В молекуле от безумия. Истории о том, как ломается мозг - Сара Мэннинг Пескин
Новоиспеченная команда разместилась в скромной хижине в самом эпицентре эпидемии куру. Стоящий в ней деревянный стол стал одновременно лабораторией, местом осмотра пациентов, моргом и обеденным столом. Надеясь, что, увидев куру в микроскоп, они смогут понять ее причину, исследователи попросили местных жителей приносить им мозг соплеменников, скончавшихся от этой болезни. Многие согласились выполнить эту просьбу, надеясь, что ученые смогут спасти их племя от вымирания. Через труднопроходимую местность они несли трупы своих жен, сестер и детей в импровизированную лабораторию, где Зигас и Гайдушек проводили консервацию органов и их анализ. На фотографии 1957 года можно увидеть мозг, пораженный куру, переваливающийся через край металлической миски в центре стола, а рядом две бутылки вина. На дальнем конце стола Гайдушек смотрит в микроскоп, а Зигас в футболке и шортах делает заметки. И ни на одном из них нет перчаток.
Куру озадачила ученых. Они проверяли эритроциты и лейкоциты больных, делали анализ мочи и спинномозговой жидкости. Эпидемиология куру указывала на инфекционный характер заболевания, однако никаких следов бактерий, вирусов, паразитов или грибов в крови или моче людей, скончавшихся от этой болезни, обнаружено не было. Зигас и Гайдушек не могли понять, что именно приводит к заражению.
Надеясь на помощь коллег, они отправили образцы пораженного мозга в исследовательские лаборатории в разных странах. Через несколько месяцев из США пришел первый ключ к разгадке. Профессор Национальных институтов здравоохранения из Вашингтона, изучив образцы под микроскопом, увидел вместо округлых, четко очерченных нейронов, которые должны быть в нормальном мозге, вялые поникшие нейроны с неровными краями. На месте отмирающих нейронов разрастались более мелкие клетки, обычно представленные в ограниченном количестве. Профессор отметил, что куру напоминает ему только одно очень редкое заболевание – болезнь Крейтцфельдта – Якоба. Этот же диагноз полвека спустя будет поставлен Джо Холлоуэю.
Джо Холлоуэю было уже за 70, но он не страдал никакими хроническими болезнями. Он не принимал лекарств, да и к врачам обращался очень редко. Он был химиком на пенсии, мастером на все руки, способным починить в своем доме что угодно, не обращаясь к специалистам. В теплую погоду он надевал садовые перчатки и шляпу и часами возился в огороде с аккуратными грядками. У него была элегантная супруга, двое детей и постоянно растущее число внуков, о которых он думал каждое утро, когда усаживался на стул с серой обивкой у раздвижных дверей, выходящих во внутренний дворик, и разгадывал очередную головоломку судоку из свежей местной газеты.
В начале 2016 года Джо начал испытывать проблемы с равновесием. Он заметил эту проблему утром 4 января, когда поднимался с постели. То же самое произошло на следующий день. И на следующий. Он всегда был здоровым и крепким, но теперь он не мог твердо стоять на ногах, а его руки тряслись. Ему даже не удавалось почистить зубы, не перепачкав все вокруг.
За следующую неделю Джо стал еще более неуклюжим. У него уже не получалось ни застегнуть пуговицы на рубашке, ни завязать шнурки. Однажды утром он взял планшет, но пальцы его не слушались и попадали то левее, то правее того места, куда он хотел нажать. Запутавшись в приложении, которое он не собирался открывать, а теперь не знал, как закрыть, он отложил планшет на кухонный стол, чтобы уже никогда к нему не вернуться.
Через несколько дней жена завела разговор о его состоянии, но он сказал, что обращаться к врачу – это перебор. Джо не мог поверить, что у него серьезные проблемы со здоровьем, ведь раньше у него и несерьезных-то не было. Однако он признал, что не может объяснить возникшие у него затруднения. Он не понимал, почему его тело дрожит.
В итоге Джо согласился обратиться в отделение экстренной медицинской помощи. Он достал из шкафа куртку, закатал рукава. Он неловко ухватился за полы куртки, пытаясь застегнуть молнию. Промахнулся. И со второго раза тоже не получилось. Его жена, теперь еще более уверенная, что с ним что-то не так, помогла ему.
