Галина Улесова - Здоровое сердце и сосуды
Диагностика. При осмотре у больных с большим дефектом может быть сердечный горб. При выслушивании сердца определяются расщепление и акцент II тона в точке легочной артерии, у части больных выслушивается систолический шум слева от грудины. На ЭКГ выявляются отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. На фонокардиограмме отмечается систолический шум, который порой трудно услышать при аускультации. Рентгенограмма выявляет изменения в легких. Важное диагностическое значение имеет УЗИ сердца с применением цветной доплер-эхокардиографии. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией сердца, а также ангиокардиографией с введением контрастного вещества в левое предсердие.
Лечение. Лечение дефекта межпредсердной перегородки выбирается в зависимости от его размеров и клинической картины заболевания. Если повышение давления в легочном круге кровообращения сравнительно невелико и у пациента нет существенных жалоб, то операция может не производиться. В остальных случаях проводится хирургическое лечение. При сравнительно небольших размерах отверстия, не превышающих 3 см в диаметре, возможно ушивание дефекта. При наличии отверстия более крупных размеров он устраняется путем наложения заплаты из синтетического материала или, что предпочтительней, из биоматериала. В последнем случае значительно снижается риск образования тромба на месте операции. Результаты операции по устранению дефекта межпредсердной перегородки стабильно хорошие. У пациентов сразу же исчезает одышка, нормализуется давление в малом круге кровообращения, приходят в норму показатели ЭКГ. Размеры сердца уменьшаются, постепенно исчезает гипертрофия его правых отделов. Восстановительный период после операции по устранению вторичных дефектов межпредсердной перегородки длится около месяца, после чего пациент возвращается к своим обычным занятиям. Меры по ограничению физической нагрузки и активности отменяются через год. Подавляющее большинство пациентов в дальнейшем чувствуют себя практически здоровыми людьми. Неоперированные больные живут в среднем около 40 лет.
Дефект межжелудочковой перегородки
Это порок, при котором имеется отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки, в результате чего происходит сброс крови из одного желудочка в другой. Это один из наиболее распространенных пороков сердца. Согласно медицинской статистике, на каждую тысячу родов рождается два ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки.
В норме у здорового человека правая и левая половины сердца отделены друг от друга без возможности сообщения. Если в межжелудочковой перегородке имеется отверстие, то происходит проникновение крови из левого в правый желудочек, так как давление в левом желудочке всегда больше, его мускулатура развита лучше. Объем крови в правом желудочке возрастает, это влечет за собой его перегрузку. Все это приводит к повышению давления в малом круге кровообращения до такой степени, что оно начинает превышать давление в большом круге. И тогда процесс становится обратным: происходит сброс крови из правого желудочка в левый. На этом этапе у больного развивается цианоз — посинение губ, носогубных складок и ногтевых пластинок. Локализация отверстия имеет большое значение, поскольку оказывает влияние на функцию окружающих структур и электропроводящей системы сердца. Если дефект располагается у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана. Естественно, что чем меньше отверстие, тем меньший вред наносится здоровью.
Дефект межжелудочковой перегородки относится к числу пороков, которые нередко устраняются самопроизвольно. Так, малые дефекты, не превышающие 1 см в диаметре, самостоятельно закрываются в первый месяц жизни ребенка. В более поздние сроки также возможно закрытие дефекта, хотя это отмечается реже.
Клиническая картина. У детей с малыми дефектами межжелудочковой перегородки порок многие годы может быть бессимптомным. Умственное и физическое развитие протекает нормально. В старшем возрасте возможны жалобы на повышенную утомляемость при физических нагрузках. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникает сердечная недостаточность. Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб.
Диагностика. По левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии. Правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения. Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной доплер-эхокардиографии, вентрикулографии и зондирования сердца.
Лечение. При малых дефектах без легочной гипертензии оперативного лечения часто не требуется. При этом виде порока прогноз благоприятный. Иногда происходит самостоятельное закрытие дефекта, когда ребенок достигает возраста 4–5 лет. Такие пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога. Хирургическое лечение показано больным, у которых сброс крови через дефект составляет более Уз объема легочного кровотока. Операцию предпочтительно выполнять в возрасте 12 лет, если она не производится ранее по неотложным показаниям (половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита). Небольшие дефекты ушивают, при крупных дефектах (более 2/3 площади межжелудочковой перегородки) производят их пластическое закрытие заплатами. Для этого используют синтетический материал или лоскут, взятый из ткани собственного перикарда пациента. При сопутствующей недостаточности аортального клапана производят его протезирование. Выздоровления добиваются у 95 % оперированных больных.
Стеноз легочной артерии
Этот порок представляет собой врожденное сужение легочной артерии в месте ее выхода из правого желудочка. Встречается с частотой до 6—10 % от общего количества сердечных пороков.
Легочная артерия осуществляет важнейшую задачу — она несет венозную кровь из правого желудочка сердца в легкие, где происходит газообмен и насыщение крови кислородом. В случае если имеется препятствие оттоку крови, правый желудочек должен сокращаться с большим усилием, чтобы протолкнуть кровь через более узкое отверстие. В результате развивается его гипертрофия. Кровь поступает в легочную артерию более медленно, чем это должно происходить в норме.
Клиническая картина. Состояние ребенка и клиническая картина стеноза легочной артерии зависят от степени выраженности этого сужения. Если артерия сужена незначительно, порок может ничем не проявляться, ребенок растет и развивается нормально. При выраженном стенозе легочной артерии появляется одышка при физической нагрузке и даже в покое, отмечаются слабость, повышенная утомляемость, головокружение. В поздних стадиях у ребенка возникает синеватая окраска кожи носогубного треугольника, синюшность губ и ногтевых пластинок. Развивается не поддающаяся лечению сердечная недостаточность.
Диагностика. При аускультации сердца выслушивается систолический шум слева от грудины. ЭКГ дает картину перегрузки правых отделов сердца. Рентгенограмма позволяет увидеть увеличение правого желудочка и изменения в легких. Главным образом для диагностики используется эхокардиограмма, позволяющая определить утолщение стенки правого желудочка, степень сужения легочной артерии и турбулентный поток через суженное отверстие.
Лечение. Лечение стеноза легочной артерии зависит от степени выраженности ее сужения. Операция не показана, если стеноз выражен незначительно и у пациента нет жалоб. Но если стеноз выражен в значительной степени, то для его исправления необходима операция, поскольку в противном случае возникает реальная опасность для жизни больного. Оптимальным возрастом для хирургического вмешательства врачи считают период от 5 до 10 лет. Если признаки сердечной недостаточности появляются раньше, то это является показанием для срочной операции. Операция проводится с использованием аппарата искусственного кровообращения. Производится рассечение сросшихся швов клапана или отсечение разросшихся мышечных тканей. В последнее время все большей популярностью пользуется методика баллонной валь-вулопластики. Операцию выполняют с помощью катетера с баллоном, который проводят через бедренную вену до клапана легочной артерии. Баллон устанавливают на уровне клапана и раздувают. Это приводит к разрыву спаянных между собой створок, и таким образом устраняют стеноз. Непосредственные и отдаленные результаты при своевременно выполненной операции хорошие, большинство пациентов могут выполнять физическую работу. Прогноз без операции неблагоприятный, продолжительность жизни не превышает 20 лет.
