Арман Мари Леруа - Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле.
Прогрессирующая окостеняющая фибродисплазия. Гарри Истлэк (1930-1973).
Как растут кости
Скелет новорожденного младенца представляет собой произведение филигранной красоты и сложности; череп его по мягкости сравним с листом картона, но по толщине уступает ему, а бедренные кости тоненькие, как ствол карандаша. Когда ребенок вырастет и превратится во взрослого, все вышеупомянутые параметры изменятся. Бедренные кости в диаметре сравняются с хоккейной клюшкой и смогут, по крайней мере в большинстве случаев, выдерживать ее удары. Кости черепа по толщине сравняются с тарелкой и станут способны защитить мозг своего владельца, даже если он займется игрой в регби или станет участником другого, не менее любопытного действа, распространенного среди австралийских аборигенов, когда они, по заведенному обычаю, бьют друг друга по голове здоровенными палками.[129]
Что же заставляет кость вырастать до нужного размера? В 1930 году молодой американский ученый Виктор Чендлер Твити попытался получить довольно-таки прямой ответ на этот вопрос. Следуя в русле немецкой школы "Механики развития" ("Entwicklungsmechanik"), Твити взялся изучать два вида саламандр: тигровую саламандру и пятнистую саламандру. Эти близкородственные животные различаются в одном, очень важном отношении: тигровые саламандры примерно вдвое больше пятнистых. Эксперименты, выполненные на них Твити, отличаются такой элегантностью, простотой и смелостью, что и спустя семьдесят лет фигурируют в большинстве учебников.
Твити начал с того, что стал отрезать ноги у саламандр. Итальянский ученый Ладзаро Спаланцани из Скандиано еще в 1768 году установил, что у саламандр могут при необходимости отрастать ноги и хвост. С тех пор многие тысячи этих созданий ради науки лишались своих конечностей. Одна из неудачниц двадцать раз расставалась с ампутированной ногой – и всякий раз отращивала ее снова. По одному шутливому замечанию, которое распространено среди ученых, счастье состоит в том, чтобы найти удачный эксперимент и повторять его снова и снова. Твити, однако, был более изобретателен. Когда у саламандр зажили культи отрезанных конечностей и их ткани реорганизовались в зачатки новых конечностей, он снова взялся за нож и отрезал их.
Затем он взял ампутированные почки конечностей одного вида и пересадил их на культи другого. Вопрос состоял в том, до какого размера будут расти чужеродные конечности. На то, по логике Твити, имелось две возможности. По мере того как пересаженные почки будут превращаться в ноги, они могут либо приобрести свойства хозяина, либо сохранить свои собственные. В первом случае почка конечностей пятнистой саламандры, пересаженная на культю тигровой, разовьется в мощную ногу, соответствующую размерам тигровой саламандры. Или, в ином случае, почка конечностей пятнистой саламандры просто вырастет в небольшую ногу, как это с ней обычно и происходит. В результате получится тигровая саламандра с тремя большими ногами и одной маленькой, пересаженной, короче говоря, кривобокая саламандра.
Сам Твити ожидал, что чужеродные ноги вырастут столь же большими, как и обычные ноги саламандры-хозяина. В 1930-х годах уже было известно, что огромное влияние на процессы роста оказывают гормоны. Один из них, продуцируемый гипофизом, даже получил название гормона роста, и клиницисты говорили о людях с его избытком или дефицитом как о "гипофизарных" гигантах и карликах. Если тигровые саламандры были крупнее пятнистых, то происходило это наверняка потому, что первые имели больше гормона роста (или чего-то наподобие него), чем их более мелкие родственники. Чужеродные конечности должны реагировать на концентрацию гормонов хозяина в той же степени, что и обычные конечности, и, в соответствии с ней, становиться большими или маленькими. Контроль над ростом будет в этом смысле глобальным, когда все ткани должны подчиняться единому набору инструкций, циркулирующих по всему телу.
