Наталья Соколова - Справочник педиатра

При наследственной пиридоксинзависимой сидеро бластной анемии синтез гема нарушается на последнем этапе. В гипохромных эритроцитах накапливается свободный протопорфирин, концентрация сывороточного железа повышена, в красном костном мозге много сидеробластов.

Белководефицитная анемия сопровождается более выраженной бледностью и дисхромией кожи и волос, блефаритами, пастозностью тканей или отеками, анорексией, рвотой, поносами. Концентрация гемоглобина снижена до 40–90 г/л, цветовой показатель в пределах нормальных значений, выражены анизо– и пойкилоцитоз.

Витаминодефицитная анемия (дефицит витаминов В12, С) проявляется астенизацией, парестезиями, бледностью с лимонно-желтым оттенком, субиктеричностью склер, глосситом, афтозным стоматитом, умеренной гепатомегалией. Концентрация гемоглобина снижена, как и содержание эритроцитов, нормо– и гиперхромных, цветовой показатель повышен (более 1,0). Появляются макро-, пойкило– и анизоцитоз, тельца Жолли, кольца Кэбота, мегалобласты, гигантские метамиелоциты. В пунктате красного костного мозга выявляют мегалобластный тип кроветворения.

Лечение дефицитных анемий включает устранение причин, вызвавших заболевание, организацию правильного режима дня и рационального сбалансированного питания, нормализацию секреции желудочно-кишечного тракта, а также лекарственное восполнение имеющегося дефицита и применение средств, способствующих его устранению. В зависимости от тяжести анемии и домашних условий лечение ребенка проводят дома или в больнице.

Режим активный, с достаточным пребыванием на свежем воздухе. Детям раннего возраста назначают массаж и гимнастику, более старшим – умеренные занятия спортом.

Диета показана в зависимости от степени тяжести анемии: при легкой и среднетяжелой степенях и удовлетворительном аппетите – разнообразное, соответствующее возрасту ребенка питание с включением в рацион продуктов, богатых железом, белком, витаминами, микроэлементами. В первом полугодии – более раннее введение тертого яблока, овощного пюре, яичного желтка, овсяной и гречневой каш, во втором – мясного пюре и суфле, пюре из печени. Можно использовать гомогенизированные консервированные овощи (пюре) с добавлением мясных продуктов. При тяжелой анемии, сопровождающейся обычно анорексией и дистрофией, вначале выясняют порог толерантности к пище, назначая постепенно возрастающие количества грудного молока или смесей. Недостаточный объем восполняют соками, овощными отварами, у старших детей – минеральной водой. По достижении должного суточного объема пищи постепенно меняют ее качественный состав, обогащая необходимыми для кроветворения веществами. Ограничивают злаковые продукты и коровье молоко, так как при их употреблении образуются нерастворимые фитаты и фосфаты железа.

Таблица 20

Лабораторные критерии железодефицитных состояний у детей

* Определяют содержание в суточной моче десферриоксамина (десферала), введенного внутримышечно из расчета 10 мг/кг.

Таблица 21

Этапы лечения железодефицитной анемии

Таблица 22

Наиболее часто применяемые препараты железа

Таблица 23 Препараты железа, применяемые у детей раннего возраста

Патогенетическую терапию осуществляют лекарственными препаратами железа (ферроцерон, резоферон, конферон, актиферрин, ферроплекс, орферон) и витаминов. Чаще всего терапия железодефицитных состояний проводится препаратами железа для перорального приема. Это объясняется тем, что пероральный прием препаратов железа крайне редко вызывает серьезные побочные эффекты и не приводит к развитию гемосидероза, даже при неправильно установленном диагнозе (при неправильной трактовке анемии как железодефицитной), и при этом повышает уровень гемоглобина только на 2–4 дня позже, чем при парентеральном введении. При легкой и среднетяжелой анемиях применяют внутрь соли двухвалентного железа, которые всасываются активнее солей трехвалентного железа (лактат железа, аскорбинат железа, сироп алоэ с железом, гемостимулин и т. д.). При тяжелой форме или плохой переносимости энтеральных препаратов железо назначают парентерально (феррумлек, ферковен, ферамид, фербитол и др.).

