Роберт Масси - Николай и Александра
С точки зрения медицины это сцепленное с полом наследственное нарушение свертываемости крови, передающееся по женской линии в соответствии с законом Менделя. Таким образом, хотя именно женщины передают дефектный ген, сами они почти никогда не болеют этой болезнью. Недуг обычно поражает только мужчин. Но не обязательно всех мужских представителей какой-то одной семьи. И в генетических, и в клинических категориях это недуг капризный. Члены семьи, представители которой в прошлом страдали гемофилией, при рождении сына никогда не знают, будет ли он поражен болезнью. Если появляется девочка, никому не известно наверняка, является ли она переносчиком гемофилии, до тех пор, пока она не вырастет и у нее появятся собственные дети. Тайна заключена в структуре хромосом. [(В основе проблемы гемофилии - гены, которые выдают биохимические инструкции телу человека, как ему расти и питаться. Хромосомы представляют собой элементы клеток, представляющие собой, пожалуй, наиболее сложные информационные системы. Они определяют роироду каждой из триллионов чрезвычайно специализированных клеток, из которых состоит человеческий организм. Ученым известно, что дефектный ген, вызывающий гемофилию, возникает на одной из женских половых хромосом, известных, как Х-хромосомы, однако им еще не удалось точно локализовать дефектный ген или установить механизм этого заболевания. Если говорить о химической стороне проблемы, то большинство врачей полагают, что гемофилия обуславливается отсутствием какого-то ингредиента, возможно, белкового фактора, ответственного за свертываемость крови. Однако один известный гематолог, доктор Леандро Тоскантинс из Филадельфийского университета, считал, что гемофилия вызывается наличием какого-то лишнего ингредиента ингибитора, который нарушает свертываемость крови. Что происходит в действительности, не знает никто.
Есть основания ожидать, что гемофиликам сумеют помочь ученые, занятые изучением структуры хромосом. Если удастся обнаружить местонахождение дефективного гена, а затем скорректировать или заменить его, то гемофилия станет излечима. Однако медицинские исследования пока не дали обнадеживающих результатов. До сих пор ученым не удалось видоизменить генетические характеристики каких-либо форм жизни, кроме бактерий.)]
Хотя современной науке так и не удалось добиться заметных успехов в определении причин или разработать методы лечения гемофилии, ученые собрали огромное количество статистических сведений о ней. Гемофилия, как оказалось, не знает ни географических, ни расовых границ, возникая на всех континентах, среди самых разных народов. На каждые 10000 мужчин в среднем приходится один больной гемофилией. В США имеется 100000 гемофиликов. Теоретически недуг этот должен был бы поражать лишь те семьи, где прежде были известны случаи заболевания. Однако у 40% всех больных гемофилией в Соединенных Штатах в прошлой истории их семей не было зарегистрировано случаев заболевания. Одним объяснением этому дает тот факт, что дефектный ген может затаиться и дать знать о себе лишь спустя семь - восемь поколений. Но, вероятнее всего, гены подвергаются спонтанным изменениям или мутациям. Чем обусловлены эти мутации, не знает никто. По мнению некоторых исследователей, они вызываются новыми и быстро меняющимися внешними факторами. Таковыми могут быть лекарства и радиация. Во всяком случае, количество их явно увеличивается.
Самый известный случай спонтанной мутации мы наблюдаем на примере клана королевы Виктории. Крохотная волевая женщина, которая в течение шестидесяти четырех лет правила Англией и приходилась бабушкой большинству представителей царствующих домов Европы, была передатчиком гемофилии, о чем она узнала лишь после замужества. Самый младший из ее четырех сыновей, принц Леопольд, герцог Олбени, страдал гемофилией. Переносчиками гемофилии были две из пяти ее дочерей - принцесса Алиса и принцесса Беатрис. Когда дочери Алисы и Беатрис - внучки королевы Виктории - вышли замуж за представителей царствующих фамилий России и Испании, их сыновья, наследники обоих этих престолов, оказались поражены роковым недугом.
