Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот процесс - Анита Касс

детстве и раннем взрослом возрасте: приблизительно половина всех новых случаев приходится на людей моложе 20 лет. Число больных значительно отличается в разных частях света. Так, у финского ребенка риск заболеть сахарным диабетом первого типа в 40 раз выше, чем у японского.

Знаете ли вы? Сахарный диабет второго типа наблюдается более чем у 90 % людей, больных диабетом. Диабет второго типа – это не аутоиммунное заболевание, он связан с факторами образа жизни и ожирением. Во всем мире живет более 400 миллионов человек с сахарным диабетом первого или второго типа, и около 12 % мирового бюджета на здравоохранение тратится на лечение этого заболевания.

Синдром Гийена – Барре

Что это? Иммунная система разрушает миелиновую оболочку, окружающую нервы периферической нервной системы. По всей видимости, синдром Гийена – Барре вызван инфекцией, обычно в дыхательных путях или кишечнике[36]. Сначала у человека возникают покалывания, жгучие боли и слабость мышц в нижней части тела, потом симптомы распространяются вверх. При синдроме Гийена – Барре могут поражаться дыхательные мышцы, поэтому одному из трех пациентов требуется аппарат ИВЛ. В большинстве случаев распространение болезни останавливается через месяц. Около 8 % пациентов полностью выздоравливают, на что могут уйти месяцы. У некоторых возникают долгосрочные неврологические нарушения, и у небольшого числа пациентов происходит значительное ухудшение физических способностей.

Знаете ли вы? Синдром Гийена – Барре чаще всего провоцирует инфекция, вызванная бактерией Campylobacter – распространенной причиной пищевых отравлений.

Подтипы: вышеприведенное описание относится к самой распространенной форме заболевания – острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Согласно «Норвежскому медицинскому онлайн-справочнику», существует 11 других типов.

Синдром Исаакса

Что это? Нервно-мышечное заболевание, которое приводит к гиперактивности периферических нервов. Оно может вызывать подергивания и спазмы в мышцах, прогрессирующую мышечную скованность и повышенное потоотделение.

Причина синдрома Исаакса неизвестна, но исследователи считают, что в ряде случаев решающую роль сыграл именно аутоиммунитет. Прогноз варьируется в зависимости от других диагнозов пациента.

Знаете ли вы? Синдромы, такие как мышечные сокращения и подергивания, а также усиленное потоотделение, сохраняются даже во сне или под общим наркозом.

Синдром Когана

Что это? Поражает глаза и внутреннее ухо. Симптомы включают боль в глазах и их покраснение, ухудшение зрения или слуха, чувствительность к свету, головокружение, тошноту и звон в ушах. У пациентов также часто встречается васкулит – воспаление кровеносных сосудов. Точная причина синдрома Когана неизвестна, но исследователи считают, что он вызван аутоиммунной реакцией. Синдром Когана может привести к нарушениям слуха или зрения.

Знаете ли вы? Исследователи подозревают, что аутоантитела атакуют что-то в глазах и внутреннем ухе. В исследовании, проведенном в 2002 году, ученые перенесли этот тип аутоантител мышам, в результате чего у грызунов развились симптомы синдрома Когана.

Дополнительные источники:

1. «Аутоантитела к внутреннему уху и клеткам сосудистого эндотелия при синдроме Когана», К. Лунарди и др., Lancet, 2002.

2. «Синдром Когана: аутоиммунная болезнь внутреннего уха», А. Греко и др. Autoimmunity Reviews, 2013.

Синдром Морвана

Что это? Иммунная система атакует как периферическую, так и центральную нервную систему. У большинства пациентов есть антитела к белку, важному для коммуникации разных частей нервной системы. Она становится гиперактивной, что может привести к судорогам и подергиваниям мышц, колебаниям артериального давления, бессоннице, галлюцинациям, затуманенности сознания, боли и потере веса.

Лечение эффективно, но у многих пациентов случаются рецидивы.

Знаете ли вы? У пациентов часто происходят подергивания мышц, которые выглядят, словно под кожей находится гнездо гадюк.

Дополнительный источник:

1. «Синдром Морвана – это просто синдром!» Э. Р. Сомервилль и др., Lancet, 2017.

2. «От VGKC к LGI1 и Caspr2: эволюция энцефалита со временем», А. ван Зондерен и др., Autoimmunity Reviews, 2016.

Синдром Парри – Ромберга

Что это? Поражает кожу и мягкие ткани лица, обычно только с левой стороны. Ткани постепенно атрофируются, из-за чего лицо искажается. Может затрагивать руки и ноги. Проявляется, как правило, в детстве, приблизительно в 10 лет. Многие исследователи считают, что синдром Парри – Ромберга – это форма системного склероза (склеродермии), вызванная аутоиммунной атакой. Состояние большинства пациентов постепенно ухудшается в течение 2–20 лет, а затем стабилизируется.

Знаете ли вы? В тяжелых случаях синдром Парри – Ромберга приводит к сильнейшей деформации лица, из-за чего появляется необходимость в пластической операции.

Синдром Персонейджа – Тёрнера

Что это? Синдром Персонейджа – Тёрнера также известен как невралгическая амиотрофия и идиопатическая плечевая плексопатия. Характерные симптомы – острая сильная боль в плече и груди с одной стороны тела. В течение нескольких дней развивается паралич. Исследователи считают, что причина этого синдрома кроется в аутоиммунном воспалении. Около 90 % пациентов восстанавливаются в течение трех лет.

Знаете ли вы? У одного из четырех пациентов с этим диагнозом неоднократно возникают рецидивы.

Синдром Сусака

Что это? Поражает мелкие кровеносные сосуды в мозгу, глазах и внутреннем ухе. Точная причина синдрома Сусака неизвестна, но ученые подозревают аутоиммунную реакцию. Распространенные симптомы включают потерю зрения и слуха, головную боль, проблемы с передвижением, потерю памяти и спутанность сознания.

Большинству пациентов становится лучше во время лечения, но некоторые люди сталкиваются с неврологическими повреждениями, а также постоянной потерей зрения или слуха.

Знаете ли вы? У 5 % пациентов синдром Сусакса развивается во время беременности или сразу после родов.

Дополнительный источник: «Характеристики синдрома Сусакса: обзор всех зарегистрированных случаев», Дж. Дорр и др., Nature Reviews Neurology, 2013.

Синдром Толоса – Ханта

Что это? Заболевание, вызывающее сильную боль за одним из глаз и способное привести к параличу глазных мышц. Его точная причина неизвестна. Пораженная область воспаляется и начинает сдавливать нервы, контролирующие глазные мышцы. Некоторые исследователи считают, что синдром Толоса – Ханта вызван аутоиммунной реакцией. Приступ часто проходит самостоятельно в течение нескольких недель. При лечении кортикостероидами симптомы обычно исчезают за два-три дня. Приблизительно у половины пациентов случаются рецидивы.

Знаете ли вы? Этот синдром был впервые описан в 1954 году. Уже через несколько лет врачи заметили, какое волшебное действие оказывает на пациентов кортизон. Эффективность кортизона указывает на