Н. Павлова - Госпитальная педиатрия
Хронические заболевания легких у детей (С. Ю. Каганов, 2003 г).
1. Инфекционно-воспалительные болезни.
2. Врожденные пороки развития бронхолегочной системы.
3. Наследственные болезни легких.
4. Поражения легких при других наследственных заболеваниях.
5. Аллергические болезни легких. Приобретенные заболевания:
1) распространенный тип патологических изменений, вызывающих обструкцию;
а) аллергическое воспаление, бронхиальная астма;
б) инфекционное воспаление;
2) рецидивирующий и хронический обструктивный бронхит;
3) локальный тип патологических изменений, вызывающих обструкцию (механические факторы);
4) инородное тело, опухоль, инфекционная гранулема, постравматические рубцовые стенозы.
49. Врожденные пороки развития бронхолегочной системы
Врожденные пороки развития – это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков развития связано с наследственной патологией.
С действиями тератогенных факторов связано лишь 3–5 % всех пороков развития.
Ступени нарушения эмбрионального развития легкого (Monaldi,1959).
К первой ступени относится агенезия легкого в результате отсутствия первичной бронхиальной почки.
При второй ступени отмечается нарушение развития первичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию главного бронха и аплазии легкого. Эти пороки возникают на 3—4-й неделе эмбрионального периода.
Третья ступень нарушения происходит на 30—40-й день внутриутробного развития и характеризуется наличием гипоплазии легкого.
Четвертая ступень (II–V месяц внутриутробного периода) определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к возникновению поликистоза легких.
Диагностика врожденных и наследственных заболеваний легких: считают, что из многочисленных легочных симптомов наибольшую объективную значимость в диагностике заболеваний органов дыхания имеют кашель, мокрота, кровохарканье.
Другие немаловажные симптомы: одышка, цианоз, изменение формы грудной клетки (западение, уплощение, килевидное выбухание грудины), «барабанные палочки», «часовые стекла», перкуссия: укорочение перкуторного звука, смещение сердца в сторону патологически измененного легкого, аускультация: постоянство аускультативной картины (ослабленное дыхание, его отсутствие, разнообразные хрипы). Врожденные пороки развития легких.
1. Агенезия, аплазия и гипоплазия легких.
2. Поликистоз легких.
3. Врожденная лобарная эмфизема.
4. Синдром Вильямса—Кэмпбелла.
5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна).
6. Аномалии ветвлений бронхов.
Агенезия легкого – отсутствие легкого вместе с главным бронхом.
Аплазия легкого – отсутствие легкого при наличии рудиментарного главного бронха.
Гипоплазия легкого – имеются главный и долевой бронхи, которые заканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита, агенезия, аплазия и гипоплазия легких.
Клиническая картина: кашель, одышка. Повторные пневмонии, бронхиты. Дети отстают в физическом развитии. Деформация грудной клетки – западение или уплощение на стороне порока. У детей с гипоплазией легкого наблюдается килевидное выбухание грудины (компенсаторная эмфизема непораженного легкого). Органы средостения смещены в сторону порока.
50. Патология соединительной ткани. Альвеолярный микролитиаз, альвеолярный протеиноз
Патология соединительной ткани может сопровождать наследственно обусловленную патологию соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса—Данлоса, недостаточность ах-антитрипсина).
Клиническая картина. Внезапная резкая колющая боль в груди, усиливающаяся при глубоком вдохе, одышка, перкуторно на стороне поражения «коробочный» звук, резкое ослабление дыхательных шумов (аускультация), смещение сердечной тупости в противоположную сторону.
Рентгенологически определяется наличие воздуха в плевральной полости, спадение легкого.
Лечение. Лечение при спонтанном пневмотораксе – дренирование плевральной полости с постоянной активной аспирацией (по Белау).
Альвеолярный микролитиаз характеризуется образованием в легочных альвеолах мельчайших конкрементов, которые состоят из углекислого кальция и тиофосфатов с небольшой примесью солей железа и следами магния.
