Коллектив Авторов - Заболевания кожи
Кальциноз с изъязвлениями носит название Тибьержа – Вейссенбаха. Пальцы кистей и стоп могут заостряться, движения их ограничиваются, мышцы, ногти, сухожилия истончаются и даже атрофируются. При атрофии мышц тонус сгибателей преобладает, и пальцы, сгибаясь, становятся похожими на когти хищных птиц. Это называется склеродактилией. Поражаются также и слизистые оболочки полости рта, глотки, пищевода, что приводит к развитию сухости и сморщиванию их. Из-за поражения язычка мягкого нёба затрудняется акт глотания. Патологический процесс распространяется и на внутренние органы: поражаются желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки, причем иногда эти расстройства могут наблюдаться и без поражения кожи, которые появляются позже.
Иммунный характер склеродермии подтверждается определением в сыворотке крови больных антиядерных и антиплазматических факторов. В период развития клинических проявлений склеродермии заболевание достаточно легко диагностируется. Начальная стадия бляшечной формы с воспалительным отеком намного труднее для диагностики. В этих случаях необходимо динамическое наблюдение. Также довольно трудно поставить диагноз в начальной стадии диффузной склеродермии, так как ранние симптомы, такие как похолодание, побледнение и посинение пальцев рук и ног, напоминают болезнь Рейно. Только наблюдение за больным до момента склерозирования участков кожи позволяет поставить правильный диагноз.
Лечение. Для лечения склеродермии используются препараты гиалуронидазы – это лидаза, стекловидное тело. Они применяются в стадии склероза и уплотнения. Лидаза вводится внутримышечно от 64 до 128 ЕД или в очаги поражения (при ограниченной склеродермии) при помощи электрофореза или ультразвука. На курс – 15–20 инъекций. Рекомендовано чередование с инъекциями ангиотрофина по 1 мл внутримышечно (15 инъекций на курс), другими сосудорасширяющими и регулирующими микроциркуляцию средствами (но-шпа, никогипан, калликриен, андекаминг, ксатиноланикотинат). В фазе уплотнения и склероза применяются большие дозы антибиотиков пенициллинового ряда. Хороший эффект дает назначение витаминов Е, В15, А, С. В некоторых случаях целесообразно использование синтетических противомалярийных препаратов (хингамина, плаквенила). Также отмечается эффект от приема гормонов щитовидной железы – тиреоидина, гормонов яичников – эстрадиола бензоата.
При системной диффузной склеродермии показано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин, внутривенно капельно по 500 мл 1 раз в 3 дня, на курс 6–7 вливаний). Декстраны увеличивают объем плазмы, снижают вязкость крови и улучшают ток крови. Эффективна физиотерапия, такая как: ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермия, электрофорез лидазы, йодистого калия, лечебные грязи, аппликации озокерита и парафина, сероводородные ванны. Полезны массаж и лечебная гимнастика.
Прогноз. При ограниченных формах благоприятный. Диффузная системная склеродермия характеризуется длительностью и торпидностью течения, исход заболевания трудно предсказуем. Изредка возможен летальный исход.
Склерема и склередема
К коллагенозам, имеющим значение для дерматологии, относится группа дерматозов с изменением коллагеновых структур и нарушением организации соединительной ткани. Это склеродермоподобные заболевания: склередема взрослых, склерема и склередема новорожденных.
Склередема взрослых Бушке
Это редкий дерматоз, представляющий собой инфекционнотоксическое и трофическое поражения коллагеновых тканей. При этом заболевании возникает отек и уплотнение дермы и подкожной клетчатки. Также процесс может распространиться на фасции и мышцы. Причиной развития болезни могут быть перенесенные инфекционные заболевания, гнойные инфекции. Проявляется признаками очагов утолщения кожи тестообразной консистенции с четкими границами и перламутрово-белого или восковидно-желтого цвета. Кожа в местах поражения сглажена, не собирается в складки и приобретает твердость дерева. Дерматоз вначале возникает на коже шеи, далее распространяется на лицо, которое становится маскообразным. Поражаются кожа спины, груди, верхних конечностей.
Патологический процесс может поражать и слизистые оболочки глаз, полости рта, что ведет к развитию ксероза, изъязвлению роговицы, увеличению языка. В отличие от миозита, отсутствует болезненность, температура нормальная. Заболевание длится от нескольких месяцев до 1 года и более. Имеется склонность к спонтанному излечению. При лабораторном исследовании отмечается увеличение содержания γ-глобулина, холестерина.
