агрегации тромбоцитов. В гранулах содержатся фосфолипиды, АТФ, серотонин, ферменты, фибронектин, гистамин, катионные белки, фактор, активирующий фибробласты, трансформирующий ростовой фактор.

Популяция тромбоцитов

Популяция тромбоцитов неоднородна. В ней различают зрелые тромбоциты (87,0 ± 0,19 %), юные (3,2 ± 0,13 %), старые (4,5 ± 0,21 %) и формы раздражения (2,5 ± 0,1 %). Время циркуляции тромбоцитов – 10–12 суток. Разрушение тромбоцитов происходит в селезенке.

Основные функции тромбоцитов:

1) ангиотрофическая (способность поддерживать нормальную структуру и функции стенок микрососудов);

2) адгезивно-агрегационная (способность образовывать в поврежденных сосудах первичную тромбоцитарную пробку);

3) способность поддерживать спазм поврежденных сосудов;

4) участие в свертывании крови и влияние на фибринолиз;

5) тромбоциты переносят на своей поверхности циркулирующие иммунные комплексы.

Подсчет количества тромбоцитов

В практике при подсчете тромбоцитов используют методы, основанные на двух принципах:

1) непосредственный подсчет в крови (с помощью счетной камеры или счетчика);

2) подсчет в мазках крови на определенное количество эритроцитов с пересчетом на 1 мкл или 1 л с учетом общего количества эритроцитов в крови.

Каждая группа методов имеет преимущества и недостатки. Существенным преимуществом первой группы методов является их точность. Непосредственный подсчет тромбоцитов в крови удобен еще и потому, что не требует для расчета сведений о количестве эритроцитов, но подсчет в камере более трудоемкий, поскольку тромбоциты в нативном виде представлены мелкими и плохо контрастированными элементами. Недостатком этих методов является необходимость подсчета тромбоцитов в ближайшие часы после взятия крови. Подсчет тромбоцитов в мазках крови значительно уступает по своей точности методам непосредственного подсчета в камере или с помощью счетчиков или автоматов. Ошибки при подсчете в мазках крови могут быть обусловлены несколькими причинами: плохое качество мазка и связанное с этим неравномерное распределение тромбоцитов, неточный подсчет эритроцитов в крови. Существенное неудобство метода – необходимость одновременного подсчета тромбоцитов и эритроцитов в крови. Преимущество его – возможность подсчета тромбоцитов в любое время, независимо от момента взятия крови. В качестве унифицированных были утверждены два метода, основанные на обоих принципах.