В результате отложения конкрементов возникает альвеолярно-капиллярный блок, нарушаются вентиляционно-перфузионные отношения. Наследуется по аутосомнорецессивному типу.
Патогенез. Образование конкрементов в альвеолах связано с нарушениями продукции альвеолярной жидкости, а также расстройством обмена угольной кислоты – альвеолярный микролитиаз. Заболевание встречается во всех возрастных группах.
Клинические проявления. Клиническая картина разнообразна.
Характерно несоответствие между скудной клинической картиной и рентгенологическими изменениями.
Симптоматика может вообще отсутствовать; может беспокоить одышка, цианоз, снижение толерантности к нагрузкам.
По мере прогрессирования процесса присоединяются признаки хронического воспаления легких: кашель, мокрота, лихорадка, появляются «барабанные палочки», легочное сердце.
Диагностика. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются мелкие диффузные тени каменистой плотности, расположенные преимущественно в нижних и средних отделах легких; отмечается уплотнение плевры (дифференцируется с туберкулезом).
Лечение. Симптоматическое.
Прогноз. Неблагоприятный; смерть от легочносердечной недостаточности.
Альвеолярный протеиноз обусловлен накоплением в альвеолах белковолипоидного вещества. Гистологическая картина характеризуется наличием в просвете альвеол зернистого экссудата с ШИК-положительной реакцией. Передается по аутосомнорецессивному типу.
Патогенез. Генетический дефект, приводящий к синтезу дефектного сурфактанта, который не обладает поверхностно-активными свойствами; этот липо-протеин характеризуется сильной ШИК-положительной реакцией; заполнение альвеол липопротеином обусловливает изменения функций легких и соответствующую клиническую симптоматику: прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье; в дальнейшем формируется легочное сердце с соответствующей симптоматикой.
Диагностика. При рентгенографии определяются двусторонние мелкоочаговые (мелкоточечные) затемнения, имеющие тенденцию к слиянию, в дальнейшем выявляются фиброзные изменения.
Лечение. Лечебный бронхоальвеолярный лаваж; назначение трипсина, химотрипсина.
51. Муковисцидоз
Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) характеризуется системным поражением экзокринных желез за счет повышения вязкости их секрета, что применительно к бронхолегочной системе обусловливает резкое нарушение очистительной функции бронхов и бронхиальной проходимости.
Частое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена муковисцидоза, характеризующееся поражением экзокринных желез, жизненно важных органов и систем и имеющее обычно тяжелое течение и прогноз.
В большинстве стран Европы и Северной Америки МВ заболевают от 1: 2000 до 1: 4000 новорожденных. В России 1: 12 000 новорожденных.
Наследуется по аутосомнорецессивному типу, т. е. оба родителя должны быть носителями мутантного гена. Вероятность рождения больного МВ в такой семье 25 %, 2–5 % населения – носители гена МВ.
Клиника. В бронхолегочной системе вязкий секрет, скапливаясь в просвете бронхов, приводит к полной обтурации мелких бронхиол. В результате инфицирования патогенной микрофлорой развивается гнойное воспаление. Наиболее частые возбудители: стафилококк и синегнойная палочка. Разрушается бронхиальная стенка. Формируются бронхоэктазы, легочное сердце.
У больных муковисцидозом «не работает» хлорный канал на апикальной части мембраны клетки, приводящей к нарушению выхода хлора из клетки, что способствует повышенному уходу из просвета внутрь клетки ионов натрия, а за ним и водного компонента межклеточного пространства. Следствием является сгущение секретов желез внешней секреции (бронхо-легочная система, поджелудочная железа, слюнные железы, половые железы).
Наличие в семье заболеваний легких и кишечника, мертворождений, спонтанных абортов.
С рождения – сухой, надсадный кашель.
Раннее начало непрерывно рецидивирующего бронхолегочного воспаления. Истощение и отставание в физическом развитии. Дыхательная недостаточность. «Барабанные палочки».