Лечение. Целесообразно применение кортикостероидов, антибиотиков, лидазы. Эффективно лечение витаминами А и Е, пантотенатом кальция. Показаны ультрафиолетовое облучение, бальнеологические процедуры (ванны и грязелечение), ультразвук.
Склерема новорожденных
Это заболевание развивается в первые дни или недели жизни у детей со сниженной массой тела (гипотрофией). Поражение обычно симметричное и располагается в области ягодиц, бедер, лопаток. Проявляется уплотнениями кожи, которые имеют тестоватую консистенцию и не оставляют углубления при надавливании. Характерно, что постепенно процесс распространяется на весь кожный покров. Остаются непораженными только ладони, подошвы и мошонка. Кожа в местах поражения сухая, холодная, вначале бледная и восковидная, а затем лилово-цианотического (синюшного) цвета. Болезнь отличается тяжелым, острым течением. Отмечается пониженная температура тела, поражаются сердечно-сосудистая, дыхательная (в виде пневмонии) системы, развивается воспаление тонкого кишечника. Нередко весь этот симптомокомплекс уже через несколько дней заканчивается летальным исходом.
Склередема новорожденных
Это заболевание развивается у ослабленных детей обычно сразу после рождения. Но также может возникнуть и через несколько месяцев. Проявляется развитием уплотнения кожи плотнотестоватой консистенции с отеком. Это отличает склередему новорожденных от склеремы. Эти два дерматоза могут встречаться у одного и того же ребенка, что влияет на диагностику. Обычно причиной болезни считают грипп или пневмонию. Начинается процесс с кожи живота и очень быстро переходит на конечности. Общее состояние относительно удовлетворительное. В местах патологии кожа уплотнена, напряжена, резко отечна. Цвет очагов желтовато-коричневый. Отличие от склеремы заключается в том, что поражаются ладони и подошвы, при этом стопы и кисти рук имеют вид подушек. Кожа в этих местах холодная на ощупь и не собирается в складку.
Течение болезни доброкачественное.
Лечение. Назначаются кортикостероиды, тиреоидин по 0,025–0,03 г 2 раза в день. Но вначале дают 0,001–0,002 г, увеличивая через 2–3 дня разовую дозу на 1–2 мг в течение 2–3 недель. Широко применяют витамины Е, А, С, рутин. В тяжелых случаях назначают сердечные средства, массаж, тепловые лечебные ванны. Наружно на места поражения наносят стероидные мази, кремы, теплое растительное масло.
Периартерит узелковый
Болезнь имеет и другие названия: рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Мейера. Это системное заболевание с преимущественным поражением средних артерий мышечного типа с дальнейшим распространением патологического процесса на мелкие сосуды.
Причины и механизм развития заболевания. Причиной возникновения и развития заболевания являются нарушения в работе иммунной системы организма. В ответ на различные чужеродные факторы (патогенные бактерии, интоксикации, вакцины, сыворотки, лекарства, химические вещества и т. д.) возникает извращенная иммунологическая реакция организма. В пользу этого механизма развития узелкового периартериита свидетельствует отложение иммунных комплексов (антиген-антител) в стенке сосудов.
Признаки заболевания. Болеют в основном мужчины от 30 до 40 лет, но болезнь может встречаться и в других возрастных группах (в детском и пожилом возрастах). У детей заболевание одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек, т. е. половые различия стерты.
Узелковый периартериит обычно начинается остро или постепенно. Симптомы общего плана: повышение температуры, слабость, похудание, боли в животе, в суставах, кожные высыпания и т. д. Но в некоторых случаях могут быть отчетливые признаки поражения внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, нервной системы). В дальнейшем заболевание проявляется поливисцеральным синдромом (т. е. одновременным поражением нескольких органов разных систем).
Поражение кожи при узелковом периартериите бывает у 25% больных в виде различных сыпей. Сыпь может быть пятнисто-папулезной, эритематозной, геморрагической, в виде пузырьков или даже некротической. Но у отдельных больных поражение кожи очень специфично для узелкового периартериита. Это характерные подкожные узелки по ходу сосудов, которые являются расширениями (аневризмами) и гранулемами сосудов. Отмечается выраженная бледность кожи, которая быстро нарастает.
