Оливер Сакс - Пробуждения

1 августа. «Это лучший месяц, который я пережила за много-много лет», — говорит мисс Х., подводя итог событиям июля. Среди других желательных эффектов леводопы — прекращение окулогирных кризов, мучивших больную на протяжении более сорока лет [Одним из самых благоприятных эффектов леводопы у больных с постэнцефалитическим синдромом всегда было, пусть даже временное, избавление их от инвалидизирующих и дьявольски тягостных окулогирных кризов (которые наблюдались почти у четверти наших пациентов; см. Сакс и Коль, 1970).]. Хотя при нормальных обстоятельствах мисс Х. обладает уравновешенным характером, ее быстрый темперамент теперь дает себя знать, что характеризовало ее реакции в первые годы заболевания постэнцефалитическим синдромом.

В течение августа улучшение состояния было очевидным, по-прежнему стабильным и удовлетворительным. С помощью физиотерапии больная научилась стоять на ногах и самостоятельно делать несколько шагов. Такими же поразительными, как неврологические и функциональные улучшения, особенно на взгляд незнакомца, стали превращения, произошедшие с поведением больной и с ее отношением к своей внешности. За два месяца до этого она представляла собой жалкое, неподвижное, апатичное и умственно отсталое создание, бесформенное и разбитое, закутанное в безликую больничную пижаму. Теперь она аккуратно одета, придерживается собственного стиля, побрита, припудрена, подкрашена и надушена. Можно вполне закрыть глаза на ее ожирение, акромегалию и немного маскообразное лицо, которые отходят на второй план по сравнению с манерами поведения и умом, особенно если слушаешь ее восхитительно остроумную и беглую речь. Гадкий Утенок превращается в почти лебедя.

На четвертом месяце приема леводопы (сентябрь — октябрь 1969 года) у мисс Х. начали проявляться дыхательные «побочные эффекты» леводопы (в то время она находилась на поддерживающей дозе 4 г в сутки). Первым таким нежелательным эффектом стала икота, которая проявилась часовыми приступами, случавшимися ровно в 06:30 каждое утро, как только мисс Х. просыпалась. Приступ наступал перед тем, как больная принимала утреннюю дозу лекарства. Три недели спустя к икоте присоединился «нервный» кашель и откашливание, обусловленные похожим на тик ощущением, что в горле «что-то мешает». Одновременно с покашливанием и першением исчезла икота, словно ее «заменили» новые симптомы. С этого момента у мисс Х. стала нарастать тяжесть «респираторных кризов», немного похожих на кризы мисс Д. [Мисс Х. и мисс Д. были настоящие друзья-враги в то время. Они были несчастны, если не видели друг друга, и проводили большую часть дня, сидя напротив друг друга, вызывая при этом друг у друга кризы.]. К концу года кризы у мисс Х. стали невыносимо тяжелыми и сопровождались не только заметным учащением пульса и повышением артериального давления, но и выраженным эмоциональным возбуждением, блокированием речи и рецидивом симптомов паркинсонизма и окулогирии.

Она по-прежнему испытывала насильственные и псевдо-галлюцинаторные «воспоминания», во время кризов ее преследовали фантазии, из-за них и «блока речи» ее лицо принимало характерное выражение. Так, мисс Х. вдруг «вспоминала» — исключительно во время криза, — что в 1952 году ее изнасиловал «зверюга-лифтер» и что из-за этого она теперь страдает сифилисом. Она вдруг начинала «понимать», опять-таки на фоне криза, что эту жуткую историю знают все и все отделение перешептывается по этому поводу у нее за спиной, обсуждая ее «распущенность» и дурную болезнь. Прошло целых две недели, прежде чем мисс Х. решилась поделиться этими мыслями со мной. Когда я спросил, действительно ли имело место насилие, она ответила: «Конечно, нет. Все это чепуха. Но я вынуждена думать так, когда у меня кризы». К концу декабря кризы стали следовать друг за другом практически без перерыва, и нам пришлось отменить леводопу.

Прошел месяц, кризы прошли, но паркинсонизм стал тяжелее, чем до назначения леводопы. В феврале 1970 года мисс Х. сказала мне: «Я думаю, что готова снова принимать леводопу. Последний месяц я много думала и смогла преодолеть весь этот сексуальный вздор. Ставлю двадцать против одного, что у меня больше не будет кризов». Я снова назначил больной леводопу и, как в прошлый раз, довел суточную дозу до 4 г.