В больнице у Джо взяли анализы крови и мочи, но они не смогли объяснить его симптомы. Врач сказал, что нужны дополнительные обследования, и предложил госпитализацию.
Вскоре Джо, лежащего на каталке, поместили головой вперед внутрь большого громыхающего цилиндрического магнита. В соседней комнате на мониторе компьютера появилось изображение его мозга, на котором были видны повреждения тканей – первое отклонение от нормы, зафиксированное во время многочисленных анализов и исследований. Цепочка нейронов вдоль внешней границы мозга, которой полагалось быть серого цвета, вместо этого оказалась белой как бумага.
Джо остался в больнице. Несколько дней спустя ему стало еще труднее ходить. Кто-то должен был поддерживать его за руки, чтобы он мог оторвать ноги от земли. Упражнения теперь давались ему тяжелее. Речь стала беспорядочной, он перескакивал с одной темы на другую без всякой связи. Он начал путать слова, например «вилка» и «ложка», и слоги – «окно» – «кино». Тонкий юмор, которым он развлекал медсестер несколькими днями раньше, сменился почти полным молчанием. Он больше не спрашивал, когда его отпустят домой.
На вторую неделю госпитализации мысли Джо стали путаться еще сильнее. Когда врач протестировал его умственные способности, Джо выдал результаты, характерные для человека, страдающего деменцией. Он не мог воспроизвести элементарную последовательность действий или скопировать изображение куба. Но самым тревожным сигналом для его близких стала неспособность повторить слова, которые врач попросил его запомнить всего несколько минут назад. Его стала подводить память.
Через несколько дней лаборантка в серой форме привезла в палату Джо компьютер и моток проводов. С помощью специальной пасты с неприятным запахом она закрепила у него на голове два десятка электродов, раздвигая волосы, которые встали дыбом, как от испуга. От каждого электрода к компьютеру тянулся провод.
Провода фиксировали электрическую активность мозга. По экрану монитора поползла линия. Она то резко падала вниз, то взмывала вверх, потом снова устремлялась вниз. Рисунок ритмично повторялся один или два раза в секунду, как удары метронома. По этим линиям читался смертельный диагноз – болезнь Крейтцфельдта – Якоба.
Врачи пригласили супругу Джо в переговорную, чтобы сообщить ей новости. В его семье никогда раньше не слышали о болезни Крейтцфельдта – Якоба. «Что это такое? – спрашивали родственники. – Напишите, пожалуйста, название». По сочувственным взглядам сотрудников больницы и пугающим статьям в интернете им стало ясно, что Джо умирает.
На следующий день в дверь больничной палаты Джо постучался врач паллиативной помощи. «Давайте пообщаемся снаружи, – попросила его жена. – Я не знаю, насколько он понимает, о чем мы говорим». Врач обсудил с группой неврологов состояние Джо. Судя по той скорости, с которой ухудшалось его здоровье, ему оставалось жить всего несколько недель. Жена поняла, что установка зонда для искусственного питания не вернет ему сил. И таблетки, ради которых медсестры будят его по утрам, не продлят ему жизнь. И в анализах крови тоже больше не было смысла.
Через некоторое время Джо положили на носилки, погрузили в машину скорой помощи и перевезли из больницы в хоспис. Вскоре он перестал узнавать жену, не мог больше садиться в постели, а затем скончался от болезни Крейтцфельдта – Якоба. Путь от элегантного пенсионера до покойника в гробу он прошел всего за месяц.
В 1921 году немецкий невролог Альфонс Мария Якоб – близкий друг Алоиса Альцгеймера – опубликовал четыре статьи, в которых описывал группу пациентов с крайне неблагоприятным сочетанием симптомов[95]. В течение всего нескольких месяцев у этих мужчин и женщин возникали и усугублялись трудности с движением, речью и поведением. Когда они протягивали руку за каким-то предметом, она начинала дрожать, не давая им взять желаемое. Ходьба превращалась для них в опасное предприятие, так как их ноги подкашивались. Простые факты ускользали от них, и они не могли сказать, где находятся и что происходило днем ранее.
