Оливер Сакс - Антрополог на Марсе
Можно предположить, что тики, являющиеся главными симптомами синдрома Туретта и сочетающиеся с нарушением поведения, мешают трудовой деятельности человека и даже исключают его приобщение к некоторым профессиям. Однако это не так. Среди больных, страдающих этим заболеванием, есть писатели, математики, музыканты, актеры, диджеи, конструкторы, механики, служащие, спортсмены. Сначала, признаться, я полагал, что некоторые профессии (такие, как, к примеру, хирург), требующие точной координации движений, — не для людей с синдромом Туретта. Однако я ошибался. В настоящее время мне известно о пяти хирургах, страдающих этим заболеванием.[77]
Я впервые встретил доктора Карла Беннетта в Бостоне на конференции, посвященной вопросам диагностики и лечения синдрома Туретта. Это был человек лет пятидесяти, среднего роста, с подстриженной клинышком каштановой бородой и щеточкой седоватых усов. На нем был элегантный темный костюм, а сам он производил впечатление солидного благообразного человека с чувством собственного достоинства, пока не начинал неожиданно пританцовывать и бурно жестикулировать. Меня поразили его моторные тики, и, разговаривая с мистером Беннеттом, я тактично поинтересовался, не мешает ли ему его недуг справляться с обязанностями хирурга. Разговор закончился тем, что мистер Беннетт пригласил меня к себе в Брэнфорд, пообещав сводить в госпиталь, где он практикует, и посмотреть своими глазами, как он оперирует.
Через четыре месяца, в октябре, я прилетел в Брэнфорд на маленьком самолете. Мистер Беннетт встретил меня в аэропорту и, подхватив мой чемодан, пошел рядом со мной к машине, странно припадая на одну ногу, словно хотел свободной рукой что-то поднять с земли.
Брэнфорд, небольшой городок, находится в юго-восточной части Британской Колумбии[78] и ютится у подножия Скалистых гор, соседствуя с глетчерами и многочисленными озерами. На севере от городка — Банф[79], а на юге простираются американские штаты Монтана и Айдахо.
По дороге в Брэнфорд мистер Беннетт рассказал мне, что увлекается геологией и несколько лет назад даже прервал на год свою врачебную практику, чтобы пополнить свои знания в области геологии в университете Виктории.[80] Сидя за рулем, мистер Беннетт рассказывал мне о стратификации Скалистых гор, сложенных главным образом из гранитов и гнейсов, и видевшийся мне пасторальный ландшафт приобретал научную значимость. Мистер Беннетт вел рассказ со знанием дела, вдаваясь в многочисленные подробности, но, правда, иногда повторяясь. Он говорил почти не переставая, и я посчитал, что своей разговорчивостью он непроизвольно пытается отвратить навязчивые движения.
Вероятно, я оказался прав, ибо, закончив рассказ, мистер Беннетт стал беспрестанно поглаживать себя по бородке и поправлять очки, чередуя эти движения с касанием ветрового стекла обоими указательными пальцами. «Движения должны быть синхронными, — пояснил он, а затем поудобней устроившись на сиденье, добавил: — А колени следует держать параллельно рулю». Стали у него проявляться и вокальные тики. Главным образом в речь встревало словечко «ну», а когда у мистера Беннетта что-то не получалось, он укоризненно бормотал: «Ну, Патти!» (Позже я выяснил, что Патти — имя его бывшей возлюбленной, с которой он расстался при драматических обстоятельствах; теперь ее имя превратилось в вокальный тик.)[81]
Домик Беннетта стоял на невысоком пригорке среди фруктовых деревьев и имел весьма живописный вид. У домика нас встретили лаем две собаки, подбежавшие к автомобилю, виляя хвостами. Выйдя из машины, Беннет воскликнул: «Ну, бестии!», а затем потрепал их по шее, одну левой, другую — правой рукой, делая синхронные одинаковые движения. «Помесь лайки и маламута, — пояснил он. — Специально завел двоих, вдвоем веселее. Они вместе играют, вместе спят и вместе охотятся». «И одновременно получают порцию ласки», — добавил я про себя, посчитав, что Беннет завел двух собак, чтобы занять обе руки.
Услышав лай собак, из дома выбежали два подростка. Я было предположил, что Беннет встретит их возгласом «Ну, парни!» и потреплет обоих по голове, но этого не случилось. Он ограничился тем, что представил мне своих сыновей. Одного звали Дэвид, другого — Марк. В доме Беннетт познакомил меня со своей женой, накрывавшей на стол. Ее звали Хелен.
