Арман Мари Леруа - Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле.

E pluribus unum?[32]

Когда Энг и Чанг совершали турне по Соединенным Штатам, они рекламировали себя девизом, хорошо известным любому жителю республики: "Е pluribus unum" – "В многообразии едины", или "Из множества – один". Это выглядело весьма подходяще, но лишь отчасти было правдой. Сросшиеся близнецы – это прежде всего явный пример обратного: "Ех uno plures" ("Из единого – множество").

Сходство человеческих близнецов со сросшимися близнецами тритона, полученными Хильдой Прешельдт, позволяет понять один из способов того, как это может случиться. Все, что для этого нужно, – два организационных центра у одного эмбриона вместо обычного единственного. Прешельдт удваивала число организаторов у своих тритонов посредством искусной, хотя и несколько жесткой, трансплантационной хирургии. В настоящее время существуют намного более тонкие молекулярные способы добиться того же самого результата. Гены, кодирующие сигнальные белки организатора, – ноггин, цербер, диккопф и так далее, регулируются, в свою очередь, другими, "главными контрольными генами". Тогда появление двух эмбрионов из одного может быть просто результатом включения одного из этих главных контрольных генов, который обычно бывает выключен. Почему это происходит, до сих пор загадка. Сросшиеся близнецы у человека рождаются так редко (около 1 на 100 тысяч живых рождений) и так непредсказуемо, что явных путей к ее разгадке не существует. Может быть, они появляются под действием химических веществ в окружающей среде: было показано, что по крайней мере один препарат (хотя это весьма редкое и мощное химиотерапевтическое средство) вызывает рождение сросшихся близнецов у мышей. Каковы бы ни были окончательные причины появления сросшихся близнецов, теория "двух организаторов", хотя и предлагает довольно-таки убедительное объяснение того, как получить два эмбриона из одного, не может считаться законченным объяснением их существования. Она ничего не говорит об их главной характеристике и не разъясняет способа, которым они, "пришиты" друг к другу.[33]

Одним из тех, кто много размышлял о соединении сросшихся близнецов, был Этьен Жоффруа Сент-Илер. В 1829 году Жоффруа был профессором Музея естественной истории и, вслед за Кювье (его коллегой и отчаянным соперником), наиболее известным анатомом Франции. Ученик Жоффруа Этьен Серр написал монографию о вскрытии Риты и Кристины Пароди. Сын Жоффруа, Изидор, организовал само вскрытие. На самом деле именно Изидора подозревали в том, что он заставил чету Пароди отдать труп ученым.

Жоффруа-отец слыл одним из самых непредсказуемых умов своего времени: почти все, о чем он писал, носит печать гениальности и абсурдности одновременно. Он был романтиком по своему отношению к природе: по существу ученый-анатом, он изучал способы, посредством которых иглобрюх способен раздувать себя, но не гнушался и глобальных проблем, таких, например, как взаимоотношения "невесомых жидкостей" Вселенной (свет, электричество, нервная энергия и др.). Созданная им в результате этого дедуктивная теория никогда не была опубликована. С большим основанием Жоффруа также активно интересовался уродствами. Именно благодаря его усилиям тератология впервые действительно стала наукой.

Сросшиеся близнецы – парапагус дицефалус дибрахиус.

В 1799 году Жоффруа попал в число ученых мужей, которых Наполеон Бонапарт привез в Египет в безнадежной попытке заблокировать англичанам путь на Восток. Жоффруа провел свои египетские каникулы (сокращенные из-за появления на континенте британцев), отлавливая крокодилов, собирая ихневмонов и мумифицированных ибисов. Египет дал ему также возможность упорядочить представления об "уродах". Жоффруа был стойким последователем эпигенеза. Если уродства возникают вследствие неприятных событий, имевших место в утробе, рассуждал он, тогда их можно вызывать искусственно. С незапамятных времен крестьяне долины Нила выводили цыплят в своеобразных инкубаторах, используя для этой цели глиняные печи, в которых они сжигали коровий навоз. Вдохновленный их примером, Жоффруа завел у себя похожую инкубаторную станцию, где занялся тем, что подвергал развивающихся цыплят всевозможным насильственным действиям: встряхивал и переворачивал яйца, протыкал их или покрывал золотой фольгой. В итоге цыплята получались чаще мертвыми, чем изуродованными. Однако у некоторых были искривлены пальцы, клювы, черепа имели странный вид, а еще у нескольких отсутствовали глаза. Довольно-таки неприглядные результаты, но достаточные для того, чтобы убедить Жоффруа, что он окончательно разделался с преформизмом.

