Оливер Сакс - Пробуждения
В возрасте от шести до десяти лет Роландо посещал школу для умственно отсталых детей. К этому времени он совершенно потерял способность двигаться и говорить, но у одного из учителей сложилось впечатление, что интеллект Роландо не пострадал, а просто оказался в странном заточении. «Роландо не глуп, — говорилось в отчете школы за 1925 год. — Он усваивает все, но ничего не может высказать». Впечатление, что Роландо впитывает все, с чем сталкивается, всасывает как прожорливая черная дыра, сопровождало его на протяжении последующих сорока лет — такое мнение разделяли все, кто близко наблюдал его. Только при поверхностном взгляде создавалось впечатление о пустоте, тупости и отсутствии всякого внимания. Правда, школьное обучение становилось с каждым годом все более затруднительным, главным образом из-за все усиливающегося нарушения равновесия и сильного слюнотечения. В последний год пребывания в школе его приходилось обкладывать подушками, чтобы мальчик мог сидеть прямо, — в противном случае он просто заваливался на бок.
Период времени от одиннадцатилетнего до девятнадцатилетнего возраста он провел дома, сидя возле старого граммофона, ибо музыка (по наблюдению отца) казалась единственной вещью в мире, от которой Роландо получал явное удовольствие. Это было единственное, что «пробуждало мальчика к жизни». Живая музыка передавала свою подвижность Роландо. Он подпевал, кивал и жестикулировал в такт, но стоило музыке смолкнуть, как он тотчас впадал в обычное состояние каменной неподвижности. В «Маунт-Кармель» он поступил в 1935 году.
Следующую треть века он провел в дальнем отделении госпиталя. Этот период был лишен каких-либо событий — в прямом смысле. Мистер П., который, несмотря на инвалидность, вырос в хорошо сложенного молодого человека, часами сидел в своем кресле, неподвижный как статуя. Каждый вечер, приблизительно между семью и девятью часами, его ригидность и оцепенелость немного отступали: он начинал слабо двигать руками и мог немного говорить, при этом даже выражал свои эмоции. В такие моменты он мог спеть оперную арию или обнять понравившуюся ему медсестру. Но, и это бывало чаще, мистер П. проклинал свою судьбу. «Это не жизнь, это ад! — кричал он. — Лучше бы я умер!»
Любопытно, что вечерняя вспышка активности продолжалась, несколько трансформировавшись в первой фазе сна, когда он ворочался с боку на бок, двигал руками, разговаривал, повторял одни и те же фразы и порывался во сне куда-то идти, совершая компульсивные движения, напоминающие ходьбу. После полуночи он затихал, и оставшуюся часть ночи был недвижим как мраморное изваяние.
В 1958 году ему сделали операцию — левостороннюю хемопаллидэктомию. В результате немного уменьшилась ригидность правой стороны туловища, но операция не повлияла на акинезию и не привела к улучшению способности к движению и речи.
Я осматривал мистера П. и несколько раз беседовал с ним в период между 1966 и 1969 годами. Это был атлетически сложенный мужчина, который выглядел намного моложе своих пятидесяти с небольшим лет. Действительно на вид ему можно было дать в два раза меньше. Он был постоянно фиксирован к креслу — в противном случае следовало неизбежное падение вперед. Кожа у него была очень сальная, кроме того, у больного было практически постоянное слюно— и слезотечение.
Голос его был практически неслышным, однако неожиданное волнение или усилие делали возможными даже восклицания — речь становилась громкой на несколько секунд. Так, когда я спросил, не сильно ли донимает его слюнотечение, мистер П. громко воскликнул: «А вы как думали? Чертовски донимает!» Это восклицание истощило его, и он тотчас впал в свою обычную афонию. Спонтанное нормальное мигание полностью отсутствовало, и тем более удивительной казалась частота спонтанного клонуса век и насильственные зажмуривания глаз. Малейшего прикосновения к лицу или неожиданного появления какого-либо предмета в поле зрения было достаточно для проявления насильственного клонуса или зажмуривания. Рот мистера П. оставался все время открытым, если он не закрывал его целенаправленным волевым усилием.
