Анализы. Полный медицинский справочник. Ключевые лабораторные исследования в одной книге - Коллектив авторов
Серьезные подозрения на существование парапротеинемического гемобластоза может вызывать так называемая болезнь иммунных комплексов: генерализованный васкулит, проявляющийся преимущественно либо синдромом Шенлейна—Геноха, либо картиной нефрита, либо сочетанием множественных геморрагий в легочную ткань и нефрита (синдром Гудпасчера), либо распространенным васкулитом (капилляротоксикозом), поражающим все органы и системы, включая головной мозг. В основе этого процесса лежит появление комплекса антигена и иммуноглобулина или двух иммуноглобулинов, к которым присоединяется и комплемент (его уровень в крови в связи с этим резко падает); крупные иммунные комплексы выпадают в осадок в охлажденной сыворотке (криоглобулинемия); их циркуляция в крови ведет к повреждению эндотелия и развитию органной патологии. В иммунном комплексе двух иммуноглобулинов один из иммуноглобинов является антигеном (чаще G), другой – антителом (чаще М). При этом может быть истинная моноклоновость IgM.
Виновником комплексообразования обычно бывает антитело, способное к соединению не только с собственным, но и с донорским соответствующим иммуноглобулином. Источниками моноклонового IgM могут быть болезнь Вальденстрема, лимфосаркома, зрелоклеточная лимфоцитарная опухоль – лимфоцитома, лимфолейкоз, и эта продукция может быть не связанной с лимфоцитарной опухолью, а спровоцированной аутоагрессивным процессом (в частности, аутоиммунным гемолизом), раковой опухолью, паразитарной инвазией. Кроме того, причина появления иммунных комплексов может оставаться невыясненной (идиопатическая форма). Изредка криоглобулинемия бывает непродолжительным эпизодом в течение острых инфекций, в частности гепатита, тяжелой пневмонии и т. п. Поэтому сам по себе феномен криоглобулинемии, особенно при обнаружении моноклоновости одного из иммуноглобулинов, требует специализированного обследования больного для исключения всех перечисленных заболеваний, которые могут быть ее причиной.
Лимфаденит иммунобластный – реактивное разрастание лимфатических узлов (иногда и селезенки), обусловленное увеличением числа и размеров фолликулов за счет гиперплазии их центров размножения, клетки которых представлены молодыми крупными со светлыми ядрами лимфоцитами-иммунобластами. Следует отметить, что до последнего времени эти клетки патогистологи называли ретикулярными. Сейчас неопровержимо доказано, что они никакого отношения к стромальным, ретикулярным клеткам не имеют, что это лимфоциты, которые под влиянием антигенного стимулирования увеличиваются в размерах, иногда становятся двуядерными. Иммунобластный лимфаденит развивается при лекарственных дерматитах, является патогистологическим субстратом инфекционного мононуклеоза, возникает в ответ на интоксикацию (например, туберкулез), введение вакцин, сывороток; он может быть первым симптомом системной красной волчанки и иметь место при других коллагенозах. Иммунобластный лимфаденит напоминает модулярную форму лимфосарком, лимфогранулематоз.
Решающая роль в диагностике этого состояния принадлежит патогистологу, исследующему материал биопсии. Но для исключения непоправимой ошибки (при диагнозе саркомы начинают мощную цитостатическую терапию, которая уничтожит все следы лимфаденита, и ревизовать диагноз уже будет невозможно, а эта терапия далеко не безопасна, в частности она увеличивает риск заболеть лейкозом в сотни, а иногда и в тысячи раз) патологоанатом должен получить точнейшие сведения о больном. Сомнительная картина всегда должна истолковываться против опухоли. Иногда для уточнения диагноза приходится делать повторные биопсии.
