Рафаил Нудельман - Неизвестное наше тело. О полезных паразитах, оригами из ДНК и суете вокруг гомеопатии...
В то же время соседний с «кленовым листом» участок РНК оказался интересным в другом отношении — выяснилось, что именно там легче и чаще всего происходят изменения, превращающие один вид вируса в другой. Причем особенно часто эти изменения у риновирусов происходят в том случае, если в носоглотке встречаются два разных вида — они радостно падают друг другу в объятия и в ходе такой тесной встречи обмениваются кусками этого участка своей РНК (этот обмен называется в науке рекомбинацией). В результате весьма часто рождаются новые разновидности, что и объясняет (по крайней мере, частично) изменчивость риновирусов. И не исключено, что подходящее химическое воздействие на этот участок вирусной РНК сумеет блокировать это свойство…
Не повезло с названием…
Если вы подключитесь к дренажной трубе по имени Гугл и попросите ее выдать вам все, что связано со словами «Аспен-синдром», то из русского отвода трубы на вас первым долгом хлынет мутный поток всевозможного мусора, вроде «синдром откладывания на потом», «синдром Гулливера», «синдром обструктивного апноэ» и тому подобное. Я иной раз удивляюсь — кто там на русском Гугле ухитряется так изобретательно собирать именно то, что имеет самое далекое отношение к запрашиваемому? Впрочем, когда поток мусора несколько схлынет, появятся и более содержательные ссылки — например, на статьи о веселом времяпрепровождении богатеньких русских на американском лыжном курорте под названием Аспен, а также о тракторной фирме под этим же названием. Но «Аспен-синдрома» вы так и не дождетесь.
Несколько лучше будет ситуация на английском отводе поисковой трубы. Там сразу же, как и нужно, появятся словосочетания, действительно включающие слово «синдром», но в огромном большинстве это будет иной синдром — синдром Асперберга (так называется одна из комбинаций признаков аутизма). Появится, впрочем, и сам «Аспен», но увы — либо как аббревиатура английских слов, означающих что-то вроде «Информационного центра», посвященного все тому же «синдрому Асперберга», либо как название все того же модного лыжного курорта (он же место различных научных конференций). Синдрому Аспена явно не повезло с названием — его затерли между модным курортом и тяжелой болезнью. И, только тщательно поискав, вы увидите наконец ссылку, которая приведет вас к статье Дж. Зигеля и его коллег, опубликованной в 1993 году в «Урологическом журнале» («Journal of Urology»), где была впервые описана малоприятная совокупность болезненных признаков, названная авторами «Аспен-синдромом».
Строго говоря, «аспен» тут — тоже аббревиатура, и расшифровать ее по-русски трудновато, так как почти каждое слово требует отдельного объяснения. Но все же попробуем. Речь идет о подмеченной Зигелем связи, или ассоциации (отсюда начальное «а» в слове «аспен»), серповидно-клеточной (отсюда «с») анемии, сопровождаемой так называемым «приапизмом» («п»), с определенными нейрологическими нарушениями («н»), которые появляются, когда упомянутый приапизм лечат методом трансфузии (то есть переливания крови). Во всем этом наборе терминов самые знакомые, пусть и понаслышке, слова (после «переливания крови», конечно) — это «серповидно-клеточная анемия», вот за нее и ухватимся, чтобы потянуть цепочку.
Начнем с известного. Наша кровь содержит красные кровяные тельца, или эритроциты, содержащие молекулы гемоглобина, в состав которых входят атомы кислорода, прицепившиеся к сидящему в центре молекулы гемоглобина иону железа. Эритроциты подхватывают этот кислород в легких и разносят затем по всему организму. Этот процесс составляет одну из основ жизни: ей нужен кислород; недостаточно кислорода — нет жизни. И вот при серповидно-клеточной анемии кислорода в клетки поступает недостаточно. А причиной этого является особая форма эритроцитов.
Обычно здоровый эритроцит имеет приятную округлую форму. Однако у некоторых людей (особенно в тропической Африке) один из генов, отвечающих за образование гемоглобина, испорчен мутацией. Это крохотная мутация: изменение одного-единственного химического звена в структуре гена, — но она влечет за собой замену одной аминокислоты в молекуле гемоглобина на другую. Казалось бы — какой вред может принести замена одной аминокислоты, если их в гемоглобине 574. А вот оказывается, что порой даже такое вроде бы ничтожное изменение может внести тяжелый разлад в нашу тончайше отлаженную биологическую машину. Замененная аминокислота в гемоглобине была гидрофильной, а вставшая на ее место — гидрофобна, а поскольку «гидрофобность» означает, что она не любит соседствовать с водой, то новая аминокислота, в силу этой нелюбви, старается, в отличие от прежней, потеснее окружить свою молекулу гемоглобина другими гемоглобиновыми молекулами. Для этого она связывает их друг с другом, чтобы они вытеснили воду из ее окружения. А такое слипание («полимеризация») молекул гемоглобина меняет форму эритроцитов: из округлых они становятся удлиненными, больше похожими на палочку или на серп — отсюда и слово «серповидная» в названии болезни.
