Наталья Соколова - Справочник педиатра
Хронические гепатиты могут быть следствием аномалий развития печени и желчевыводящих путей у грудных детей, наследственных нарушений обмена веществ, эндокринных заболеваний и сердечно-сосудистой недостаточности, токсического поражения печени химическими веществами или лекарственными средствами.
Хронический гепатит встречается практически у детей всех возрастных групп, но в основном у младших школьников. Чаще болеют девочки.
Клиника характеризуется астеновегетативным, диспепсическими синдромами, гепатомегалией, нарушением показателей функции печени, воспалением, фиброзом при сохранении общей архитектоники печени. В зависимости от морфологических изменений в печени, клинической симптоматики и биохимических показателей выделяют 3 формы.
Хронический персистирующий гепатит (ХПГ). Дети жалуются на быструю утомляемость после уроков, слабость, раздражительность, плохой сон, головные боли, тошноту, пониженный аппетит, отвращение к жирной пище, неустойчивый стул, боли в животе, неприятный запах изо рта. После еды, физической нагрузки возникают чувство тяжести, давления и боли в животе (обычно в правом подреберье). Печень увеличена, плотная, возникает боль при пальпации края печени и при надавливании в области проекции поджелудочной железы. У части детей увеличена селезенка.
В периоде обострения – увеличение уровня билирубина, 2-3-кратное возрастание активности АлТ, слабовыраженное снижение альбуминов, увеличение гамма-глобулинов.
Для хронического активного (агрессивного) гепатита (ХАГ), с преимущественно печеночными проявлениями, характерно сочетание симптомов астеновегетативного синдрома (утомляемость, недомогание, слабость, нарушение сна, головные боли, потливость, субфебрилитет, плохой аппетит, артериальная гипотония), диспепсических явлений (тошнота, отрыжка, рвота, неустойчивый стул), болей в животе (чаще в правом подреберье) и признаков «малой печеночной недостаточности» (сонливость или бессонница, преходящая желтуха, геморрагический синдром, тремор рук, сосудистые звездочки, рубиновые точки на коже, «печеночные» ладони, анемия, миокардиопатия). Печень увеличена, пальпация ее края болезненна, может быть умеренная спленомегалия.
В случае умеренной активности процесса обнаруживают увеличение активности АлТ в 3–5 раз с повышением содержания гамма-глобулинов до 25–30 %; при высокой активности процесса – значительное увеличение активности АлТ (в 5 раз) и повышение гамма-глобулинов в 2 и более раза, снижение протромбинового индекса и увеличение связанного билирубина.
Аутоиммунный (люпоидный) хронический гепатит обычно начинается остро (реже постепенно). Характерны гепато-и спленомегалия, лихорадка, периодически желтуха, признаки аллергодерматозов (узловатая эритема, фотодерматоз, крапивница и др.) и иммунопатологических полиорганных поражений (лимфоаденопатии, полисерозиты, васкулиты, артриты, миалгии, миокардит, полиневриты и др.). В более поздних стадиях заболевания периодически наступают приступы острой печеночной недостаточности, асцит, кровотечения из вен пищевода. В крови отмечаются аутоиммунная анемия и тромбоцитопения, резкая гипер-гаммаглобулинемия, различные аутоантитела (против клеток периферической крови, печени, щитовидной железы и других органов), LE-феномен, ревматоидный фактор.
Диагноз хронического гепатита ставится на основании комплексного обследования больного: биохимического, вирусологического, иммунологического, морфологического, оценки состояния портальной гемодинамики.
Лечение. В момент обострения необходим постельный режим, расширение которого проводят постепенно, по мере улучшения общего состояния и функциональной способности печени. Диета зависит от стадии заболевания. Количество жира в суточном рационе снижают, а содержание углеводов по сравнению с физиологическими потребностями увеличивают. В случаях печеночной недостаточности вдвое ограничивают количество белка. Исключают препараты, обезвреживающиеся печенью.
ХПГ имеет благоприятный прогноз и специального медикаментозного лечения не требует. Терапия ограничивается соблюдением режима, диетой, назначением витаминотерапии, желчегонных средств. Один-два раза в год целесообразны 2-3-недельные курсы бификола или лактобактерина для профилактики и лечения дисбактериоза.