Едва мы сели за стол, мистера Беннетта одолели моторные тики. Над его головой висела лампа в стеклянном плафоне, и он, то и дело отвлекаясь от еды, тыкал в плафон указательными пальцами, наполняя комнату щелкающими звуками. Я поинтересовался: «Если бы стол стоял в другом месте, стали бы вы подходить к плафону, чтобы его пощелкать?» «Нет, тогда бы не стал, — признался мистер Беннет. — Все зависит от того, где я нахожусь. Сейчас от меня стены вне досягаемости, а если бы я стоял у стены, то барабанил бы пальцами по стене». Я обвел глазами стены, они были грязными, в жирных пятнах. На глаза мне попался и холодильник. Его дверца была помята во многих местах. Проследив за моим взглядом, мистер Беннетт сказал: «Бывает, я вхожу в раж, когда чем-то расстроен, и тогда кидаюсь всем, что попадется мне под руку. В ход идут кастрюли, скалки и даже утюг. Больше всего достается холодильнику». Я воспринял информацию молча. До сих пор я считал мистера Беннетта добродушным, благожелательным человеком, не способным на опрометчивые поступки. Теперь я взял на заметку, что он бывает и вспыльчивым.[82]
Наконец я спросил: «Но если вас раздражает плафон, не проще ли пересесть?» «Он действительно раздражает, — ответил мистер Беннетт, — но, с другой стороны, мне нравится звук, который он издает. Впрочем, плафон отвлекает, и работаю я у себя в кабинете».
Желание отгородить себя от других, стремление к уединению — характерная черта людей с синдромом Туретта. Такие люди, к примеру, придя в ресторан, стараются сесть за свободный столик, а если рядом с ними оказывается сосед, то всякий раз отодвигаются от него, если он подается вперед. Не выносят они, и когда ходят за их спиной.[83] Подобное неудобство они испытывают и управляя автомобилем. Им часто кажется что другие машины слишком близко от них, и потому стараются оторваться от находящейся сзади или обогнать впереди идущую. Правда, люди с синдромом Туретта, как правило, обладают быстрой реакцией и за рулем, при маневре, действуют безошибочно. (Замечу в скобках, что к уединению стремятся и люди, страдающие паркинсонизмом.)
У людей с синдромом Туретта желание обособиться, отгородиться от окружающих, принимает иногда и странные формы. Так, с кем-нибудь разговаривая на улице, они порой начинают носком своего ботинка чертить вокруг себя круг. Такая странность присуща и мистеру Беннетту. «Я черчу вокруг себя круг почти бессознательно, инстинктивно, — пояснил он. — Уподобляюсь собаке, которая метит свою территорию. Мне кажется, что в людях и по сей день дремлют первобытные инстинкты. Синдром Туретта выпускает их на свободу».[84]
Мистер Беннетт назвал синдром Туретта «болезнью без тормозов». Поясняя свое суждение, он рассказал мне о том, что у него нередко сохраняются в подсознании прошлые мысли, которые зачастую всплывают из памяти в самый неподходящий момент без всякого понуждения да еще принимают навязчивую вокальную форму. Он привел и пример. Однажды утром в солнечный день ему пришла мысль позагорать. Эта мысль всплыла на работе во время приема больных. Обследовав очередного больного и не пригласив из приемной следующего, он подошел к окну и, любуясь прекрасным солнечным днем, стал без умолку повторять: «Хорошо бы позагорать, хорошо бы позагорать», нимало не беспокоясь о том, что его бормотание могут услышать пациенты в приемной. Его в чувство привела медсестра, но, отпустив очередного больного, он снова принялся за свое.
Типичными проявлениями синдрома Туретта являются также необоснованные страхи и беспокойство, к примеру, о здоровье членов семьи. Мистер Беннетт мне сообщил: «Если я услышу по радио о несчастье, произошедшем с ребенком, то непременно стучу по дереву и внятно произношу: „Надеюсь, в нашей семье ничего подобного не случится“». Вскоре я смог и воочию убедиться в проявлении подобного страха. По телевизору сообщили о пропавшем ребенке, и мистер Беннетт сразу же пришел в возбуждение. Он стал поправлять очки, ерзать на стуле, а затем, ухнув несколько раз, как сова, и воскликнув с тревогой в голосе: «А где Дэвид?», стремительно удалился. Неприятное сообщение вызвало мучительную ассоциацию, и мистер Беннетт не смог усидеть на месте. Проверить, дома ли сын, стало для него неотложной потребностью.
Однажды мы с Беннеттом в сопровождении маламутов отправились на прогулку, обозревая с живописных холмов маленький городок. Пока мы гуляли, мистер Беннетт рассказал мне о своей жизни. Является ли его болезнь наследственной, он сообщить не мог: своих родителей он не помнил, его усыновили чужие люди, и он жил с ними в Торонто. Первые признаки синдрома Туретта у него проявились в шести-семилетнем возрасте. «Я уже с детства носил очки, — рассказывал мистер Беннетт, — и некоторое время — фиксаторы на зубах и потому избегал компании, а когда у меня явственно начали проявляться симптомы заболевания, то вне школы стал проводить время без сверстников. Приятелей у меня не было. Мне никто не названивал по телефону, подобно тому как сейчас названивают моим сыновьям». Из того разговора с мистером Беннеттом я также узнал, что он часто выезжал один за город, чтобы полюбоваться природой. Такие прогулки помогли обрести ему независимость и чувство собственного достоинства. Он с детства любил животных, а его любимым предметом в школе была анатомия. Стать хирургом он решил еще в школьные годы.