Сама болезнь вызывается тем, что эритроциты, внутри которых гемоглобин полимеризован, теряют обычную пластичность, становятся жесткими и не могут, как прежде, легко менять форму, чтобы протиснуться в тончайшие капилляры. Возникает ишемия, то есть недостаточность кровоснабжения. К тому же и сами испорченные эритроциты тоже живут много меньше нормальных, что опять-таки не способствует здоровью. В целом такая порча гена, если она унаследована и от папы, и от мамы, влечет за собой раннюю смерть, но, даже если порча унаследована только от одного родителя, она сокращает срок жизни человека до 42–46 лет. Но почему она вообще наследуется? Ведь эволюция не жалует людей с испорченными генами — их быстро вытесняют со сцены жизни люди здоровые, которые производят больше здорового потомства. Оказалось, однако, что зловредная мутация сохранилась, потому что, наделяя людей одной тяжелой болезнью — серповидно-клеточной анемией, — она одновременно защищает их от другой, еще более губительной — от малярии, особенно свирепой в тех местах Африки, где эта мутация возникла.
Вот, стало быть, что такое «с» в названии Аспен-синдрома, но я понимаю, что самые внимательные среди нас давно уже и нетерпеливо ждут, когда мы объясним второе, мучительно знакомое им, но никак не вспоминаемое по смыслу слово, которое выше сопровождало теперь уже понятную нам «серповидно-клеточную анемию», — тот «приапизм», при лечении которого методами «трансфузии» возникают, согласно Зигелю и его коллегам, обнаруженные ими «нейрологические нарушения». Что ж, перейдем к приапизму, раз уж мы ради него растревожили весь Гугл своими запросами. «Приапизм» — это, понятно, от слова «Приап», а уж это слово русский Гугл знает. Ибо Приап — это древнегреческий бог плодородия, рожденный то ли Афродитой, то ли Дионой, то ли от Адониса, то ли от Диониса, то ли от Гермеса, то ли от Сатира и тотчас брошенный мамашей по причине своего «безобразия», как стыдливо сообщает русская Википедия, не менее стыдливо объясняющая затем, что оное безобразие состояло в «чрезмерно развитых» (как и положено, надо думать, такому богу) половых органах. Проще говоря, Приап отличался таким огромным членом, что однажды, как рассказывают древние греки о своих богах и героях, победил в соответствующем соревновании даже личного осла бога Диониса.
Все это, разумеется, весьма любопытно, хотя не очень-то необычно, если учесть общий фон выдающегося разгула сексуальности среди древних греков вообще и в их мифологии в частности. Но для нас в контексте нашей темы куда более интересно, что Приап, как правило, изображался и изображается с неизменно стоящим, к тому же сильно загнутым к животу членом. Из этого можно заключить, что этот бог, видимо, страдал той болезнью, которая позже была названа его именем, ибо приапизм, который врачи разделяют на ишемический и неишемический, в любом случае состоит в затяжной эрекции, вызванной тем, что кровь, заполнившая пещеристые тела полового члена, по каким-то причинам не оттекает оттуда, а повышенное давление в них распределено так, что вдобавок задирает этот напряженный орган кверху. Читательниц прошу нервно не хихикать, потому что науке известен также приапизм клиторальный. Хотя виагра таким мужчинам действительно не нужна и они могут на ней изрядно сэкономить, но завидовать тут нечему, потому что такое состояние длительной эрекции не только мучительно болезненно, но и опасно — застой крови может привести в лучшем случае к импотенции, в худшем — к гангрене. Запишите в ваши книжечки, господа: если эрекция продолжается больше четырех часов, необходимо врачебное вмешательство. Это было известно еще в Древнем Египте, о чем свидетельствует так называемый «папирус Эберса» с указанием средств лечения. В Европе первое упоминание о приапизме появилось в 1616 году в трактате «Гонорея, сатиризм и приапизм», и его почти триста лет лечили пиявками. А в начале XX века отец и сын Хинман показали, что он вызывается сочетанием застоя венозной крови с ее повышенной вязкостью.