ХАГ является прогрессирующим заболеванием с неблагоприятным прогнозом, требующим незамедлительного лечения. Терапию проводят длительно, соблюдая принцип индивидуального подхода к каждому больному. При ХАГ наряду с диетой и режимными ограничениями прибегают к средствам, улучшающим обмен печеночной клетки: эссенциале, легалену, кокарбоксилазе, витаминам Е, В, В6, В15, АТФ, липоевой кислоте, липамиду.
При гипопротеинемии назначаются внутривенные капельные введения смеси аминокислот или белковых гидролизатов (аминопептид, аминокровин и др.). Проводится иммуномодулирующая (интерферон, левамизол) и симптоматическая терапия. При высокой активности ХАГ назначается преднизолон без или в сочетании с иммунодепрессорами, цитостатиками.
После выписки из стационара больные подлежат диспансерному наблюдению вплоть до передачи их терапевту. Вне периода обострения показан щадящий режим с исключением психических и физических нагрузок. Ребенку выделяют 1–2 дня дополнительного отдыха в неделю. Показана ЛФК через 2–3 месяца от момента выписки из стационара после последнего обострения. Обязательны прогулки на свежем воздухе (лучше 2–3 раза в день).
Санаторно-курортное лечение проводится в местных санаториях, а также на курортах в Железноводске, Ессентуках, Пятигорске, озере Шира, Истису, Моршине и др. Противопоказанием является наличие признаков активного деструктивно-некротического процесса в печени или тяжелой печеночной недостаточности.
Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова)
Этиология. Наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. Передается по аутосомно-рецессивному типу. В основе патогенеза – нарушение синтеза белка церуллоплазмина, транспортирующего медь. Создается высокая ее концентрация в крови. Отмечается отложение меди в органах (мозге, печени, селезенке, радужной оболочке, хрусталике). В головном мозге поражаются преимущественно подкорковые образования и кора больших полушарий. Формируется постнекротический цирроз печени, нередко увеличивается селезенка, нарушается фильтрационная функция почек.
Клиника. В возрасте 10–15 лет нарастают мышечная скованность (ригидность), дрожание, гиперкинезы, дизартрия, дисфагия, снижение интеллекта, псевдобульбарные симптомы, наступают изменения в печени. Типичным симптомом является кольцо Кайзера-Флейшера по краю роговицы шириной около 2 мм буро-зеленоватого цвета. Возможно развитие желтухи, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Выделяют пять форм гепатоцеребральной дистрофии.
Абдоминальная форма, при которой ведущим является тяжелое поражение печени, приводящее больных к смерти раньше, чем появятся неврологические симптомы. Продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 3–5 лет.
Ригидно-аритмогиперкинетическая форма характеризуется мышечной ригидностью с контрактурами, насильственными торсионно-дистоническими или хореоатетоидными движениями. Ригидность распространяется на мышцы туловища, конечностей, мышцы, участвующие в глотании и речевом акте, мимические мышцы. Развиваются гипомимия с застывшими гримасами, дисфагия, дисфония, дизартрия. Ригидность мышц может приступообразно усиливаться, особенно под влиянием эмоций; при этом больные застывают в различных, порой неестественных позах. Напряжение мышц иногда сопровождается сильной болью. Болезнь начинается в возрасте от 7 до 15 лет и быстро прогрессирует.
Дрожательно-ригидная форма, при которой одновременно развиваются ригидность и дрожание. Иногда сопровождается дисфагией и дизартрией. Дрожание варьирует по степени выраженности. Заболевание начинается в возрасте 15–20 лет, течет более благоприятно, чем ранняя ригидно-аритмокинетическая форма.
Дрожательная форма, проявляющаяся распространенным дрожанием и отсутствием мышечной ригидности. Заболевание развивается в возрасте 20–30 лет; течение более доброкачественное, чем при дрожательно-ригидной форме.
Экстрапирамидно-корковая форма, обычно развивающаяся в поздней стадии заболевания и характеризующаяся присоединением быстро нарастающих пирамидных парезов и эпилептических припадков.
При всех формах болезни в той или иной степени выражены психические нарушения и снижение интеллекта.