Узнав, что ее собственный сын страдает гемофилией, королева была удивлена. Не поверив этому сообщению, королева Виктория заявила, что в ее семье подобной болезни никогда не бывало. Действительно, до той поры гемофилия не проявляла себя. Налицо была спонтанная мутация генетического материала самой королевы или же Х-хромосомы, переданной ей при зачатии отцом Виктории, герцогом Кентским. Как бы то ни было, вскоре после рождения в 1853 году принца Леопольда, появились безошибочные симптомы заболевания в виде шишек и кровоточащих ссадин. Когда принцу исполнилось десять лет, во время бракосочетания одного из членов королевской семьи ему поручили присматривать за четырехгодовалым племянником Вильгельмом, будущим германским кайзером, таким же упрямцем, как и он сам. Когда Леопольд принялся отчитывать непослушного мальчишку, тот ударил юного дядю по ноге. Леопольд не получил никаких внешних повреждений, но королева Виктория рассердилась. Принц Леопольд вырос высоким, умным, влюбчивым и своенравным юношей. В продолжение всего детства и отрочества из-за его своеволия у принца то и дело возникали внутренние кровоизлияния. Дело кончилось хронической хромотой. В 1868 году в "Британском медицинском журнале" появилось сообщение об одном из такого рода несчастных случаев: "его королевское высочество... который прежде был полон сил и здоровья, последнюю неделю страдает от серьезного кровоизлияния. Вследствие большой потери крови он доведен до крайней степени истощения". В 1875 году, когда Леопольду было двадцать два года, в том же журнале указывалось: "Поскольку принц издавна склонен к сильным кровотечениям, он требует постоянного медицинского наблюдения и заботливого ухода... Он находится в руках лиц, которые следят за ним с самых пеленок, превосходно осведомлены относительно особенностей его организма и обладают надлежащими познаниями в области медицины".
Реакция матери была типичной для родителей больных гемофилией детей. Королева, чрезвычайно привязанная к сыну, волновалась за него, нянчилась с ним, чересчур его опекала, твердя, что нужно быть осторожным. Зачастую между ними происходили конфликты. Она наградила его орденом Подвязки, когда принцу исполнилось всего пятнадцать лет - в гораздо более раннем возрасте, чем его братьев, "поскольку он умен не по годам и поскольку я желаю поощрить его и утешить, чтобы компенсировать многочисленные его лишения и разочарования". Когда Леопольду было двадцать шесть лет, королева уведомила своего премьера-министра Бенджамина Дизраели о том, что принц не сможет представлять ее при открытии Австралийской выставки, как просил премьер. Говоря о себе в третьем лице, королева писала: "Она не может отправить своего сына, у которого столь хрупкое здоровье и который раза четыре или пять одной ногой стоял в могиле (курсив королевы) и который каждые несколько месяцев оказывается прикованным к постели, в столь далекий путь. Иначе он окажется в чуждых ему климатических условиях, подвергаясь опасностям, каковых он, может быть, не сумеет избежать. Но даже в том случае, если он не пострадает, ужасная тревога за него, какую будет испытывать королева, лишит ее сил, необходимых для выполнения ею своих обязанностей, как монарха и может подорвать ее здоровье".
Постоянно сталкиваясь со стараниями родительницы оградить сына от всяческих опасностей, Леопольд стремился найти себе какие-то иные занятия. Его старший брат, Берти, принц Уэльский, рекомендовал королеве назначить Леопольда командиром Балморалских Волонтеров - военной части, расквартированной неподалеку от королевского замка в Шотландии. Опасаясь, что младший сын повредит больное колено, королева отклонила предложение, после чего Леопольд вообще перестал ездить в Балморал. После того, как королева Виктория попыталась запретить сыну покидать Букингемский дворец, где он жил на втором этаже, Леопольд сбежал в Париж и пробыл там две недели. В возрасте двадцати девяти лет, к изумлению родительницы, принц нашел себе немецкую принцессу, Елену Вальдекскую, которая не побоялась недуга и готова была к браку с Леопольдом. Они жили счастливо два года, и молодая жена родила ему дочь. Когда Елена забеременела во второй раз, Леопольд упал, несильно ударившись при этом головой, и в возрасте тридцати одного года скончался от кровоизлияния в мозг. Погоревав о сыне и осиротевшей его семье, королева записала в своем дневнике: "Дорогой мой Леопольд... Мы ничего не могли с ним поделать... Он постоянно стремился к тому, чем не мог обладать... и стремление это в нем не ослабевало, а лишь усиливалось".
Принц Леопольд, первый в семействе английской королевы гемофилик, приходился дядей русской императрице Александре Федоровне. Выходит все пять его сестер были потенциальными передатчиками болезни, однако лишь Алиса и Беатрис передали ген-мутант своему потомству. Из восьми детей принцессы Алисы две девочки - Аликс и Ирен - были передатчиками гемофилии. Фритти, один из сыновей Алисы, брат Аликс, страдал гемофилией. Когда ребенку было два года, у него трое суток шла кровь из порезанного ушка. Год спустя Фритти с братом Эрнстом, вбежал утром в спальню матери, когда та еще спала. Высокие, до самого пола, окна, были распахнуты настежь. Фритти споткнулся и с шестиметровой высоты упал на каменную террасу. Кости остались целы. Сначала все решили, что ребенок лишь испугался, отделался ушибами. Однако произошло кровоизлияние в мозг и к ночи Фритти не стало.