Нет сомнений, что гормоны действительно играют роль, причем жизненно важную, в том, до какого размера вырастают саламандры, люди и, вероятно, вообще все животные. Красота эксперимента Твити заключалась тем не менее в другом: он показал, что как бы ни были важны гормоны, не они ответственны за различия между крупными и мелкими саламандрами. Против ожидания, его саламандры оказались кривобокими. Как будто пересаженная конечность неким непостижимо таинственным образом попросту знала, какого размера должна достичь, вне зависимости оттого, к чему ее прикрепили. Это был эксперимент, показавший первичность локального над глобальным, ибо любая нога саламандры несла в себе предсказание собственной судьбы.[130]
В награду за эти эксперименты Твити стяжал впоследствии не слишком громкую славу. Более непосредственным откликом стала его поездка в Берлин в 1931 году. Он отправился работать в Институт кайзера Вильгельма, в лабораторию Отто Мангольда, мужа Хильды Прешельдт, прославившейся открытием организатора. Там он встретился с выдающимися биологами своего времени: Гансом Шпеманом, Рихардом Гольдшмидтом и Виктором Хамбургером, которые вместе создали приоритет Германии в области биологии развития. Ни исследования Твити в Институте кайзера Вильгельма, ни его дальнейшая карьера в Стэнфорде, где он сделался одним из наиболее любимых студентами профессоров, не представляют для нас особого интереса, в отличие от времени и страны, в которой он тогда оказался. В 400 километрах к югу, в Мюнхене, другой молодой ученый со схожими научными интересами, но совершенно иными моральными устоями, только что поступил на медицинский факультет. Это был Йозеф Менгеле.
Освенцим, 1944
Тот, чье имя навсегда повисло мрачной тенью над исследованиями по генетике человека, происходил из семьи состоятельных баварских промышленников. Красивый, вежливый и интеллигентный, он отказался от службы в семейной фирме и вместо этого занялся изучением медицины и философии в Мюнхенском университете. Он был честолюбив и горел желанием сделать себе имя, первым в семье прославившись на научном поприще. К середине 30-х годов он переехал во Франкфурт, где его покровителем стал Отмар Фрайгерр фон Вершуер, глава еще одного Института кайзера Вильгельма, в котором, однако, занимались в основном антропологическими исследованиями. Диссертация, написанная там Менгеле в 1935 году, отражала присущую немецкой антропологии страсть к расовым классификациям и содержала измерения сотен челюстных костей для выявления расовых различий. Две более поздние научные статьи касались наследования некоторых телесных нарушений, таких как волчья пасть. Все эти работы суховаты, основаны на фактах и, в общем, довольно скучны. В них нет и намека на будущую карьеру молодого ученого.
Менгеле приехал в Освенцим 30 мая 1943 года. Он отправился туда по настоянию своего ментора, фон Вершуера. Именно он убедил ученика воспользоваться теми, как он выразился, "необыкновенными исследовательскими возможностями", которые перед ним откроются. Ко времени прибытия Менгеле в концентрационный лагерь в нем содержалось чуть больше 100 тысяч заключенных, и машина смерти работала на полную мощность.
Менгеле был лишь одним из представителей многочисленного медицинского персонала в Аушвиц-Биркенау, к тому же не занимавшим высоких постов. Но после войны люди, пережившие лагерь, будут вспоминать именно его. Он запомнится им своей физической красотой, всегда идеальным состоянием военной формы, очаровательными манерами и улыбкой. Они запомнят его благодаря непостижимому свойству его личности: он мог мило поговорить с ребенком, а потом отправить того в газовую камеру. Они запомнят его, потому что он казался вездесущим, и еще потому, что нередко он был первым немецким офицером, которого они встречали. Когда заключенные выходили из телячьих вагонов на платформу в Биркенау, они слышали, как он кричит "налево" или "направо". "Налево" означало немедленную смерть, "направо" – что им сохраняют жизнь, по крайней мере на время.[131]
Среди тех, кого оставили в живых, была тридцатилетняя еврейская женщина по имени Элизабет Овиц. Вместе с братьями и сестрами она прибыла в Аушвиц-Биркенау ночью 18 мая 1944 года. Их привезли в вагоне для перевозки скота вместе с 84 другими людьми. Слабые и растерянные после долгого пути, Овицы стояли на платформе Биркенау под ослепительным светом прожекторов. Элизабет спросила одного узника, еврея-инженера из Вены, где они находятся. Он ответил: "Это могила Израиля" – и показал на дымящиеся трубы, которые возвышались над лагерем. Через сорок три года она напишет: "Теперь мы поняли, что все, о чем знали раньше, но пытались вытравить из своего сознания, происходит на самом деле". Элизабет и остальных членов семьи – группу в двенадцать человек – отогнали к краю платформы. Именно тогда они впервые увидели Менгеле. Восхищенно осматривая их, он заявил: "Теперь у меня есть работа на двадцать лет вперед; теперь у науки есть интересный объект для размышлений".