Принимать железо рекомендуется между кормлениями или за 1 час до еды, так как некоторые ингредиенты пищи могут образовывать с ним нерастворимые соединения. Заливают препараты фруктовыми и овощными соками, особенно полезны соки цитрусовых. Детям раннего возраста средняя лечебная доза назначается из расчета 4–6 мг элементарного железа на 1 кг массы в сутки в 3 приема.

Прием железосодержащих препаратов нередко сопровождается побочными эффектами: может вызвать диспепсические явления вследствие раздражения желудочно-кишечного тракта, особенно если доза железа превышает 180 мг в сутки. Передозировка железа не менее опасна, чем его недостаток.

В профилактике железодефицитных анемий исключительно большое значение имеют: правильная организация режима, достаточное пребывание детей на свежем воздухе, своевременное введение соков и овощных прикормов, противорахитические мероприятия. Начинаться профилактика железодефицитной анемии должна в антенатальном периоде.

Гипо– и апластические анемии объединяют группу заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга, вызванная поражением одной, двух, а чаще всех трех ветвей гемопоэза, что выражается нормоцитарной нормохромной анемией и сопутствующей гранулоцитопенией и тромбоцитопенией (панцитопения).

Этиология. Гипо– и апластическое состояние костного мозга может быть обусловлено различными, как известными, так и неизвестными, патогенетическими факторами. Принято различать 2 основные группы гипопластических анемий: врожденные (конституциональная анемия Фанкони) и приобретенные, в результате воздействия ряда экзогенных факторов, к которым относятся: физические (лучевая энергия), химические (красители, бензены), медикаментозные (хлорэтиламины, антиметаболиты, сульфонамиды, некоторые антибиотики), инфекционные факторы (болезнь Боткина, диссеминированный туберкулез, сифилис, брюшной тиф, токсоплазмоз, тяжелый грипп, сепсис). В ряде случаев гипо– и апластические процессы в костном мозге связаны с аутоиммунными процессами.

Между гипопластическими и апластическими анемиями имеются как количественные, так и качественные различия. При апластической анемии отмечается более глубокое угнетение кроветворения. Гипопластическая анемия характеризуется умеренно выраженным нарушением процессов пролиферации и дифференциации кроветворных элементов.

Клиника. К ранним симптомам относятся общая слабость, утомляемость, боли в костях и суставах, геморрагический синдром (носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу). Постепенно нарастают бледность кожи и слизистых оболочек. При врожденных формах гипо– и апластической анемии кожа имеет характерный пепельный оттенок. Печень несколько увеличена. Селезенка и периферические лимфоузлы не гиперплазированы. В крови – признаки анемии нормохромного типа, анизопойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов снижено. СОЭ увеличена. Лейкопения с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения иногда служит одним из ранних симптомов заболевания и обнаруживается до появления выраженной анемии.

Картина костного мозга в начальном периоде заболевания характеризуется некоторой реактивной гиперплазией эритронормобластического ростка с нарушением созревания клеток красного ряда. В дальнейшем костный мозг постепенно опустошается, редуцируется красный росток, увеличивается количество клеток лимфоидного типа. Особенно наглядно степень опустошения костного мозга и замещения миелоидной ткани жировой выявляется в прижизненных гистологических препаратах (трепанобиопсия).

Течение острое, подострое и хроническое. Иногда встречаются спонтанные ремиссии.

Врожденные панцитопенические анемии сходны с дефицитными анемиями клиническими проявлениями (бледность, головные боли и головокружение, пятнистая гиперпигментация кожи в подмышечных и паховых областях) и снижением уровня гемоглобина. Передаются по аутосомно-рециссивному типу. Проявляются поздно, чаще в возрасте 4-12 лет; нередко сопровождаются множественными пороками развития костной системы, почек, сердца, пигментного обмена, центральной нервной системы и органов чувств (анемия Фанкони) или носят семейный характер (анемия Эстрена-Дамешека), провоцируются различными заболеваниями, употреблением химических и лекарственных веществ, ионизирующей радиацией, иногда предшествуют развитию острого лейкоза.