Большую помощь в диагностике оказывают отпечаток и мазок с поверхности биопсированного лимфатического узла (это необходимо делать при всех биопсиях). При лимфосаркоме преобладающее большинство клеток (минимум 30%) составляют однообразные бластные клетки. При иммунобластном лимфадените бластных клеток обычно менее 10%, они разнообразны по степени зрелости ядра, базофилии цитоплазмы, обнаруживается много плазматических клеток. Патогистологическое заключение по исследованию лимфатического узла должно быть очень подробным, исключающим неопределенную диагностику. Патогистолог по имеющейся картине не всегда может поставить диагноз опухоли, и это должно быть точно отражено в заключении. Например, для диагностирования начальных форм доброкачественных лимфом (лимфоцитом) иногда приходится длительно наблюдать больного и исследовать лимфатические узлы повторно. Для диагностики начальных форм миеломной болезни, подозреваемой по обнаружению моноклонального иммуноглобулина, иногда требуются многолетние наблюдения и повторные пункции костного мозга. До уточнения диагноза противоопухолевая терапия противопоказана.
Мононуклеоз инфекционный (железистая лихорадка, моноцитарная ангина, болезнь Филатова—Пфейффера) – вирусное инфекционное заболевание, характеризующееся бласттрансформацией лимфоцитов, появлением этих своеобразных клеток в периферической крови, реактивным лимфаденитом, увеличением лимфатических узлов, селезенки. Возбудитель – вирус Эпштейна—Барра. В основе заболевания – бласттрансформация лимфоцитов, обусловленная специфической вирусной инфекцией.
Клиническая картина разнообразна. В легких случаях – нарушения самочувствия в связи с ринитом. Типичные симптомы: ангина («пылающий зев»), затруднение носового дыхания в первые дни болезни за счет отека слизистой оболочки, увеличение и болезненность заднешейных лимфатических узлов (нередко лимфатических узлов и других групп), увеличение селезенки. Картина крови: лейкоцитоз до 15–20 × 109 /л (реже – лейкопения), умеренная (иногда резкая) нейтропения, увеличение процента лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов.
Необходимым и достаточным для диагноза признаком заболевания является присутствие в крови специфических мононуклеаров (более 10–20%) – клеток, имеющих ядро большого лимфоцита и широкую базофильную с фиолетовым оттенком цитоплазму с выраженным перинуклеарным просветлением (однако подобную картину может дать и иерсиниоз). Продолжительность болезни – несколько недель, но в некоторых случаях нормализация картины крови затягивается на месяцы. Наблюдаются и рецидивы – с более легким течением, иногда с интервалами в несколько лет после первого острого периода.
Осложнения: разрыв селезенки, обусловленный ее быстрым увеличением, острый гепатит, агранулоцитоз, аутоиммунный гемолиз, энцефалит. Обычно больные не нуждаются в специальной медикаментозной терапии, так как в течение нескольких дней основные симптомы исчезают, картина крови нормализуется.
При затяжном течении, тяжелом состоянии больного применяют патогенетическое лечение: преднизолон в дозе 20–30 мг в день или другие глюкокортикоиды.
Прогноз, как правило, благоприятный. Контагиозность невысока, поэтому изоляция больного необязательна. Опасны разрывы селезенки. Восстановление трудоспособности определяется появлением несомненных признаков уменьшения размеров органа, а также нормализацией температуры тела, исчезновением ангины. Если инфекционный мононуклеоз проявляет себя гепатитом, необходима госпитализация больного.
Лучевая болезнь
Острая лучевая болезнь
Лучевая болезнь является комплексом проявлений поражающего действия ионизированного излучения на организм. Ее клинические проявления зависят от вида облучения (местного или общего, однократного или повторного). Лучевая болезнь представляет собой завершающий этап в цепи процессов в организме, возникших в результате ионизирующего облучения тканей, клеток и жидких сред организма.
Этиология и патогенез
Острая лучевая болезнь представляет собой самостоятельное заболевание, развивающееся в результате гибели преимущественно делящихся клеток организма под влиянием кратковременного (до нескольких суток) воздействия на значительные области тела ионизирующей радиации. Причиной острой лучевой болезни могут быть как авария, так и тотальное облучение организма с лечебной целью – при трансплантации костного мозга, при лечении множественных опухолей.
В патогенезе острой лучевой болезни определяющую роль играет гибель клеток в непосредственных очагах поражения. Сколько-нибудь существенных первичных изменений в органах и системах, не подвергавшихся непосредственному лучевому воздействию, не наблюдается. Под влиянием ионизирующей радиации гибнут