И снова препарат оказал на мисс Х. прекрасное терапевтическое действие, хотя оно не было столь разительным, как первый раз. Больная находилась в прекрасной форме до лета 1970 года, когда у нее снова начали проявляться «побочные эффекты» разного рода. На этот раз приступы заключались не в икоте, не в кашле и не в респираторных кризах, как предсказала и даже побилась об заклад сама мисс Х. Теперь побочные эффекты приняли форму разнообразных тиков. Они были нелепыми, уродливыми и причудливыми — больная поочередно выбрасывала вперед руки, словно отгоняла надоедливых комаров, жужжащих у нее над головой. В июле частота тикообразных движений достигла трехсот в одну минуту. Руки двигались вверх и вниз с молниеносной быстротой, за этими движениями практически невозможно было проследить взглядом (это видно в документальном фильме «Пробуждение»). В эти минуты какая-либо целенаправленная деятельность становилась невозможной, и мисс Х. сама попросила отменить леводопу.

В сентябре 1970 года она сказала мне: «На третий раз должно повезти! Если вы дадите мне леводопу сейчас, я обещаю, что у меня больше не будет осложнений». Я послушался, и мисс Х. оказалась права. Последние два года она принимает по 4 г леводопы в сутки с вполне отчетливым, если не разительным, лечебным эффектом. Иногда у нее случаются срывы настроения или кризы, но не слишком часто и никогда не бывают тяжелыми. Она продолжает прибегать к манерным трюкам типа поправления очков, и эта манерность помогает скрыть, разрядить или рационально выразить склонность к тику или неуместное возникновение психомоторного возбуждения. «Это мой отводной фонтан, — говорит мисс Х., — и оставьте меня с ним в покое».

В общем, мисс Х. живет жизнью настолько полной, насколько позволяет инвалидность, обусловленная ее состоянием, болезнью и той ситуацией, в какой она пребывает. Мисс Х. по возможности не пропускает ни одной экскурсии и ходит в кино. Еще она фанатик «бинго», причем всегда выигрывает, так как никто во всем госпитале не может сравниться с ней по проницательности и скорости мышления. Она очень предана своей единственной оставшейся в живых сестре. Однако большую часть дня мисс Х. читает или пишет. Она читает очень быстро и внимательно, буквально пожирая текст. Литература всегда «старомодная», обычно она читает Диккенса и никогда не снисходит до современной словесности. Много размышляет, но свои мысли держит при себе, поверяя их только разбухающему день ото дня многотомному дневнику. Можно сказать, мисс Х. неплохо справляется с болезнью и хорошо себя чувствует. И это поистине удивительно, если учесть, как она жила. Несмотря на выпавшие на ее долю несчастья, мисс Х. всегда сохраняла способность оставаться настоящей личностью и смотреть в глаза реальности, не отрицая ее и не впадая в безумие. Она черпает силы, неведомые мне, из душевного здоровья, которое оказалось глубже, чем самая глубокая пропасть ее болезни.

Люси К

Мисс К., родившаяся в Нью-Йорке в 1924 году, была единственным ребенком в семье. В детстве не болела ничем примечательным — во всяком случае, у нее не было лихорадочных состояний, сопровождавшихся летаргией или повышенным беспокойством. Правда, в возрасте двух лет у нее развился левосторонний паралич глазных мышц и расходящееся косоглазие. Это состояние назвали «врожденным косоглазием», несмотря на внезапность появления симптоматики (в течение шести недель на фоне полного здоровья). Со слов матери мисс К. известно, что девочка охотно училась и все схватывала буквально не лету, была хорошей и послушной в раннем детстве, хотя к шести годам превратилась в отвратительного деспота (появились упрямство, капризность, склонность к воровству, лживость, скандальность и т. д.). Она была очень привязана к отцу, и вскоре после его смерти (девочке было тогда одиннадцать лет) у нее стали проступать явные признаки паркинсонизма.

Первые патологические признаки коснулись походки, которая стала скованной и деревянной. Особые трудности возникали, когда мисс К. приходилось спускаться с лестницы, так как походка становилась неустойчивой, а спуск происходил в насильственном, очень быстром темпе. Такой спуск, как правило, заканчивался падением на нижнюю площадку. Лицо потеряло выражение и стало неподвижным и сияющим, как у куклы.

Последний симптом появился в пятнадцатилетнем возрасте. Наряду с двигательными симптомами у мисс К. возникли и начали усиливаться эмоциональные расстройства. Она стала невнимательной и драчливой в школе, которую ей пришлось оставить в четырнадцать лет, а дома начала проявлять все большую паразитическую привязанность к матери. Шаг за шагом она становилась все более отчужденной, теряла интерес к подругам, книгам, увлечениям, все реже выходила из дому. Постепенно у нее завязались странные, одновременно близкие и враждебные, отношения с матерью. Их близость не нарушалась присутствием отца, других детей, школой, друзьями, другими интересами или эмоциональными привязанностями. Девушка не встречалась с молодыми людьми, несмотря на поощрение матери, под разными предлогами высказывая отвращение, ненависть или страх по отношению к представителям сильного пола, и говорила, что она «совершенно счастлива» дома с мамой. Из расспроса матери явствует, что эта домашняя идиллия нарушалась частыми ссорами, которые начинали поочередно то мать, то дочь.