От уродов-цыплят было легко перепрыгнуть к монстрам человеческим, и начиная с 1822 года Жоффруа публикует серию статей об уродливых младенцах, которых он классифицирует так, как зоологи классифицируют насекомых. Например, ребенок, у которого голова снаружи не видна, принадлежал к роду Cryptocephalus. Жоффруа понимал, что выделенные им "роды" охватывали не только людей: собак, кошек, может быть, даже рыбы могли иметь сходные деформации. Его классификация работала в масштабах всей природы. Через несколько лет Изидор усовершенствует классификацию отца, приведя ее в систему, которой, с которыми модификациями, до сих пор пользуются тератологи. Согласно ей, Рита, Кристина и подобные им дети известны французам как ксифопаги[34], или как сросшиеся близнецы (парапагус дицефалус тетрабрахиус – соединенные боками, двухголовые, четверорукие), – всем остальным.

Однако самым грандиозным вкладом Этьена Жоффруа Сент-Илера в тератологию было его представление о том, что уродство – это естественное следствие законов, регулирующих человеческое тело. Более того, такие изуродованные дети могут, при правильном подходе, помочь обнаружить эти законы. Это была, конечно, абсолютно бэконовская идея, и в одном из своих наполненных философским смыслом трактатов французский анатом тепло отзывался о гении лорда-канцлера при короле Якове I.

Нигде, по мнению Жоффруа, эти законы не выявлялись с большей очевидностью, чем в сросшихся близнецах. Еще до того, как ему пришлось увидеть Риту и Кристину Пароди в 1829 году, он провел несколько вскрытий сросшихся близнецов. Соединенность, утверждал он, – это просто отражение того, что обычно случается с единичным зародышем. Органы эмбриона развиваются из различных частей, которые затем притягиваются друг к другу загадочной силой, сходной с силой притяжения. Соединение сросшихся близнецов обусловлено той же силой, но неправильно приложенной, в результате чего части близнецов срастаются друг с другом.[35]

Жоффруа был в совершенном восторге от своего умозаключения и в свойственном его времени позитивистском духе сформулировал соответствующий закон: le loi d'affinité de soi pour soi – закон сродства подобного с подобным. В монографии Этьена Серра о вскрытии Риты и Кристины первая часть целиком посвящена закону сродства подобного с подобным и некоторым другим закономерностям, сформулированным самим автором.[36] Жоффруа считал закон сродства подобного с подобным своим величайшим открытием и в последующие годы возвел его в ранг фундаментальных закономерностей Вселенной, вполне в духе представлений Гёте об "избирательном сродстве", с которыми он, собственно, и был сходен. Излишняя самонадеянность ученого привела к тому, что сегодня закон сродства подобного с подобным практически забыт. Об этом можно пожалеть, так как хотя закон Жоффруа страдает нечеткостью и ошибочен в деталях, он сообщает нечто важное об устройстве человеческих эмбрионов. Это было первое научное объяснение причин срастания.

Соединенность

Через восемнадцать дней после зачатия зародыш представляет собой всего лишь белый овальный диск длиной около миллиметра. У него нет органов, только три зародышевых листка и геометрическая структура. Даже эта последняя, в сущности, еще незаметна и выражается посредством молекул, которым уже указали на их место в пространстве и время проявления, но не перевели эти инструкции в нечто такое, что можно было бы увидеть без специальных средств, используемых в молекулярной биологии. В течение следующих десяти дней ситуация коренным образом меняется. В эмбрионе уже можно узнать зарождающегося человека – или, по крайней мере, какое-то будущее позвоночное существо: собаку, курицу, может быть – тритона. У него появляется голова, шея, спинной хребет, кишка, а затем и сердце.

Первый признак всех этих будущих сложностей возникает на девятнадцатый день, когда посредине эмбриона над первичной полоской формируется тканевая пластинка, слегка напоминающая удлиненный лист тюльпана. Он не совсем ровный: его края имеют тенденцию заворачиваться к середине, так что на поперечном срезе эмбриона можно увидеть, как он принимает форму уплощенной буквы U. На следующий день U углубляется. Еще два дня – и вертикальные участки этой буквы встречаются в середине эмбриона и касаются друг друга, наподобие того как мотылек складывает крылья. Затем вся конструкция закрывается, будто застегнутая на молнию, и к двадцать третьему дню у эмбриона имеется полая трубка, идущая вдоль почти всей его длины, природа которой теперь совершенно ясна: это зачаток мощного нервного пути, известного под названием спинного мозга. На одном его конце можно даже увидеть закладку мозга.