Он часами неподвижно сидел в кресле со склоненной вперед головой, не совершая никаких спонтанных движений. В мышцах шеи и туловища выявлялась сильная ригидность, умеренная ригидность присутствовала и в мышцах конечностей, причем справа (с этой стороны ригидность была более выраженной до операции) ригидность была меньше, чем слева. Во всех крупных суставах выявлялся симптом зубчатого колеса. Кожа правой руки была прохладной, а левой — холодной на ощупь. На коже и ногтях обеих кистей выявлялись трофические нарушения. Не было ни фиксированной деформации, ни тремора — лишь тяжелая акинезия. Если мистера П. просили сжать и разжать кулаки, он в ответ совершал лишь слабые сгибательные движения пальцами, но амплитуда этих движений затухала после двух-трех попыток. Если его просили похлопать в ладоши, он мог хлопнуть от трех до пяти раз; с каждым разом темп движений, равно как слабость и дрожь, увеличивался, пока движение не затухало и не прекращалось полностью. Быстрым чрезвычайным усилием мистер П. мог заставить себя быстро встать на ноги, но стоять без посторонней помощи он не мог, так как тотчас неудержимо падал на спину. При посторонней поддержке он был в состоянии пройти несколько футов семенящей шаркающей походкой, передвигаясь мелкими шажками. Когда его снова сажали в кресло, он, выказывая сильную ригидность, заваливался на спину, не совершая при этом никаких сегментарных движений и позных рефлексов. Мистер П. был неграмотен, но левой рукой мог воспроизводить простые геометрические фигуры: они были намного мельче, нежели оригиналы, которые его просили копировать. Больной рисовал фигуры с большим трудом, слишком велика была акинезия в правой руке, чтобы он мог сделать попытку рисовать.
Это был один из самых тяжелых больных с постэнцефалитическим синдромом. Я не сомневался, что он отреагирует на назначение леводопы, но не мог спрогнозировать содержание реакции и даже ответ больного на реакцию. Неудивительно, ведь больной находился в фактической изоляции от мира многие годы, и началась она, когда мальчику не исполнилось и трех лет. Но в конце концов я решился, и мы начали давать больному леводопу 14 мая 1969 года.
Лечение леводопой20 мая мистер П. сказал, что чувствует необыкновенный прилив «энергии» и позыв двигать ногами. Этот позыв был удовлетворен «танцем», который больной исполнил при поддержке санитара. На следующий день у мистера П. произошли разительные изменения, главным образом в двигательном статусе. Он смог самостоятельно пройти всю длину коридора (около 80 футов) и обратно. При этом его было достаточно подпирать в спину одним пальцем.
24 мая (в этот день доза леводопы достигла 3 г) у мистера П. начали проявляться разнообразные ответы на прием лекарства. Голос больного, до того практически неразличимый, стал теперь ясно слышимым на расстоянии десяти футов, и больной поддерживал такую громкость на протяжении продолжительного времени, не прилагая к этому видимых усилий. Слюнотечение полностью прекратилось. Он был теперь в состоянии сжимать и разжимать кулаки и довольно сильно хлопать ладонями, мог вышагивать по отделению, правда, при минимальной поддержке, так как у больного все же сохранялась тенденция к падениям на спину.
Ригидность рук и ног значительно уменьшилась, причем так сильно, что тонус мышц стал немного ниже нормы. Мышцы шеи и туловище, прежде совершенно неспособные к движению, стали менее ригидными, хотя это улучшение не шло ни в какое сравнение со свободой, которую обрели руки. Лицо его горело, глаза сияли и даже немного выступили из орбит. Клонус век и зажмуривания прекратились. Он стал игривым, смешливым и эйфоричным, и даже спросил меня, не улучшится ли его состояние настолько, что его отпустят из госпиталя хотя бы на денек. В частности, он испытывал теперь половое возбуждение, у него появились (или просто раскрепостились) сексуальные фантазии, и желание покинуть госпиталь отчасти объяснялось желанием приобрести первый в его жизни сексуальный опыт.
Двигательная активность, улучшение настроения и общее возбуждение продолжались и в выходные дни. Мистер П. стал весьма громогласным в своих требованиях: «Женщины, черт подери, я заслужил это за столько-то лет!»
27 мая при осмотре я нашел его покрасневшим, возбужденным, бессонным, даже в какой-то степени маниакальным и неистовым. Движения, бывшие прежде очень вялыми и слабыми, стали теперь просто бешеными и очень сильными: причем в каждом движении все тело участвовало целиком.
Уровень бодрствования был высок, готовность к действию — тоже. Движения глаз (нечастые и несинхронные с движениями головы) стали теперь непрестанными. Он «стрелял» глазами в разных направлениях, при этом движения глаз сочетались со стремительными поворотами головы. Внимание его привлекали самые разнообразные предметы: оно было просто разорвано на части, обострено, но неустойчиво и легко отвлекалось. Неожиданные шумы пугали больного и заставляли подпрыгивать на месте. Наконец мне удалось выявить у мистера П. акатизию, особенно беспрестанное шарканье ногами и удары по прикроватному столику, если его охватывало нетерпение. Учитывая такое избыточное возбуждение, я принял решение уменьшить суточную дозу леводопы с трех до двух граммов.
